Syringomyelia – przyczyny, objawy i leczenie jamistości rdzenia

Syringomyelia (łac. syringomielia, ang. syringomyelia), czyli jamistość rdzenia jest chorobą rdzenia kręgowego, powodującą ubytki w jego obrębie. To rzadka choroba OUN (ośrodkowy układ nerwowy), która dotyczy maksymalnie dziewięciu osób na 100 000.

W jej przebiegu dochodzi do tworzenia się jam wypełnionych płynem w rdzeniu kręgowym. Konsekwencją jest ucisk tkanki rdzenia i pojawienie się objawów chorobowych. Rdzeń kręgowy jest organem nerwowym, biegnącym wewnątrz kręgosłupa.

Rozciąga się od otworu wielkiego podstawy czaszki do pierwszego kręgu lędźwiowego (L1). Jest zbudowany z substancji białej i szarej. Substancja szara, składająca się głównie z komórek nerwowych, zajmuje środek rdzenia.

Ma kształt motyla. Otacza ją substancja biała, która składa się przede wszystkim z włókien nerwowych. Gdy w rdzeniu pojawia się jama wypełniona płynem, kanał wewnątrz rdzenia rdzeń przypomina flet (po grecku syrinx). Wówczas diagnozuje się syringomielię, jamistość rdzenia.

Chociaż choroba jest często wrodzona, manifestuje się zwykle dopiero w trzeciej lub czwartej dekadzie życia. Ma charakter postępujący. Po pojawieniu się objawów syringomyelia powoli się pogłębia. Trwa to lata, ale i dekady.

Rozpatrując przyczyny choroby, należy rozróżnić wrodzoną i nabytą jamistość rdzenia. Wrodzona postać jamistości rdzenia zwykle opiera się na wadach rozwojowych. Przyczyna choroby pozostaje niejasna, chociaż obserwuje się jej współistnienie z zespołem Arnolda-Chiariego.

Zespół Arnolda-Chiariego (malformacja Arnolda-Chiariego, ACM, CM) to malformacja mózgowia, która polega na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia do kanału kręgowego. Wyróżnia się 4 typy ACM, z których typ I jest najlżejszy, a typ IV najcięższy.

Przyczyny syringomyelii nabytej są różne. To na przykład uszkodzenie rdzenia kręgowego z powodu wypadku, mikrourazy, zapalenie rdzenia kręgowego czy interwencje rdzeniu kręgowym. W większości przypadków przyczyna powstawania jam nie jest znana.

Dla jamistości rdzenia charakterystyczne jest to, że nie można przewidzieć jej przebiegu: występowania i nasilenia poszczególnych dolegliwości, ich wzrostu lub spadku. Wiadomo, że u mężczyzn syringomyelia rozwija się około dwa razy częściej niż u kobiet.

Najczęstszą pierwotną lokalizacją jamy syringomielicznej jest odcinek szyjny rdzenia kręgowego. U niektórych pacjentów stwierdza się wielopoziomową jamistość rdzenia kręgowego. Wówczas jamy zlokalizowane są w różnych odcinkach rdzenia kręgowego.

Syringomyelia powoduje nieprzyjemne i często bolesne objawy. Najczęściej jest to:

• ból głowy w typie migreny, ostry, palący lub tępy ból w okolicy barku, głowy, szyi i ramion,
• osłabienie, zmęczenie, ogólne osłabienie, tendencja do szybkiego zmęczenia,
• asymetryczne kończyn górnych z zanikami mięśniowymi,
• osłabienie kończyn dolnych,
• zaburzenia chodzenia,
• zwiększona wrażliwość na ciepło lub zimno, czułość na dotyk lub czułość na głębokość,
• zaburzenia poczucia pozycji,
• niepewność chodu,
• zawroty głowy i zaburzenia koordynacji,
• drgawki, niekontrolowane drganie mięśni,
• zmniejszenie masy mięśniowej,
• impotencja,
• zmniejszenie libido,
• zaburzenia seksualne;
• spowolnione gojenie się ran,
• obniżony nastrój do depresji,
• zaburzenia zwieraczy (w późnym okresie choroby).

Objawami współistniejącymi mogą być także deformacje stawów, skrzywienie kręgosłupa, owrzodzenia dłoni czy blizny.

Podstawą diagnostyki jest wywiad i badanie neurologiczne. Ważnym badaniem jest rezonans magnetyczny (MRI). Istotną częścią leczenia jest terapia bólu. Pomocna jest gimnastyka korekcyjna i fizjoterapia. Sięga się również po terapie neurochirurgiczne.

Są one czasem konieczne, by zapobiec postępowi choroby. Wówczas niezbędne jest rozszerzenie przestrzeni dla rdzenia kręgowego podczas operacji (OP) lub spuszczenie stamtąd płynu znajdującego się w jamie. Leczenie jamistości rdzenia polegające na neurochirurgicznym drenażu jamy dotyczy przypadków z powiększającymi się jamami syringomielicznymi.