Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej

Wyleczenie można uzyskać tylko dzięki transplantacji szpiku, jednak w przypadku tej choroby jest to metoda mało skuteczna i obciążona dużym ryzykiem. Jeszcze do niedawna uważało się, że leczenie nie przedłuża życia pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową, a jedynie łagodzi objawy.

Chory na PBL pozostaje zwykle pod kontrolą lekarza hematologa.

Cele leczenia różnią się w zależności od stanu ogólnego pacjenta. U tych młodszych, w lepszym stanie ogólnym celem jest uzyskanie jak najdłuższych okresów remisji choroby (czasowego jej ustąpienia). U pozostałych to przede wszystkim:

• spowolnienie postępu choroby,
• zlikwidowanie objawów białaczki,
• utrzymanie pacjenta w stanie zdrowia pozwalającym mu na kontynuowanie codziennych aktywności,
• ochrona przed infekcjami.

U niektórych pacjentów z PBL, u których postęp choroby jest bardzo wolny, bez towarzyszących objawów można wstrzymać się z włączaniem leczenia, u pozostałych jednak zwykle istnieje konieczność włączenia leków wraz z momentem diagnozy.

Do rozpoczęcia leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej upoważnia zwłaszcza występowanie objawów, masywnie powiększonych węzłów chłonnych, powiększenie śledziony, niedokrwistość, a także szybki czas w którym podwaja się liczba krwinek białych. Co ważne, sama podwyższona liczba krwinek białych nie musi oznaczać konieczności rozpoczęcia leczenia.

Chorobę można przypisać do jednego z czterech stadiów (0–4) w zależności od tego, czy u pacjenta stwierdza się powiększone węzły chłonne, powiększenie wątroby lub śledziony; anemię lub niski poziom płytek krwi. Im wyższy stopień, tym bardziej zaawansowana choroba. O gorszym rokowaniu świadczy przede wszystkim obecność niekorzystnych zmian genetycznych.

U pacjentów w dobrym stanie, zwłaszcza relatywnie młodych stosuje się leczenie mające za zadanie uwolnienie pacjenta od choroby na jak najdłuższy czas (czyli uzyskanie remisji). Najczęściej stosuje się w tym celu tzw. chemioimmunoterapię, czyli połączenie chemioterapii (najczęściej tzw. analogów puryn – fludarabiny lub kladrybiny z cyklofosfamidem) z immunoterapią, tzw. przeciwciałami monoklonalnymi (najczęściej rytuksymab).

Alternatywnie można stosować też inne kombinacje leków (np. bendamustynę, sterydy. Leczenie najczęściej prowadzi się w trybie ambulatoryjnym (nie wymaga leżenia w szpitalu), powtarza się chemioimmunoterapię co miesiąc, powtarzając ją 4-6 razy. Jeśli choroba nawróci późno (po 2 latach) to można schemat powtórzyć, a jeśli wcześniej, najczęściej zmienia się go na inny.

U pacjentów w gorszym stanie, tradycyjnie dąży się najczęściej do jak najlepszej kontroli choroby i stosuje łagodne leczenie, np. chlorambucyl (Leukeran) lub analogów puryn (kladrybina, fludarabina) i Encorton, coraz częściej dołączając przeciwciała monoklonalne.

Przeszczepienie szpiku u pacjentów z PBL jest aktualnie sprawą dyskusyjną. Jest to procedura obarczona dużym ryzykiem dla chorego, dlatego też nie jest dobrym rozwiązaniem u pacjentów w starszym wieku lub z wolno postępującą chorobą. Pacjenci z PBL, którzy by mogli odnieść korzyści z przeszczepu, to osoby poniżej 55. roku życia z agresywną postacią choroby, których rodzeństwo może zostać dawcą.

Trwają badania nad zwiększeniem bezpieczeństwa procedury przeszczepu szpiku. Być może w przyszłości więcej pacjentów będzie mogło dzięki temu skorzystać z tego rodzaju leczenia.

Źródła

1. Madej G. Chemioterapia onkologiczna dorosłych i dzieci, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, ISBN 83-200-2194-4
2. Maj S. Farmakoterapia chorób krwi i układu krwiotwórczego, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2000, ISBN 83-200-2449-8
3. Kałwak K. (red.), Hematopoetyczne komórki macierzyste - pytania i odpowiedzi, MedPharm, Wrocław 2009, ISBN 978-83-60466-68-1
4. Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3