Guzy mózgu

Guzy mózgu to wszelkie obce dla mózgu struktury, w tym nowotwory, których rozrost powoduje wzrost ciasnoty śródczaszkowej. Przykładami najczęstszych guzów pochodzenia nienowotworowego są: ropień mózgu, pasożyt (np. bąblowiec lub wągier), duży tętniak, torbiel pajęczynówki. Objawy guza mózgu mogą być rozmaite, różniące się ze względu na lokalizację guza. Mogą pojawić się zaburzenia pamięci, stany lękowe, napady padaczki, wymioty, zanik uczuć wyższych i inne. Poważnym powikłaniem guza mózgu jest wgłobienie mózgu, które jest bezpośrednim zagrożeniem życia człowieka.

Najczęściej spotykane guzy mózgu to nowotwory mózgu. Niektóre z nich mają charakter łagodny, co oznacza, że rosną powoli i nie powodują nacieków w tkankach otaczających. Inne są złośliwe, co oznacza, że atakują sąsiednie struktury. Jednak nawet złośliwe nowotwory głowy cechuje zazwyczaj niskie ryzyko wystąpienia przerzutów odległych. Ewentualne niepowodzenia leczenia związane są z niewyleczeniem nowotworu w pierwotnej jego lokalizacji.

Nowotwory złośliwe mózgu odpowiadają za około 3% wszystkich zgonów związanych z chorobą nowotworową u dorosłych, ale jednocześnie u dzieci są najczęstszym po białaczkach rodzajem nowotworu i stanowią aż 20% wszystkich nowotworów złośliwych przed 18. rokiem życia. Najbardziej powszechne nowotwory mózgu to oponiaki i glejaki.

Objawy guza mózgu

Różne guzy mózgu powodują podobne objawy ogólne (zależne od ciśnienia śródczaszkowego) i ogniskowe (powodowane lokalizacją guza i niszczeniem tkanki mózgowej).

Ból głowy to najczęściej spotykany objaw ogólny. Ból głowy narasta wraz ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego, który jest częstym powikłaniem, szczególnie nowotworów móżdżku, blokujących przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego rozwijają się zwykle stopniowo, wraz ze wzrostem guza. Z czasem dołączać mogą: nudności i wymioty, zaburzenia psychiczne, problemy z pamięcią, zaburzenia równowagi, zaburzenia świadomości, zaburzenia snu, pacjent staje się bardziej aktywny lub wycofany, a na dnie oczu widać tzw. tarczę zastoinową, która może powodować zaburzenia widzenia – pacjenci często skarżą się, że widzą „jak przez mgłę”.

Przy nowotworach mózgu często występują napady padaczkowe i towarzysząca im utrata przytomności. Można stwierdzić zwolnienie tętna i bolesność opukową czaszki w badaniu lekarskim. Niekiedy występują objawy podrażnienia opon.

W niektórych przypadkach, gdy guz jest szczególnie duży, może dojść do przemieszczenia mózgu poza naturalne granice występowania – nazywane jest to wgłobieniem lub wklinowaniem mózgu. Zagraża to życiu człowieka. Ból głowy nasila się wtedy, tętno zwalnia, a następnie przyśpiesza. Jeśli guz umiejscowiony jest w półkuli mózgowej, jedna źrenica oka rozszerza się i nie reaguje prawidłowo na światło. W guzach umiejscowionych w pniu mózgu i móżdżku, wklinowujących się do otworu wielkiego czaszki, dochodzi szybko do zaburzeń oddechowych. Jeśli zmiany nie są leczone, dochodzi do śmierci.

Występowanie objawów ogniskowych związane jest z umiejscowieniem guza w danej strukturze mózgu. Jeśli guz występuje w płacie czołowym, najczęstsze jest otępienie, zmniejszenie spontaniczności, obniżenie krytycyzmu, uczuć wyższych. U niektórych pacjentów dochodzi do obniżenia energii, nawet całkowitej apatii, podczas gdy u innych pojawia się nadpobudliwość, w niektórych przypadkach dochodzi nawet do patologicznej agresji i niepohamowanego popędu seksualnego. Niekiedy dochodzi do zaburzeń zmysłów – wzroku i węchu, na skutek uszkodzenia nerwów przewodzących wrażenia zmysłowe. Niekiedy pojawiają się zaburzenia chodu, równowagi, niekontrolowane skurcze mięśniowe czy tzw. zespół obcej ręki, kiedy pacjent wbrew woli wykonuje skomplikowane ruchy ręką. Zajęcie ośrodka ruchowego mowy prowadzi do zaburzeń wysławiania.

