Rokowanie w ziarnicy złośliwej

Brana jest pod uwagę ich liczba i rozmieszczenie. Pobrany wycinek badany jest pod mikroskopem Im więcej w węźle chłonnym limfocytów i mniej komórek Reed-Sternberga, tym rokowanie jest lepsze.

Najczęstszą postacią jest odmiana guzkowo-stwardniejącą. Dotyczy ponad 80% osób chorych na ziarnicę złośliwą. Głownie dotyczy młodych kobiet. W badaniu histopatologicznym występują dość liczne, niekorzystne komórki Reed-Sternberga, w związku z czym odpowiedź na stosowane leczenie a zatem także rokowanie może być różne.

Odmiana bogatolimfocytowa charakterystyczna dla młodych mężczyzn, jest postacią która najlepiej rokuje, a komórki Reed-Sternberga spotykane są sporadycznie. Dotyka około 8% ogólnej populacji. Z postacią mieszanokomórkową nie wiążą się dużo gorsze rokowania, chociaż często dochodzi do zajęcia tkanki limfatycznej zlokalizowanej poza węzłami chłonnymi.

Najgorsze rokowanie związane jest z postacią ubogolimfocytową. W badaniu histopatologicznym występuje znaczna liczba komórek Reed-Sternberga, które stopniowo wypierają pozostałe typy komórek. Ten typ odmiany występuje bardzo rzadko (ok. 2% chorych na ziarnicę).

Ziarnica zajmuje przede wszystkim węzły chłonne. W kolejnym etapie dochodzi do zajęcia narządów pozawęzłowych – śledziony, wątroby, przewodu pokarmowego, układu oddechowego, ośrodkowego układu nerwowego oraz skóry.

W zależności od lokalizacji i zajęcia poszczególnych narządów organizmu stworzono klasyfikację zaawansowania (Ann Arbor) choroby:

• Stopień I- zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu pozalimfatycznego - ziarnica węzłów chłonnych,
• Stopień II – zajęcie minimum 2 grup chłoniaków węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub jednoogniskowe zajęcie jednego narządu pozalimfatycznego i ≥2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony;
• Stopień III- zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony czemu towarzyszyć może jednoogniskowe zajęcie narządu pozalimfatycznego lub zajęcie śledziony, lub zajęcie jednego ogniska pozalimfatycznego i śledziony;
• Stopień IV – rozsiane zajęcie narządów pozawęzłowych (np. szpik kostny, płuca, wątroba), niezależnie od stanu węzłów chłonnych;

Skala ta pozwala wyciągnąć pewne rokownicze wnioski wobec nowotworu krwi - stopień I jest najmniej niebezpieczny, natomiast stopień IV ma najgorsze rokowanie. Zajęcie szpiku kostnego lub wątroby zawsze związane jest ze stopniem IV ziarnicy złośliwej.

Do niekorzystne czynników rokowniczych w stadium I i II należą:

• Duży guz śródpiersi;
• Duży guz >10 cm w innej lokalizacji;
• Zajęcie narządów pozalimfatycznych – czyli narządów i tkanek innych niż śledziona i węzły chłonne;
• W badaniach krwi podniesione OB (odczyn Biernackiego);
• Występowanie objawów ogólnych (niezamierzony spadek masy ciała, gorączka, nadmierna potliwość w nocy, osłabienie, świąd skóry),
• Zajęcie ≥ 3 grup węzłów chłonnych.

Do niekorzystne czynników rokowniczych w stadium III i IV należą:

• Płeć męska;
• Wiek ≥45 lat;
• Anemia (gdy poziom hemoglobiny wynosi ≤10,5 g/dl);
• Podniesiona liczba białych krwinek;
• Obniżona liczba podtypu białych krwinek – limfocytów;
• Małe stężenie we krwi albuminy;

• Jeżeli występują u chorego powyższe czynniki rokowanie jest gorsze – gdy czynników nie jest więcej niż trzy, rokowanie jest korzystne: po pierwszym leczeniu odsetek osób, które przeżyją pięć lat bez ponownego wystąpienia choroby wynosi 60-80%;
• Jeżeli u pacjenta są obecne więcej niż trzy czynniki obciążające odsetek osób, które bez wznowy przeżyją 5 lat spada do 40-50%.

Mimo późno występujących objawów choroby w stadium I i II rokowaniejest dobre (zależne jest to jednak także od czynników rokowniczych – między innymi masy guza, zajęcia narządów pozalimfatycznych, wyników badań dodatkowych). W stadium III i IV odsetek 5 letnich przeżyć bez kolejnej wznowy sięga nawet 80%. Powrót do zdrowia obserwowany jest u 95% pacjentów znajdujących się w stadium I choroby i u około 50% pacjentów w stadium IV. Należy pamiętać, że zawsze istnieje jednak ryzyko nawrotu ziarnicy złośliwej.

Źródła

1. Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
2. Sułek K., Wąsak-Szulkowska E. Hematologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3418-9
3. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
4. Kokot F. (red.), Choroby wewnętrzne, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3368-3