Nowotwór niszczyciel. "Zajmuje jelita, żołądek, nerkę, płuca, mózg, a nawet gałkę oczną"

Choć nowotwory atakujące największy narząd naszego ciała, jakim jest skóra, najczęściej utożsamiamy z czerniakiem, to za część zachorowań odpowiadają też chłoniaki.

- Chłoniaki najczęściej zlokalizowane są w węzłach chłonnych. Mogą również zajmować skórę, jelita, żołądek, nerkę, płuca, mózg, a nawet gałkę oczną - wyjaśnia dr n. med. Ewa Chmielowska z Polskiej Grupy Badawczej Chłoniaków, ordynator Pododdziału Chemioterapii i Oddziału Chemioterapii Jednodniowej w Specjalistycznym Szpitalu Onkologicznym NU-MED.

O ile w przypadku czerniaka za lokalizację najbardziej predysponowaną u mężczyzn uważa się kark, a u kobiet - nogi, to w przypadku chłoniaków zmiany mogą pojawić się w zasadzie na całym ciele.

- Najczęściej występujący ziarniniak grzybiasty rozpoczyna się w obrębie skóry nieeksponowanej na światło słoneczne, a więc w obrębie dołów pachowych, pośladków, pachwin, bioder czy piersi u kobiet. Pierwsze objawy innych chłoniaków wywodzących się ze skóry mogą pojawić się w dowolnej jej lokalizacji - wskazuje prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, specjalista w dziedzinie dermatologii i wenerologii, współpracująca z Fundacją Saventic pomagającą w diagnostyce chorób rzadkich.

- Częstość zachorowań na chłoniaki skóry w Polsce nie jest dokładnie znana, ale jest to grupa chorób rzadkich - dodaje ekspertka. Na świecie częstość zachorowań na ten typ nowotworów szacuje się na 0,8 pacjentów na 100 tysięcy osób rocznie.

Objawy chłoniaków skóry są uzależnione od rodzaju nowotworu i jego lokalizacji. W początkowych fazach często przypominają łuszczycę lub atopowe zapalenie skóry (AZS), co opóźnia diagnozę. W stadiach zaawansowanych skóra zajęta przez chorobę pokrywa się guzami, owrzodzeniami lub jest silnie zaczerwieniona.

- W ziarniniaku grzybiastym pierwsze objawy przypominają wyprysk, łuszczycę lub są zupełnie nieswoiste dla znanych dermatoz. Próba leczenia ich miejscowo, tak jak chorób zapalnych skóry, kończy się w przypadku chłoniaków niepowodzeniem. W miarę progresji choroby zmian przybywa, mogą pojawić się grubsze nacieki i guzy w formie pojedynczych ognisk. Czasem choroba zaczyna się gwałtownie od uogólnionego stanu zapalnego - tzw. erytrodemii, zajęte jest wówczas ponad 80 proc. powierzchni skóry - tłumaczy prof. Sokołowska-Wojdyło.

Lekarka dodaje, że jeżeli tak rozsianym zmianom towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych i podwyższony poziom biały krwinek, to może to być agresywniejsza odmiana chłoniaka skóry tzw. zespół Sezary’ego.

- W grupie chłoniaków jest też zupełnie łagodna odmiana: grudkowatość limfoidalna, w której dochodzi do wysiewów i samoistnych remisji grudek i guzków - czasem pojedynczych, czasem na skórze całego ciała. Ustępując, mogą pozostawiać blizny. Tak różnorodny obraz kliniczny utrudnia rozpoznanie - podkreśla lekarka.

Wszystkie te chłoniaki łączą dwie charakterystyczne cechy - nie poddają się leczeniu stosowanemu w chorobach zapalnych skóry i często towarzyszy im silny świąd, uniemożliwiający pacjentom normalne funkcjonowanie.

W przypadku większości nowotworów krwi dzięki podstawowym badaniom można łatwo wykryć chorobę. Morfologia krwi pozwala zdiagnozować większość białaczek, a OB - szpiczaka, z wyjątkiem jednego rodzaju, który z kolei powoduje białkomocz. Jednak w przypadku chłoniaków skóry, to nie wystarczy.