Przy guzach płata skroniowego charakterystycznym objawem są zaburzenia mowy, pacjent wypowiada się płynnie, ale popełnia wiele błędów językowych, gramatycznych, zamienia słowa i w konsekwencji jest niezrozumiały dla otoczenia. Jeśli dojdzie do uszkodzenia zespołu hipokampa, upośledzona zostaje pamięć świeża. Ponadto pojawiać się mogą napady lęku i stany depresyjne.

Guzy zlokalizowane w płacie ciemieniowym powodują zaburzenia czucia w połowie ciała przeciwległej do zajętej półkuli. Chory często ignoruje przedmioty w swoim otoczeniu po tej stronie ciała. Jeśli guz znajduje się jednocześnie w płacie ciemieniowym i potylicznym, dochodzi do zaburzeń rozpoznawania twarzy. Zajęcie płata potylicznego skutkuje zaburzeniami widzenia.

Nowotwory pnia mózgu powodują uszkodzenie długich dróg nerwowych i nerwów czaszkowych, co może skutkować szeregiem objawów. Najczęściej występują zaburzenia widzenia, opadanie powiek, drżenie, zaburzenia świadomości i inne.

Guzy móżdżku charakteryzują się szczególnie podwyższonym ciśnieniem śródczaszkowym na skutek blokowania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Jeśli dojdzie do uszkodzenia robaka, mogą pojawiać się zaburzenia chodzenia i oczopląs.

 

Diagnostyka guzów mózgu

Najważniejszym narzędziem diagnostycznym w różnicowaniu guzów mózgu jest tomografia komputerowa. Dzięki tomografii komputerowej można dokładnie zlokalizować guzy mózgu, ocenić ich stan i zagrożenie wgłobieniem.
Pomimo że tomografia komputerowa daje bardzo dużo informacji o wielkości i lokalizacji guza, co w połączeniu z innymi czynnikami ryzyka pozwala wytypować jego rodzaj, to dla pewnej diagnozy wykonuje się stereotaktyczną biopsję gruboigłową, w celu pozyskania materiału do oceny histopatologicznej.

U osób starszych, z powodu zmniejszania ogólnej masy mózgu wraz z wiekiem guzy wykrywane są późno. Sygnalizować je raczej mogą zmiany psychiczne. Jeśli wykryty został guz mózgu, jego leczenie jest zwykle chirurgiczne. Operacyjność guza warunkuje umiejscowienie i charakter zmiany. Operacja jest skuteczniejsza w przypadku guzów położonych powierzchownie, zwłaszcza jeśli są to nowotwory łagodne, które nie naciekają otaczającej je tkanki mózgowej.

Rodzaje nienowotworowych guzów mózgu

Stosunkowo często występującym nienowotworowym rodzajem guza mózgu jest ropień. Powstaje on na skutek zakażenia bakteryjnego, które może być wynikiem otwartego urazu czaszkowo-mózgowego lub przejścia zakażenia z innych części ciała, szczególnie zatok i ucha lub drogą krwionośną z dalej położonych narządów. Objawy neurologiczne zależą od położenia ropnia, oprócz nich występuje zwykle gorączka i wzmożone ciśnienie śródczaszkowe. Leczenie sprowadza się do antybiotykoterapii, chirurgicznego usunięcia ropnia i usunięcia pierwotnego źródła infekcji.
Częstym guzem mózgu o nienowotworowej naturze jest również tętniak. Szacuje się, że nawet kilka procent społeczeństwa ma tętniaka mózgu. Jest to poszerzenie światła tętnicy wewnątrz czaszki, które uciska na struktury mózgu oraz grozi pęknięciem, co prowadzi do wylewu krwi do mózgu i powstania krwiaka, będącego stanem zagrożenia życia i wymagającym intensywnego leczenia. Większość tętniaków w mózgu nie daje objawów, ze względu na swoją stosunkowo niedużą wielkość, dlatego zwykle jego pęknięcie jest niespodziewane.

Podobne objawy do guzów mózgu, związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego, daje krwiak mózgu, związany z doświadczeniem ostrego urazu głowy lub pęknięcia tętniaka. Krwiak powstaje wskutek wystąpienia krwawienia wewnątrz czaszki, w jego efekcie krew dostająca się w niekontrolowany sposób zwiększa ciśnienie i wywiera presję na mózg. Powstanie krwiaka śródczaszkowego jest stanem zagrożenia życia wymagającym szczegółowego monitorowania, a często również interwencji chirurgicznej. Krwiak powoduje szybki wzrost ciśnienia śródczaszkowego, co się może zakończyć śmiercią na skutek wgłobienia mózgu.

