Ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina) - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

spis treści
rozwiń

Ziarnica złośliwa, czyli choroba Hodgkina lub tak zwana limfogranulomatoza, dotyczy głównie ludzi młodych, pomiędzy 20. a 30. rokiem życia. Częściej rozwija się u mężczyzn niż u kobiet. Jest to choroba charakteryzująca się nowotworowym rozrostem komórek – na początku w węzłach chłonnych, a następnie, w miarę rozwoju, w innych narządach. Uwzględniając zaawansowanie choroby, jej przebieg można podzielić na cztery okresy, gdzie okres I oznacza wystąpienie komórek nowotworowych w węzłach chłonnych, a okres IV jest równoznaczny z przerzutami na wątrobę, śledzionę, płuca, szpik kostny oraz inne narządy.

1. Ziarnica złośliwa - przyczyny

Pierwsze udokumentowane wzmianki o ziarnicy złośliwej pochodzą z XVII wieku, z czasów kiedy w medycznym świecie nauki rozwijała się anatomia mikroskopowa. Ziarnica złośliwa jest pierwszym odkrytym nowotworem. Dokładne opracowania naukowe pochodzą z pierwszej połowy XIX wieku. W 1832 roku Thomas Hodgkin wraz z dwoma innymi badaczami opublikowali swoje wyniki badań nad komórkami krwi i szpiku, skupiając się na ich nienaturalnym rozroście. Nic więc dziwnego, że jego nazwisko nierozerwalnie kojarzy się z ziarnicą.

Zobacz film: "Jak wygląda sytuacja polskich pacjentów onkologicznych?"

Etiologia chłoniaków, w tym także ziarnicy złośliwej, nie jest do końca poznana. Rozpatruje się między innymi udział przenoszonego drogą kropelkową wirusa Epsteina-Barra, wywołującego mononukleozę zakaźną. Wirus, który początkowo wywołuje niegroźne objawy grypopodobne, atakuje limfocyty B, w których bytuje przez całe życie. W przypadku sprzyjających warunków może doprowadzić do ich nowotworowej przemiany, wynikiem czego jest powstanie i rozwój ziarnicy.

Zgromadzone dane donoszą, że wirus Epsteina-Barra może być odpowiedzialny za 40 proc. przypadków choroby. Pomimo że wirus przenosi się drogą kropelkową, należy zaznaczyć, że ziarnica złośliwa nie jest w żadnym stopniu chorobą zakaźną i nie wymaga izolacji chorych. Wśród wyników statystycznych uwagę zwraca fakt rodzinnego występowania choroby, co świadczyć by mogło o genetycznym jej podłożu. Rodzeństwo pacjenta chorego na ziarnicę złośliwą ma pięciokrotnie większe ryzyko zachorowania niż przeciętny człowiek. Ewentualny sposób dziedziczenia do tej pory nie został jednak poznany.

Choroba Hodgkina jest częstsza u ludzi, którzy mają obniżoną odporność, na przykład wskutek kuracji niektórymi lekami po transplantacji narządów lub pod wpływem AIDS. Także palacze są bardziej podatni na chorobę nowotworową.

Na ziarnicę złośliwą chorują zwykle ludzie bardzo młodzi. W krajach słabo rozwiniętych około 10 proc. zachorowań pojawia się u dzieci (poniżej 16. roku życia). W krajach wysoko rozwiniętych obserwuje się dwa szczyty zachorowalności. Pierwszy przypada na 25. rok życia, drugi natomiast dotyczy ludzi w średnim wieku, gdyż pojawia się po 50. roku życia. Znacznie częściej chorują mężczyźni niż kobiety (szacunkowe dane podają stosunek 3 do 2). W Polsce, która zaliczana jest do grupy krajów wysoko rozwiniętych, co roku około 3 na 100 000 osób zapada na ziarnicę złośliwą.

2. Ziarnica złośliwa - przebieg choroby Hodgkina

Przebieg może być rozmaity, od postaci charakteryzujących się mniejszą złośliwością, do postaci bardzo złośliwych o wręcz błyskawicznym przebiegu. Zajmują przede wszystkim węzły chłonne, ale także narządy pozawęzłowe, w związku z czym chłoniaka można spotkać w śledzionie, wątrobie, grasicy, przewodzie pokarmowym, układzie oddechowym, ośrodkowym układzie nerwowym oraz skórze.