- Chłoniaki pierwotnie wywodzące się ze skóry - z wyjątkiem zespołu Sezary’ego - nie wykazują zmian we krwi obwodowej, a więc regularne wykonywanie badań krwi w tych chłoniakach nie jest pomocne dla wykrycia większości chorób z tej grupy. Zaczynają się one od skóry i to tu trzeba szukać pierwszych objawów - podkreśla prof. Sokołowska-Wojdyło.

- Rozpoznanie chłoniaka skóry opiera się, jak we wszystkich nowotworach, na wyniku histopatologicznym biopsji - wycinka skóry, ale jej wynik musi być przeanalizowany w kontekście obrazu klinicznego. Bo np. we wspomnianej grudkowatości limfoidalnej wynik badania histopatologicznego może odpowiadać złośliwemu chłoniakowi anaplastycznemu czy chłoniakowi Hodgkina, ale objawy skórne to wyżej wymienione grudki i drobne guzki, które ustępują same. Nie rozpoznajemy wówczas chłoniaka anaplastycznego czy chłoniaka Hodkina tylko grudkowatość limfoidalną - tłumaczy.

- Konieczne jest wykonanie badań immunohistochemicznych oraz badania rearanżacji receptora TCR lub Ig, pomagających określić podtyp chłoniaka skóry. Gdy mamy już potwierdzenie w biopsji, konieczne jest zawsze wykonanie badań obrazowych (TK od głowy po miednicę lub PET) i badań krwi. To pozwalają określić stadium zaawansowania choroby, gdyż chłoniaki skóry z czasem mogą zajmować węzły chłonne i narządy wewnętrzne i wykluczyć możliwe współistnienie innych nowotworów - zaznacza ekspertka.

Większość chłoniaków wymaga przewlekłego leczenia. Rokowania zależą od typu nowotworów, ale też stadium, w którym choroba została wykryta.

- Czas przeżycia waha się od ponad 30 lat w najczęstszym chłoniaku: ziarniniaku grzybiastym, po mniej niż dwa lata w bardzo rzadko występującym chłoniaku NK/T typu nosowego. A na przykład w grudkowatości limfoidalnej choroba w ogóle nie skraca życia, ale konieczna jest obserwacja pod kątem współistnienia innych nowotworów. Jeśli zajęte są narządy wewnętrzne, to czas przeżycia będzie krótszy - podkreśla ekspertka.

Największym problemem u pacjentów z chłoniakami jest długa ścieżka diagnostyczna, na co zwracali uwagę lekarze klinicyści podczas debaty w związku prezentacją raportu "Nowotwory układu chłonnego". Bywają przypadki, kiedy pacjent z kartą DiLO czeka miesiąc na wykonanie tomografii komputerowej, a potem kolejny miesiąc - na opis.

- Mamy narzędzia, coraz lepsze terapie, w ośrodkach specjalistycznych mamy lekarzy, umiemy te choroby leczyć, ale dla mnie w tej chwili takim realnym problemem, oprócz diagnostyki genetycznej, jest czas oczekiwania pacjenta - podkreślała prof. dr hab. n. med. Iwona Hus, kierownik Zakładu Transplantologii Klinicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie.

Kolejny problem to dostęp do nowoczesnych terapii lekowych. W ostatnich latach w przypadku każdego z chłoniaków pojawiły się nowe terapie, ale polscy pacjenci nadal nie mają dostępu do wszystkich metod leczenia, które są rekomendowane na świecie.

- Nie jest refundowana w chłoniakach skóry metoda fotoforezy pozaustrojowej (ECP), chociaż sprzęt do ECP jest w każdej klinice transplantologicznej. Część leków jest dostępna tylko metodą wnioskowania o terapię ratunkową, np. mechloretaimna, będąca I linią leczenia ziarniniaka grzybiastego w USA, czy mogamulizumab, na który dobrze odpowiadają chłoniaki skóry z zajęciem krwi obwodowej - zaznacza prof. Sokołowska-Wojdyło.

Katarzyna Grzęda-Łozicka, dziennikarka Wirtualnej Polski

Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl