Choroby limfoproliferacyjne – przyczyny, objawy i leczenie

Choroby limfoproliferacyjne, inaczej zespoły limfoproliferacyjne, to pojęcie obejmujące procesy nowotworowe wywodzące się z tkanki chłonnej (tkanka limfatyczna, tkanka limfoidalna).

To siateczkowata struktura wytwarzająca limfocyty, jeden z rodzajów leukocytów, czyli białych krwinek, komórek układu odpornościowego.

Od nich zależy rozpoznanie antygenów: wirusów, bakterii oraz innych czynników chorobotwórczych, a także reakcja mająca na celu ich zniszczenie. Limfocyty znajdują się także we krwi.

Istotą chorób limfoproliferacyjnych jest:

• rozrost tkanki chłonnej znajdującej się w węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie, grasicy, szpiku kostnym w postaci zlokalizowanych guzów (chłoniak),i/lub
• obecność nieprawidłowych limfocytów we krwi (postać białaczkowa, białaczka).

Jeśli chodzi o chłoniaki, klasyfikacja WHO wyróżnia chłoniaki Hodgkina oraz chłoniaki z komórek B, chłoniaki z komórek T i NK:

• nowotwory z dojrzałych komórek T/NK (np. białaczka pro limfocytowa T, T-PLL),
• nowotwory z prekursorowych komórek B (np. ostra białaczka limfoblastyczna, ALL),
• nowotwory z prekursorowych komórek T/NK ALL/LL z komórek T,
• nowotwory z dojrzałych komórek B (np. przewlekła białaczka limfocytowa, CLL), chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL),
• nowotwory z komórek histiocytowych i dendrytycznych,
• potransplantacyjna choroba limfoproliferacyjna PTDL.

Tradycyjnie więc chłoniaki dzieli się na chłoniaka Hodgkina (HL) i tak zwane chłoniaki niehodgkinowskie (NHL).

Z kolei białaczki klasyfikuje się względu na przebieg (przewlekłe, przyspieszone i blastyczne) oraz linię pochodzenia (białaczki limfatyczne i szpikowe). Zgodnie z powyższym podziałem, wyróżnia się następujące rodzaje białaczek:

• białaczkę ostrą limfoblastyczną,
• białaczkę przewlekłą limfocytową,
• białaczkę ostrą szpikową,
• białaczkę przewlekłą szpikową.

Przewlekłe białaczki limfatyczne (LLC i CLL) to grupa chorób hematologicznych należących do klonalnych chorób limfoproliferacyjnych. Ostre białaczki/chłoniaki limfoblastyczne (OBL, ALL) tworzą grupę chorób nowotworowych linii limfoidalnej komórek krwi, w której dochodzi do rozwoju ogromnej liczby niedojrzałych limfocytów.

Wyróżniono wiele chorób limfoproliferacyjnych. Ich lista jest bardzo długa. Znajdą się na niej między innymi:

• nowotwory z prekursorów limfocytów,
• chłoniak limfoblastyczny,
• nowotwory z dojrzałych komórek B,
• przewlekła białaczka limfocytowa,
• białaczka włochatokomórkowa,
• makroglobulinemia Waldenströma,
• nowotwory z komórek plazmatycznych,
• węzłowy chłoniak strefy brzeżnej,
• chłoniak grudkowy,
• jądrowy chłoniak grudkowy,
• chłoniak grudkowy typu dwunastniczego, typ pediatryczny chłoniaka grudkowego,
• chłoniak Burkitta,
• białaczka prolimfocytowa T-komórkowa,
• białaczka z dużych ziarnistych limfocytów,
• przewlekła choroba limfoproliferacyjna z komórek NK, dziecięce choroby limfoproliferacyjne T- i NK-komórkowe EBV+,
• agresywna białaczka z komórek NK, chłoniak T-komórkowy dorosłych, chłoniak jelitowy z komórek T, ziarniniak grzybiasty,
• zespół Sézary’ego, chłoniak Hodgkina czy choroby limfoproliferacyjne związane z pierwotnymi niedoborami odporności.

Objawy chorób limfoproliferacyjnych mogą być bardzo różne. Niektóre pojawiają się nagle i szybko narastają, inne nie. Czasem zmiany nie dają żadnych sygnałów i są wykrywane przypadkowo.

Zdarza się, że objawem klinicznym chłoniaka jest bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych. Obserwuje się także bóle i zawroty głowy, gorączkę, męczliwość, objawy dny moczanowej, nocne poty, utratę masy ciała, świąd skóry.

W diagnostyce chorób limfoproliferacyjnych duże znaczenie ma diagnostyka laboratoryjna i obrazowa, głównie komputerowa tomografia czy pozytonowa tomografia emisyjna w połączeniu z TK.

Podstawowym narzędziem stosowanym w celu rozpoznania chłoniaka jest badanie histopatologiczne węzła chłonnego lub innej tkanki zajętej przez nowotwór układu chłonnego.

Klasyczne metody leczenia nowotworów limfoproliferacyjnych obejmują chemioterapię konwencjonalną (leki podawane dożylnie lub doustnie, działające systemowo, to jest w całym organizmie, często w skojarzeniu z immunoterapią lub innymi lekami) i radioterapię oraz wysokodawkowaną chemioterapię wspomaganą autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych szpiku kostnego.

Podejmowane są także badania zmierzające do znalezienia leków skierowanych wybiórczo na komórki nowotworowe, czyli na terapii celowanej wykorzystującej metody biologii molekularnej i immunologii (tzw. terapia celowana).