 

3. Ziarnica złośliwa - objawy

Ziarnica złośliwa - zdjęcia
Ziarnica złośliwa - zdjęcia

Ziarnica złośliwa, nazywana też chłoniakiem Hodgkina, zajmuje węzły chłonne i pozostałą tkankę limfatyczną....

zobacz galerię

W przebiegu ziarnicy złośliwej nierzadko, bo aż w 30 proc. przypadków, dominującym objawem jest wysoka gorączka niereagująca na leki (w tym także środki przeciwgorączkowe i antybiotyki). Podwyższenie ciepłoty ciała zwykle występuje rzutami. Okresowe zwyżki temperatury odnotowuje się w godzinach wieczornych przez wiele kolejnych dni. Następnie dochodzi do wyciszenia procesu i stabilizacji temperatury. Co trzeci pacjent zmaga się ze zlewnymi potami nocnymi.

Praktycznie u wszystkich chorych w ciągu pierwszych sześciu miesięcy dochodzi do systematycznej utraty masy ciała oraz ogólnego osłabienia. Charakterystycznym objawem są także poalkoholowe bóle węzłów chłonnych, definiowane jako niespecyficzne dolegliwości bólowe okolicy obojczyków i pach występujące po spożyciu nawet niewielkich ilości alkoholu.

W badaniach laboratoryjnych uwagę zwracają podwyższone parametry stanu zapalnego (zwłaszcza odczyn Biernackiego, OB), znacznego stopnia niedokrwistość oraz nieprawidłowy rozmaz krwinek białych (zbyt duża liczba granulocytów, a zmniejszona liczba limfocytów). Wraz z rozwojem procesu chorobowego dochodzi do powiększenia wątroby, czego przejawami mogą być żółtaczka, powiększenie śledziony i upośledzenie odporności oraz wzmożony świąd skóry całego ciała.

 

4. Ziarnica złośliwa - rozpoznanie

Do diagnozy konieczne jest badanie histopatologiczne. To właśnie jego wynik decyduje o ostatecznym rozpoznaniu choroby i stanowi podstawę podziału ziarnicy na kilka typów i stopni zaawansowania.

Aby ocenić stopień zaawansowania choroby Hodgkina, wykonuje się także ultrasonografię, badania radiologiczne, tomografię komputerową, scyntygrafię kośćca, a także bada się szpik kostny. Oceny stopnia zaawansowania choroby dokonuje się na podstawie kilku czynników:

  • liczby i położenia zmienionych węzłów,
  • czy zmienione chorobowo węzły leżą po obu stronach przepony,
  • czy zmiany patologiczne występują także w szpiku, śledzionie lub wątrobie.

Po otrzymaniu wyników badań określa się stopień zaawansowania choroby i podejmuje leczenie. Chłoniak Hodgkina jest uleczalny u 80 proc. chorych, u których wykryto chorobę we wczesnym stadium.

5. Ziarnica złośliwa - leczenie

Terapia ziarnicy złośliwej opiera się przede wszystkim na radioterapii, w stadium zaawansowania I i II oraz chemioterapii w stadium III i IV. W cięższych przypadkach należy zastosować skojarzone schematy leczenia. Chemioterapia, opierająca się na kombinacji wielu bardzo silnych leków, ma za zadanie zatrzymać nowotworowy rozrost komórek. Klasycznie stosuje się sześć kursów leczenia, w schemacie co cztery tygodnie. Leczenie daje dużą szansę na pełną remisję choroby.

Powrót do zdrowia obserwowany jest u 95 proc. pacjentów znajdujących się w stadium I choroby i u około 50 proc. pacjentów w stadium IV. Należy pamiętać, że zawsze istnieje jednak ryzyko nawrotu. W przypadku braku remisji albo wznowy stosuje się nowoczesne, eksperymentalne programy chemioterapii oraz megachemioterapii połączonej z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego. Leczenie chirurgiczne ma w tym przypadku niewielkie znaczenie.

Klasyczna chemio- i radioterapia mają wiele niekorzystnych objawów, m.in. wypadanie włosów, nudności, wymioty, uszkodzenie nerek, wątroby i inne. Obecnie prowadzone są badania nad wprowadzaniem chemio- i radioterapeutyków bezpośrednio do komórek chłoniaka. Ma to na celu zmniejszenie skutków ubocznych obu terapii.

Następny artykuł: Białaczka u dzieci

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska S.A. z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.
    Podoba Ci się ten artykuł? Chcesz więcej? Polub
    i bądź na bieżąco!