Torbiele pajęczynówki to torbiele zawierające płyn mózgowo-rdzeniowy otorbiony tkanką pajęczynówkową i kolagenem. Rozwijają się zwykle pomiędzy powierzchnią mózgu i podstawą czaszki lub na oponie pajęczej. Zwykle są to zmiany wrodzone, których objawy, podobne do objawów guza mózgu, mogą pojawiać się w dorosłym życiu. Nieraz nie dochodzi do manifestacji torbieli przez całe życie, nawet jeśli jest ona bardzo duża. Prawdopodobnie wiąże się to z jej powolnym rozwojem od wczesnego dzieciństwa, do którego aktywność mózgu przystosowuje się. Leczenie chirurgiczne podejmuje się, jeśli pojawiają się objawy, a rokowanie z reguły jest bardzo dobre.

Nowotwory mózgu

Najczęstszymi nowotworami mózgu są nowotwory wtórne, czyli guzy przerzutowe będące wynikiem odległych przerzutów z innych organów. Średnio co czwarta osoba zmarła w wyniku nowotworu złośliwego miała przerzuty w mózgu w momencie śmierci. Największe powinowactwo do odległych przerzutów do mózgu wykazują złośliwe nowotwory płuc, nerki, piersi oraz czerniak. Leczenie w takich przypadkach zależy od rodzaju nowotworu pierwotnego, jego wrażliwości na chemioterapię oraz ogólnego rokowania związanego z przebiegiem choroby nowotworowej. W uzasadnionych przypadkach rozważa się leczenie chirurgiczne oraz radioterapię.

Spośród pierwotnych guzów mózgu najgorszą sławą cieszą się glejaki, czyli nowotwory gleju – tkanki, która obok neuronów stanowi główny składnik mózgu. Komórki glejowe w mózgu spełniają wiele funkcji pomocniczych względem neuronów i nie są jednorodne. Wyróżnia się astrocyty, glej wyściółkowy, glej skąpowypustkowy i inne. W zależności od tego, które komórki przekształciły się w nowotwór oraz rodzaju mutacji, złośliwość nowotworu i rokowanie dla pacjenta są bardzo zróżnicowane.

W ocenie stopnia złośliwości poszczególnych guzów stosuje się skalę wg Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), wyróżniającą cztery stopnie złośliwości. Nowotwory najmniej złośliwe charakteryzują się komórkami wysoko dojrzałymi, zróżnicowanymi, o niewielkim stopniu proliferacji, gdzie podjęcie leczenia wiąże się ze stosunkowo dobrym rokowaniem, podczas gdy najbardziej złośliwe zbudowane są z komórek niezróżnicowanych, anaplastycznych, naciekających sąsiadujące tkanki. Są one trudniejsze do wyleczenia, dają złe rokowanie. Skala zawiera cztery stopnie złośliwości. Przy każdym omówionym nowotworze, obok nazwy angielskiej, znalazło się jego sklasyfikowanie w owej skali – od G-1 do G-4, gdzie G-4 to najgorzej rokujące nowotwory. Poniżej omówione zostaną najczęściej występujące nowotwory pierwotne mózgu.

Najczęstszymi guzami pierwotnymi mózgu są tzw. nowotwory gleju astrocytarnego, czyli gwiaździstego, stanowiące połowę wszystkich nowotworów pierwotnych mózgu. Wśród nich wyróżnia się:

• glejak wielopostaciowy (ang. glioblastoma, G-4), który jest najbardziej złośliwym glejakiem pochodzenia astrocytarnego, a jednocześnie najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym mózgu u dorosłych. Występuje najczęściej u starszych osób, w półkulach mózgu, często w płacie czołowym i skroniowym. Stosuje się leczenie chirurgiczne oraz radioterapię, próbuje się również nowych środków w leczeniu chemioterapią, która dotychczas nie przynosiła dobrych efektów. Większość chorych nieleczonych umiera w ciągu trzech miesięcy od rozpoznania. Prawidłowe leczenie wydłuża ten czas do roku. Jedynie u 5% chorych następuje trwała remisja i przeżywają oni wiele lat;
• gwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic astrocytoma, G-3) występuje najczęściej u mężczyzn w wieku dojrzałym. Wykazuje stosunkowo wysoką złośliwość i tendencję do progresji do glejaka wielopostaciowego. Leczenie jest podobne jak w glejaku wielopostaciowym, ale średni czas przeżycia jest o połowę dłuższy;
• gwiaździak włókienkowy (ang. fibrillary astrocytoma, G-2) występuje najczęściej u młodych ludzi, najczęściej w półkulach mózgu i pniu mózgu. Skuteczne leczenie zależy od jego umiejscowienia i warunkowane jest w zasadzie możliwością całkowitego usunięcia. Przy podjęciu leczenia chirurgicznego aż 65% pacjentów przeżywa 5 lat od rozpoznania. Ten typ glejaka wykazuje wolny wzrost, ale jednocześnie posiada tendencję do progresji w kierunku glejaka wielopostaciowego, co wiąże się z bardzo złym rokowaniem. Nie jest promienioczuły, a zasadność stosowania chemioterapii jest obecnie przedmiotem badań;
• gwiaździak włosowatokomórkowy (syn. gąbczak, ang. pilocytic astrocytoma, G-1) jest najbardziej łagodną formą glejaka, występującą najczęściej u dzieci i młodych dorosłych. Lokalizuje się zwykle w półkulach mózgu, podwzgórzu, okolicach nerwu wzrokowego. Nowotwór ten nie wykazuje tendencji do naciekania sąsiednich tkanek, nie ulega również progresji do bardziej złośliwych form glejaka. W przypadku możliwości całkowitego wycięcia rokowanie jest bardzo dobre, u prawie wszystkich chorych następuje całkowita remisja i długoletnie przeżycie. Rokowanie jest gorsze u osób, u których lokalizacja guza jest nieoperacyjna, np. w podwzgórzu czy niższych częściach pnia mózgu.
• Nowotworem gleju skąpowypustkowego jest skąpodrzewiak (ang. oligodendroglioma, G-3) występujący najczęściej u dorosłych mężczyzn. Rozwija się wolno i wykazuje tendencję do umiejscowienia przede wszystkim w płatach czołowych. Często powoduje padaczkę. Co ciekawe, jest to jeden z nielicznych glejaków mózgu wrażliwych na chemioterapię. Intensywne leczenie polegające na skojarzeniu leczenia chirurgicznego, chemioterapii oraz radioterapii skutkuje pięcioletnim przeżyciem nawet ponad połowy zdiagnozowanych pacjentów.

Kolejną grupę stanowią nowotwory gleju wyściółkowego:

• wyściółczak (ang. ependymoma, G-2) występuje najczęściej u dzieci i młodych osób. Zlokalizowany jest najczęściej w czwartej komorze i rośnie dosyć wolno. Intensywne leczenie chirurgiczne połączone z radioterapią daje szanse pięcioletniego przeżycia nawet 60% chorych. Guz ten występuje również w formie anaplastycznej (G-3), dającej znacznie gorsze rokowanie – zwykle śmierć następuje w ciągu dwóch lat od diagnozy.

Występuje również wiele rodzajów nowotworów innych niż glejaki, często o mało sprecyzowanej klasyfikacji:

• rdzeniak (ang. medulloblastoma, G-4) jest nowotworem złośliwym atakującym głównie móżdżek.  Jest to najczęstszy nowotwór mózgu u dzieci. Guz ten często blokuje przepływ płynu rdzeniowo-móżgowego dając objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. Występują również zaburzenia chodzenia i równowagi. W leczeniu bardzo ważne jest odpowiednie leczenie chirurgiczne, którego celem jest wycięcie guza, ale również przywrócenie możliwości odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Przy intensywnym leczeniu przeżywalność pięcioletnia sięga nawet 60%, a u małych dzieci, gdzie nie stosuje się radioterapii, ok. 30%;
• oponiaki (ang. meningioma, G-1, G-2, G-3) są nowotworami wywodzącymi się z komórek opony pajęczej i odpowiadają za ok. 20% wszystkich guzów mózgu. Guz ten czasami wykazuje tendencje do występowania rodzinnego, tak więc wiąże się najprawdopodobniej z pewną skłonnością genetyczną. Najczęściej występuje u starszych osób, po pięćdziesiątym roku życia, częściej u kobiet. Leczenie sprowadza się do chirurgicznego usunięcia nowotworu. Rokowanie zależy od położenia guza oraz jego stopnia złośliwości, zwykle jednak jest łatwy do chirurgicznego, całkowitego usunięcia. Guz ten występuje w wielu wariantach, jednak w ponad 90% przypadków oponiaki posiadają pierwszy stopień złośliwości. W efekcie rokowanie jest zazwyczaj dobre. Czasami oponiaki występują jednak w postaci atypowej (G-2) bądź anaplastycznej (G-3), zdecydowanie gorzej rokującej. Leczenie chirurgiczne uzupełnia się radioterapią, natomiast chemioterapia jest nieskuteczna;
• czaszkogardlak (ang. craniopharyngioma, G-1) jest stosunkowo rzadkim guzem o niskim stopniu złośliwości. Wywodzi się z pozostałości tzw. kieszonki Rathkego. Odpowiada za kilka procent wszystkich zachorowań na nowotwory mózgu, częściej występuje u dzieci i starszych osób, po 65. roku życia. Guz nie wykazuje tendencji do naciekania sąsiednich tkanek, rośnie bardzo wolno, czasem przez wiele lat. Resekcja jest stosunkowo prosta, jeśli guz jest dostępny. Przy niemożności całkowitego wycięcia, uzupełnia się ją radioterapią. Rokowanie jest raczej dobre.

Leczenie nowotworów mózgu

Leczenie nowotworów rozpoczyna się od podania kortykosteroidów, obniżających ciśnienie śródczaszkowe, leków przeciwdrgawkowych oraz leków mających łagodzić ewentualne zaburzenia metaboliczne.

Podstawą leczenia nowotworów mózgu jest leczenie chirurgiczne. Po pierwsze, stanowi ono ostateczne narzędzie diagnostyczne, jako że nie zawsze jest możliwość wykonania biopsji, przez co pozostaje pewien margines niepewności co do rodzaju nowotworu, mogący przekreślić szanse na jego skuteczne wyleczenie. Nowotwór o zmniejszonej masie jest również zwykle lepiej ukrwiony, co zwiększa szansę skutecznej chemioterapii, zapewniając lepszy dostęp leku do jego komórek. Tym samym leczenie chirurgiczne stanowi nieraz wstęp do właściwej chemioterapii bądź radioterapii.
Nawet jeśli rodzaj i stopień zaawansowania nowotworu nie dają szans na wyleczenie, leczenie chirurgiczne stanowi zwykle dobrą terapię paliatywną – zmniejszenie masy guza przyczynia się zwykle do wydłużenia i polepszenia jakości życia pacjenta.

Właściwą formą leczenia chirurgicznego jest usunięcie całości guza, wraz z otaczającym go marginesem bezpieczeństwa. Wycięcie części mózgu, w której rośnie nowotwór, nie zawsze jest jednak możliwe, ze względu na istotne dla procesów życiowych jej funkcje.

Uzupełnieniem leczenia chirurgicznego jest teleradioterapia. Radioterapia w nowotworach mózgu jest szczególnie trudna, ze względu na delikatną, zdrową tkankę mózgu, którą mogłaby łatwo uszkodzić. Dlatego wykorzystuje się metody stereotaktycznej radiochirurgii:

• nóż gamma, który jest urządzeniem posiadającym ponad dwieście niezależnych źródeł promieniowania jonizującego o niewielkiej dawce. Promieniowanie to jest ustawiane w ten sposób, aby wiązki promieniowania zbiegały się w lokalizacji guza, dzięki czemu otrzymuje on dużą dawkę promieniowania, a otaczające go tkanki stosunkowo niską.
• przyspieszacz liniowy – narzędzie, które emituje wiązkę promieniowania w formie pojedynczej, prostoliniowej wiązki, umożliwiając jego precyzyjne skierowanie w kierunku miejsca objętego zmianami, przy minimalnym uszkodzeniu tkanek sąsiadujących.

Niestety wszystkie techniki leczenia guzów mózgu wiążą się z wysokim ryzykiem wystąpienia skutków ubocznych i powikłań. W porównaniu do terapii innych nowotworów, leczenie guzów mózgu jest utrudnione ze względu na dostęp do nich. Dostęp ten jest utrudniony z powodu konieczności wykonania kraniotomii – czyli otwarcia czaszki, który to zabieg sam w sobie wiąże się z ryzykiem wystąpienia wielu powikłań neurologicznych, a osoba po operacji nieraz musi zastać poddana specjalnej rehabilitacji.

Chemioterapia również posiada ograniczone zastosowanie w nowotworach mózgu, ze względu na istnienie bariery krew-mózg, która ogranicza dostęp leków do mózgu, w efekcie często dawki skuteczne w leczeniu nowotworów powodowałyby zbyt silne efekty niepożądane. Poza tym wiele złośliwych guzów mózgu wykazuje znaczną chemiooporność.