Krioglobulinemia – typy, przyczyny, objawy i leczenie

Krioglobulinemia, czyli choroba układowa wywołana obecnością we krwi patologicznych białek, może występować samoistnie lub towarzyszyć innym chorobom. Jakie są jej przyczyny i objawy? Jak przebiega leczenie? Co warto o niej wiedzieć?

1. Co to jest krioglobulinemia?

Krioglobulinemia (łac. cryoglobulinemia) polega na obecności w osoczu patologicznych białek zwanych krioglobulinami. Stan ten może występować samoistnie, głównie u kobiet w średnim wieku lub towarzyszyć chorobom przewlekłym, zakażeniom, chorobom hematologicznym i autoimmunologicznym, ale i mieć charakter idiopatyczny.

Przyczyną objawów krioglobulinemii są nieprawidłowe białka, które w niewielkich ilościach mogą występować u zdrowych ludzi. Krioglobuliny, bo o nich mowa, to immunoglobuliny (przeciwciała), które wytrącają się pod wpływem zimna, w temperaturze niższej niż 37⁰C, a następnie ponownie rozpuszczają się po ogrzaniu. Objawy patologii pojawiają się, kiedy ich stężenie przekracza około 100 mg/litr.

2. Typy krioglobulinemii

Zobacz film: "Szpiczak - jak leczyć?"

W zależności od rodzaju nieprawidłowych białek wyróżnia się trzy typy krioglobulinemii. To:

Typ I to krioglobulinemia monoklonalna. Wówczas dominują immunoglobuliny IgM i IgG, rzadko pojawiają się IgA lub łańcuchy lekkie. Choroby towarzyszące to najczęściej makroglobulinemia Waldenströma, przewlekła białaczka limfatyczna, szpiczak mnogi i chłoniaki nieziarnicze.

Typ II to krioglobulinemia mieszana, monoklonalno-poliklonalna. Pojawiają się monoklonalne IgM i poliklonalne IgG. Choroby towarzyszące to: wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zespół Sjögrena i choroby autoimmunologiczne i limfoproliferacyjne.

Typ III to krioglobulinemia mieszana poliklonalna. Wiąże się najczęściej z infekcjami wirusowymi, chorobami autoimmunologicznym, zakaźnymi (bakteryjne, wirusowe, grzybicze) i przewlekłymi. To np. SLE, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena, guzkowe zapalenie tętnic, przewlekłe zapalenia wątroby, tarczycy, kłębuszkowe zapalenie nerek.

Krioglobulinemię można także podzielić według klasyfikacji klinicznej, która wyróżnia krioglobulinemię zasadniczą, tak zwaną idiopatyczną (nie jest związana z chorobą) i krioglobulinemię wtórną, która jest powiązana z różnymi jednostkami chorobowymi.

3. Objawy krioglobulinemii

Każdemu stanowi towarzyszą różne jednostki chorobowe i objawy. Te zależą od typu krioglobulinemii oraz od choroby podstawowej, która ją wywołała. Dla krioglobulinemii charakterystyczna jest tak zwana triada Meltzera. To plamica naczyniowa, ogólne osłabienie oraz bóle stawów. Najczęstsze objawy krioglobulinemii to:

• wysypka, ból stawów, osłabienie (triada Meltzera),
• zmiany skórne (pokrzywka, nadmierna pigmentacja skóry, wybroczyny skórne, nadżerki i owrzodzenia),
• uszkodzenia narządów wewnętrznych,
• ból mięśni,
• trudności w oddychaniu,

Typ I, krioglobulinemia monoklonalna, może przebiegać bezobjawowo lub z objawami Raynauda (napadowy skurcz naczyń tętniczych najczęściej w obrębie palców rąk, rzadziej stóp), sinicą, owrzodzeniami skóry i martwicą tkanki podskórnej.

Typ II, krioglobulinemia mieszana, to zwykle objawy takie jak: bóle stawów, zapalenie naczyń, skaza krwotoczna, podatność na zakażenia, objaw Raynauda zapalenie kłębuszków nerkowych, objawy neurologiczne, martwica skóry czy zaburzenia czynności wątroby. Typ I objawia się najczęściej zespołem nadlepkości krwi, a typ II i III zapaleniem naczyń.

4. Diagnostyka i leczenie krioglobulinemii

Przy rozpoznawaniu krioglobulinemii wykonuje się szereg badań. To:

• morfologia krwi obwodowej,
• odczyn Biernackiego,
• oznaczenie stężenia dopełniacza (składowej C3, C4, C1q),
• wykrywanie krioglobulin we krwi,
• badania funkcji wątroby,
• czynnik reumatoidalny,
• obecność przeciwciał przeciwjądrowych,
• przeciwciała anty-CCP,
• elektroforeza białek krwi,
• badanie przewodnictwa nerwów,
• zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej,
• biopsja skóry i nerki,
• badanie moczu,
• angiografia.

W sytuacji, gdy krioglobulinemia przebiega bezobjawowo, jej leczenie nie jest konieczne. W przypadku łagodnej lub umiarkowanej krioglobulinemii leczenie zależy od choroby podstawowej, która ją wywołała. Pomaga unikanie niskich temperatur oraz noszenie odpowiednich ubrań, chroniących przede wszystkim dystalne odcinki kończyn. Gdy choroba dotyczy narządów wewnętrznych i znaczących powierzchni skóry, stosuje się sterydoterapię i leki immunosupresyjne, a także plazmaferezę, która polega na zastąpieniu osocza przez płyny, białka czy osocze z banku krwi.

Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.