Encefalopatia Hashimoto – przyczyny, objawy i leczenie

Encefalopatia Hashimoto (EH) to rzadkie schorzenie neurologiczne współwystępujące z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy (Hashimoto), znanym również jako przewlekłe limfocytarne zapalenie tarczycy.

Choroba Hashimoto to najczęstszy rodzaj zapalenia tarczycy i przyczyna pierwotnej niedoczynności gruczołu tarczowego. Cechuje się rozlanym naciekiem limfatycznym w obrębie gruczołu, a także zwłóknieniem i atrofią miąższu tarczycy. Inne charakterystyczne cechy to obecność przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie (anty-TG) i tyreoperoksydazie (anty-TPO) w surowicy oraz przemijające zaburzenia hormonalne.

Encefalopatia Hashimoto jest bardzo rzadką chorobą, występuje z częstością 2,1/100 000 osób dorosłych. Ujawnia się zwykle w 5. i 6. dekadzie życia, cztery razy częściej u kobiet, co najpewniej wynika z większego rozpowszechnienia choroby Hashimoto u płci żeńskiej. Opisywane były także przypadki encefalopatii Hashimoto w wieku dziecięcym i podeszłym. Po raz pierwszy chorego z EH opisał Lord Brain w 1966 roku.

Encefalopatia to pojęcie, które odnosi się do uszkodzenia mózgowia prowadzące do różnego rodzaju zaburzeń zachowania, zwanych charakteropatiami. Nazwa zjawiska pochodzi od greckich słów enkephalikos – tłumaczonego jako mózgowy oraz pathos, oznaczającego chorobę, cierpienie, odczuwanie.

Patogeneza encefalopatii Hashimoto nie jest wyjaśniona, ale według specjalistów bardzo prawdopodobne jest podłoże autoimmunologiczne choroby. Wskazuje na to:

• występowanie wysokiego miana przeciwciał przeciwtarczycowych,
• współwystępowanie z innymi chorobami autoimmunologicznymi,
• przebieg z fazami zaostrzeń i remisji,
• częstsze występowanie wśród kobiet,
• pozytywna reakcja na leki steroidowe.

W około 30% opisanych przypadków EH współwystępowała z innymi schorzeniami autoimmunizacyjnymi, takimi jak cukrzyca typu 1, toczeń układowy i choroba Sjögrena. Nie opisywano przypadków rodzinnego występowania.

Encefalopatia Hashimoto jest chorobą, która charakteryzuje się występowaniem objawów ze strony układu nerwowego i zaburzeń psychotycznych, ma przy tym podostry przebieg, zdradza wysoką tendencję do nawrotów i pozytywnie reaguje na leczenie glikokortykosteroidami.

W przebiegu EH obserwuje się różne zespoły neurologiczne i zaburzenia psychotyczne. Pierwsze symptomy przypominają stan depresyjny. Chory traci dotychczasowe zainteresowania, cierpi z powodu zaburzeń pamięci, ma trudności w wykonywaniu obowiązków i pracy.

Inne objawy encefalopatii Hashimoto to:

• nawracające zaburzenia funkcji poznawczych, zaburzenia koncentracji, zaburzenia orientacji,
• zaburzenia świadomości, halucynacje,
• drżenia, mioklonie, zespoły parkinsonowskie, tiki,
• bóle głowy,
• incydenty udaropodobne z różnych rejonów unaczynienia mózgu. Zdarzają się napady padaczkowe lub nawet stan padaczkowy.

U chorych obserwuje się szeroki zakres objawów neuropsychiatrycznych, ale na chorobę wskazują również wyniki badań laboratoryjnych. Charakterystyczne jest podwyższone miano przeciwciał przeciwtarczycowych: przeciwciała przeciw tyreoperoksydazie – anty-TPO i przeciwciała przeciw tyreoglobulinie – anty-TG.

W zależności od objawów wyodrębniono dwa typy choroby. Encefalopatia Hashimoto typu 1 charakteryzuje się objawami udarowymi. Z tego względu nazywana jest naczyniopochodną. Typ 2 encefalopatii, nazywany rozlanym bądź postępującym, przypomina objawy demencji.

Kryteria rozpoznania EH stanowi obecność zaburzeń funkcji poznawczych, objawy deficytu neurologicznego i/lub zmiany psychiatryczne. Ważne jest przy tym:

• wykluczenie innych przyczyn encefalopatii drogą diagnostyki różnicowej,
• stwierdzenie w surowicy krwi wysokich stężeń przeciwciał przeciwtarczycowych (przy wyrównanej zwykle funkcji tarczycy),
• bardzo dobra odpowiedź na leczenie kortykosteroidami.

Leczeniem z wyboru jest sterydoterapia. Większość pacjentów z encefalopatią Hashimoto osiąga stan remisji objawów neuropsychiatrycznych po wdrożeniu kortykosteroidów. Terapia jest konieczna, ponieważ długo nierozpoznana i nieleczona choroba może skutkować trwałymi zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym.