Encefalopatia Hashimoto – przyczyny, objawy i leczenie
Encefalopatia Hashimoto to rzadko występująca jednostka chorobowa, która jest podstępna i słabo poznana. By ją zdiagnozować, konieczne jest stwierdzenie cech encefalopatii, wysokich mian przeciwciał przeciwtarczycowych i wykluczenie innych chorób układu nerwowego. Jakie są jej przyczyny i objawy?
1. Co to jest encefalopatia Hashimoto?
Encefalopatia Hashimoto (EH) to rzadkie schorzenie neurologiczne współwystępujące z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy (Hashimoto), znanym również jako przewlekłe limfocytarne zapalenie tarczycy.
Choroba Hashimoto to najczęstszy rodzaj zapalenia tarczycy i przyczyna pierwotnej niedoczynności gruczołu tarczowego. Cechuje się rozlanym naciekiem limfatycznym w obrębie gruczołu, a także zwłóknieniem i atrofią miąższu tarczycy. Inne charakterystyczne cechy to obecność przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie (anty-TG) i tyreoperoksydazie (anty-TPO) w surowicy oraz przemijające zaburzenia hormonalne.
Encefalopatia Hashimoto jest bardzo rzadką chorobą, występuje z częstością 2,1/100 000 osób dorosłych. Ujawnia się zwykle w 5. i 6. dekadzie życia, cztery razy częściej u kobiet, co najpewniej wynika z większego rozpowszechnienia choroby Hashimoto u płci żeńskiej. Opisywane były także przypadki encefalopatii Hashimoto w wieku dziecięcym i podeszłym. Po raz pierwszy chorego z EH opisał Lord Brain w 1966 roku.
Encefalopatia to pojęcie, które odnosi się do uszkodzenia mózgowia prowadzące do różnego rodzaju zaburzeń zachowania, zwanych charakteropatiami. Nazwa zjawiska pochodzi od greckich słów enkephalikos – tłumaczonego jako mózgowy oraz pathos, oznaczającego chorobę, cierpienie, odczuwanie.
2. Przyczyny EH
Patogeneza encefalopatii Hashimoto nie jest wyjaśniona, ale według specjalistów bardzo prawdopodobne jest podłoże autoimmunologiczne choroby. Wskazuje na to:
- występowanie wysokiego miana przeciwciał przeciwtarczycowych,
- współwystępowanie z innymi chorobami autoimmunologicznymi,
- przebieg z fazami zaostrzeń i remisji,
- częstsze występowanie wśród kobiet,
- pozytywna reakcja na leki steroidowe.
W około 30% opisanych przypadków EH współwystępowała z innymi schorzeniami autoimmunizacyjnymi, takimi jak cukrzyca typu 1, toczeń układowy i choroba Sjögrena. Nie opisywano przypadków rodzinnego występowania.
3. Objawy encefalopati Hashimoto
Encefalopatia Hashimoto jest chorobą, która charakteryzuje się występowaniem objawów ze strony układu nerwowego i zaburzeń psychotycznych, ma przy tym podostry przebieg, zdradza wysoką tendencję do nawrotów i pozytywnie reaguje na leczenie glikokortykosteroidami.
W przebiegu EH obserwuje się różne zespoły neurologiczne i zaburzenia psychotyczne. Pierwsze symptomy przypominają stan depresyjny. Chory traci dotychczasowe zainteresowania, cierpi z powodu zaburzeń pamięci, ma trudności w wykonywaniu obowiązków i pracy.
Inne objawy encefalopatii Hashimoto to:
- nawracające zaburzenia funkcji poznawczych, zaburzenia koncentracji, zaburzenia orientacji,
- zaburzenia świadomości, halucynacje,
- drżenia, mioklonie, zespoły parkinsonowskie, tiki,
- bóle głowy,
- incydenty udaropodobne z różnych rejonów unaczynienia mózgu. Zdarzają się napady padaczkowe lub nawet stan padaczkowy.
U chorych obserwuje się szeroki zakres objawów neuropsychiatrycznych, ale na chorobę wskazują również wyniki badań laboratoryjnych. Charakterystyczne jest podwyższone miano przeciwciał przeciwtarczycowych: przeciwciała przeciw tyreoperoksydazie – anty-TPO i przeciwciała przeciw tyreoglobulinie – anty-TG.
W zależności od objawów wyodrębniono dwa typy choroby. Encefalopatia Hashimoto typu 1 charakteryzuje się objawami udarowymi. Z tego względu nazywana jest naczyniopochodną. Typ 2 encefalopatii, nazywany rozlanym bądź postępującym, przypomina objawy demencji.
4. Diagnostyka i leczenie
Kryteria rozpoznania EH stanowi obecność zaburzeń funkcji poznawczych, objawy deficytu neurologicznego i/lub zmiany psychiatryczne. Ważne jest przy tym:
- wykluczenie innych przyczyn encefalopatii drogą diagnostyki różnicowej,
- stwierdzenie w surowicy krwi wysokich stężeń przeciwciał przeciwtarczycowych (przy wyrównanej zwykle funkcji tarczycy),
- bardzo dobra odpowiedź na leczenie kortykosteroidami.
Leczeniem z wyboru jest sterydoterapia. Większość pacjentów z encefalopatią Hashimoto osiąga stan remisji objawów neuropsychiatrycznych po wdrożeniu kortykosteroidów. Terapia jest konieczna, ponieważ długo nierozpoznana i nieleczona choroba może skutkować trwałymi zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym.
Skorzystaj z usług medycznych bez kolejek. Umów wizytę u specjalisty z e-receptą i e-zwolnieniem lub badanie na abcZdrowie Znajdź lekarza.