Trwa ładowanie...

Mielofibroza - co to jest, objawy, leczenie

Mielofibroza to rzadko występujące schorzenie układu krwiotwórczego. Choroba ta zaliczana jest do przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych. Mielofibroza rozpoznawana jest głównie u osób starszych, powyżej sześćdziesiątego piątego roku życia. W przebiegu choroby u pacjentów dochodzi do aplazji szpiku kostnego, a także obniżenia liczby erytrocytów, leukocytów oraz trombocytów. Co jeszcze warto wiedzieć o tej rzadkiej chorobie układu krwiotwórczego? Jak leczy się mielofibrozę?

Zobacz film: "Dlaczego warto wykonywać badania profilaktyczne?"

spis treści

1. Co to jest mielofibroza?

Mielofibroza to choroba nowotworowa szpiku kostnego. Ta mało popularne schorzenie układu krwiotwórczego, należy do grupy schorzeń nazywanych nowotworami mieloproliferacyjnymi. Jest to choroba rzadka dotykająca w równym stopniu mężczyzn i kobiety.

Mielofibroza może rozwinąć się w sposób pierwotny (samoistny) lub wtórny. Wtórnie rozwija się zwykle u pacjentów z takimi nowotworami mieloproliferacyjnymi jak czerwienica prawdziwa lub nadpłytkowość samoistna. Mediana wieku przy zachorowaniu na ten rodzaj nowotworu szpiku kostnego wynosi sześćdziesiąt pięć lat, jednak u dziesięciu procent pacjentów mielofibroza diagnozowana jest poniżej 45 roku życia.

W przebiegu mielofibrozy dochodzi do namnażania nieprawidłowych prekursorów płytek krwi, a także pobudzenia aktywności fibroblastów w obrębie szpiku kostnego. Skutkiem takiego procesu jest włóknienie szpiku kolagenowego i retikulinowego. W miarę postępu choroby dochodzi do do aplazji szpiku kostnego, a także pancytopenii, czyli obniżenia liczby erytrocytów, leukocytów oraz trombocytów.

Proces wytwarzania komórek krwi występuje nie w szpiku, a w innych narządach np. śledzionie lub wątrobie. Skutkiem takiego stanu rzeczy jest powiększenie wcześniej wymienionych narządów. W trakcie diagnozowania choroby lekarz stwierdza również występowanie odczynu leukoerytroblastycznego

2. Objawy mielofibrozy

Mielofibroza rozwija się powoli, dając niespecyficzne objawy, z tego powodu rozpoznanie choroby nowotworowej szpiku kostnego bywa problematyczne. W późniejszym czasie pacjent może borykać się z następującymi objawami chorobowymi:

W zaawansowanym stadium mielofibrozy pacjent boryka się ze znacznym osłabieniem układu immunologicznego. Jest wówczas podatny na różnorodne infekcje zarówno wirusowe, jak i bakteryjne. Może u niego dojść również do uszkodzenia narządów wewnętrznych. Choroba może przekształcić się również w ostrą białaczkę szpikową i doprowadzić do przedwczesnej śmierci chorego.

3. Leczenie mielofibrozy

Leczenie mielofibrozy jest możliwe wyłącznie za pośrednictwem allogenicznego przeszczepu krwiotwórczych komórek macierzystych, tzn. przeszczepu szpiku kostnego od zdrowej osoby. Przeszczepienie szpiku czy komórek krwiotwórczych ma na celu odbudowanie układu krwiotwórczego osoby, u której uległ on uszkodzeniu. Innymi metodami wykorzystywanymi w leczeniu mielofibrozy są:

  • chemioterapia,
  • transfuzja krwi,
  • radioterapia (polegająca na naświetlaniu / promieniowaniu jonizującym),
  • stosowanie środków farmaceutycznych.

W przypadku gdy pacjent boryka się z powiększeniem śledziony, lekarz może zlecić wykonanie splenektomii. Zabieg ten polega na częściowym lub całkowitym usunięciu powiększonego narządu.

Polecane dla Ciebie

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska Media SA z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.

    Pomocni lekarze

    Szukaj innego lekarza