Schwannoma – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Schwannoma (łac. neurilemmoma, neurinoma) to nerwiak osłonkowy. Ten łagodny, dobrze odgraniczony guz powstaje z komórek Schwanna tworzących osłonki mielinowe nerwów obwodowych, czaszkowych lub korzeni nerwów rdzeniowych. Komórka Schwanna to komórka glejowa obwodowego układu nerwowego występująca w zespołach. Schwannoma zwykle wywodzi się z jednego włókna nerwowego.

Etiologia nowotworu nie jest znana. Schwannoma może powstać w każdym wieku, częściej pomiędzy drugą a czwartą dekadą życia.

Schwannoma to zwykle pojedynczy, twardy, przesuwalny guz o gładkiej powierzchni, który może być asymptomatyczny. Zbudowany jest z jednorodnych komórek o morfologii komórek Schwanna. Z czasem powiększa rozmiary, co niekiedy może prowadzić do uszkodzenia nerwu i zaburzenia kontroli mięśni. Niemniej charakteryzuje się powolnym wzrostem.

Jądra komórkowe zmiany są wydłużone, układają się w pasma, wiry, lub palisady. Charakterystyczne jest powstawanie tak zwanych ciałek Verocaya. Typ histologiczny, w którym komórki są zbite i ustawione palisadowato, określa się jako Antoni A, z kolei typ, w którym komórki są ułożone nieregularnie i luźno to typ Antoni B.

Schwannoma może pojawić się właściwie w każdej okolicy ciała, u osób w każdym wieku. Szacuje się, że nawet 45% z nich lokalizuje się w obrębie głowy i szyi, głównie w przestrzeni przygardłowej. Schwannoma szyi i głowy najczęściej występuje w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. Rzadko, bo w mniej niż 1 % przypadków, guz pojawia się w obrębie jamy ustnej i gardła środkowego.

Objawy schwannoma zależą od lokalizacji guza. To na przykład:

• jednostronne, postępujące upośledzenie słuchu, zwłaszcza w zakresie tonów wysokich,
• zaburzenia czucia okolicy twarzy,
• zaburzenia równowagi, brak koordynacji ruchów,
• zaburzenia chodu, zaburzenia połykania.

W celu postawienia diagnozy kluczowy jest wywiad lekarski oraz informacje na temat objawów czy przebytych chorób. Niezbędne jest także badanie przedmiotowe oraz neurologiczne.

Podejrzenie schwannoma może lekarz może zlecić takie badanie jak: obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, tomografia komputerowa, elektromiogram, badanie przewodnictwa nerwowego (często wykonywane z elektromiogramem).

Wskazana jest także biopsja guza w celu pobrania wycinka do badania histopatologicznego, które pozwala postawić ostateczne rozpoznanie. Wówczas stwierdza się obecność jednorodnych komórek o morfologii lemmocytów, czyli komórek osłonkowych Schwanna.

Właściwa diagnostyka pozwala na ustalenie rozpoznania oraz zaplanowanie odpowiedniego postępowania leczniczego. Terapia schwannoma zależy od lokalizacji guza, jego wielkości i towarzyszących mu objawów. Bardzo ważne jest monitorowanie choroby, czyli obserwowanie zmiany i wykonywanie regularnych, zleconych badań obrazowych.

Jeżeli guz rośnie, wywołuje różne dolegliwości, wskazane może być leczenie operacyjne. Z uwagi na ryzyko transformacji złośliwej leczeniem z wyboru jest radykalne chirurgiczne usunięcie guza. Niestety często zdarza się, że nerwiak odrasta.

Inne metody to radioterapia przeprowadzana w celu kontrolowania wzrostu guza oraz radiochirurgia stereotaktyczna. Korzysta się z niej w sytuacji, gdy nowotwór zlokalizowany jest nieopodal dużych nerwów lub naczyń krwionośnych.

Należy mieć na uwadze, że choć schwannoma jest zmianą łagodną, istnieje ryzyko zezłośliwienia. Zdarza się, że z niewielkiej części nerwiaków osłonkowych powstają złośliwe guzy. To na przykład złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych.

Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST) jest rzadkim i często agresywnym mięsakiem tkanek miękkich, który może rozwijać się w różnych miejscach na ciele i nie zawsze daje odczuwalne objawy. To dlatego sytuacji nie można lekceważyć czy bagatelizować.

Możliwymi objawami nerwiakomięsaka są:

• parestezje,
• uczucie drażliwości w okolicy rozwijającego się guza,
• pojawienie się guzkowatego uwypuklenia w obrębie tkanek miękkich,
• zaburzenia ruchomości różnych części ciała,
• pieczenie lub dyskomfort w obrębie zajętego przez zmianę rejonu ciała.

Leczenie z wyboru to chirurgiczne usunięcie zmiany z próbą zachowania funkcji nerwu twarzowego.