Śluzak osłonki nerwu – przyczyny, objawy i leczenie

Śluzak osłonki nerwu to bardzo rzadki łagodny nowotwór wywodzący się z komórek osłonek nerwów. Zmiana ma skąpe zaopatrzenie naczyniowe i zawiera wrzecionowate komórki fibroblastyczne.

Śluzak może pojawić się w tkankach miękkich całego ciała, głównie powierzchownych. Bywa częścią innych, bardziej rozległych nowotworów. Ma podłoże genetyczne i może być dziedziczony, jednak przyczyna jego powstawania nie została jeszcze poznana. Pojawienie się śluzaka osłonki nerwu nie ma związku ani z wiekiem, ani płcią pacjenta. Nie istnieje skuteczna metoda zapobiegania powstawaniu zmiany.

Nazwę i definicję guza opracowano w 1980 roku na podstawie 53 przypadków choroby. Obecnie śluzak osłonki nerwu funkcjonuje pod łacińską nazwą neurothekeoma oraz kilkoma angielskimi: nerve sheath myxoma, neurothekeoma, bizarre cutaneous neurofibroma, pacinian neurofibroma, myxoid neurofibroma (co oddaje niejednoznaczność jej pochodzenia).

Śluzak osłonki nerwu ma postać śródskórnego lub podskórnego, często zrazikowatego guzka. Osiąga maksymalnie kilkanaście milimetrów, rośnie bardzo wolno. Pojawia się w skórze właściwej bądź w tkance podskórnej, zazwyczaj bez udziału szkieletu (może być obecny zarówno jedynie w skórze właściwej, jak i jednocześnie w skórze właściwej i tkance podskórnej.

Ten łagodny nowotwór lokalizuje się najczęściej na kończynach górnych, głowie oraz szyi, ale i na plecach, klatce piersiowej, żuchwie i dziąsłach. Opisano przypadek zmiany w siodle tureckim. To element trzonu klinowego podtrzymującym przysadkę mózgową. Najczęściej pojawia się jako pojedynczy guz.

Śluzak osłonki nerwu diagnozowany jest podczas badania histopatologicznego. Głównym założeniem jest usunięcie guza oraz wszelkich zmian nowotworowych. Oznacza to, że leczenie polega na usunięciu zmiany: zarówno zainfekowanego miejsca, jak i otaczającej go tkanki. U niemal połowy pacjentów obserwuje się nawrót choroby. Po zabiegu chirurgicznym mogą pojawić się powikłania, takie jak krwawienia czy też zakażenia rany.

Swoją histogenezą śluzak osłonki nerwu jest zbliżony do nerwiakowłókniaka (łac. neurofibroma, ang. neurofibroma). To guzek lub guz o charakterze nowotworu łagodnego, który wywodzi się z komórek Schwanna. Powstaje z osłonek nerwów skóry całego ciała, a także unerwiających narządy wewnętrzne i z nerwów czaszkowych. Zmiana zwykle jest mnoga.

Wyróżnia się kilka typów nerwiakowłókniaków. To zmiany:

• skórne (neurofibromata cutanea), które mają postać miękkich i uszypułowanych guzków i cielistej barwie,
• podskórne (neurofibromata subcutanea), które są owalnymi i twardymi guzkami lub guzami rosnącymi pod powierzchnią skóry. Nie są otorebkowane, ale dobrze odgraniczone od okolicznych tkanek,
• splotowate (neurofibromata plexiforme), które powstają w tkance podskórnej. Skóra nad nimi jest przebarwiona, a guz rosnąć zajmuje rozległe obszary tkanek. Może powodować powiększenie się części ciała.

• Choroby genetyczne - klasyfikacja

• Badania genetyczne w ciąży

• Usg genetyczne – cel, przebieg

Nerwiakowłókniaki stanowią część obrazu klinicznego fakomatoz:

• nerwiakowłókniakowatości typu 1 (neurofibromatoza typu 1, choroba Recklinghausena, choroba von Recklinghausena, zespół Recklinghausena, ang. neurofibromatosis type I, NF1). W obrazie klinicznym choroby występują zmiany skórne, oczne, guzy wewnątrzczaszkowe i inne nowotwory o lokalizacji pozaczaszkowej, a także zmiany kostne,
• nerwiakowłókniakowatości typu 2 (zespół MISME, ang. neurofibromatosis, type II, NF2, bilateral acoustic neurofibromatosis, BANF, MISME syndrome, multiple inherited schwannomas, meningiomas and ependymomas). To choroba genetyczna obrazem klinicznym przypominająca nerwiakowłókniakowatość typu 1. Wyróżnia się przy grupy objawów. To zmiany nowotworowe, zmiany skórne i zmiany oczne.

Z nerwiakowłókniaka (pacjenci z NF1) i rzadko z nerwiaka (ale również de novo) może powstać złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST). To rzadki i często agresywny mięsak tkanek miękkich.

Zmiana najczęściej występuje na tułowiu, głowie, szyi i kończynach proksymalnych. Szybko się rozszerza. Jest wyczuwalna, miękka lub twarda. Ma wrzecionowaty lub kulisty kształt, jest dobrze odgraniczona. Może mieć barwę od białej do żółtej i być. Bywa bolesna. Mogą towarzyszyć jej zaburzenia neurologiczne.