Mikroskopowe zapalenie naczyń – przyczyny, objawy i leczenie

Mikroskopowe zapalenie naczyń (polyangiitis microscopica; microscopic polyangiitis; MPA) to rzadka choroba należąca do grupy zapaleń naczyń związanych z obecnością przeciwciał ANCA. Zalicza się ją do pierwotnych układowych zapaleń naczyń (vasculitis), objawiających się uszkodzeniami ścian naczyń krwionośnych.

Choroba manifestuje się procesem zapalnym w obrębie małych naczyń, zarówno tętniczych, żylnych, jak i włosowatych, który prowadzi do upośledzenia przepływu krwi, uszkodzenia zajętych tkanek i narządów i zmian martwiczych. Najczęściej podlegają im naczynia w obrębie nerek i płuc.

Choroba jest bardzo rzadka i dotyczy głównie starszych osób, częściej mężczyzn. Szczyt rozpoznań przypada na 5-6 dekadę życia. Chorobę tę po raz pierwszy opisał Friedrich Wohlwill w 1923 roku.

W początkowych stadiach mikroskopowego zapalenia naczyń pojawiają się niespecyficzne objawy ogólne, takie jak:

• osłabienie,
• stany podgorączkowe lub gorączka,
• spadek masy ciała.

Z czasem pojawiają się objawy narządowe. Ponieważ proces chorobowy najczęściej obejmuje naczynia w obrębie nerek (kłębuszków nerkowych) i płuc. Objawy wskazujące na zajęcie płuc to zadyszka, duszność wysiłkowa, przy bardziej zaawansowanych zmianach duszność w spoczynku, kaszel, krwioplucie (odkrztuszanie wydzieliny z domieszką krwi).

Pojawiają się symptomy kłębuszkowego zapalenia nerek, które może prowadzić do niewydolności nerek. Objawy wskazujące na zajęcie nerek to zmniejszenie ilości oddawanego moczu, podwyższenie wartości ciśnienia tętniczego, wystąpienie obrzęków w obrębie twarzy, kończyn dolnych.

Zapalenie małych naczyń krwionośnych tętniczych, żylnych i włosowatych może dawać także inne objawy. U chorych obserwuje się także symptomy ze strony obwodowego układu nerwowego (polineuropatia). Dolegliwości narastają w czasie.

Duża aktywność choroby może przybierać obraz zespołu płucno-nerkowego, z szybko postępującą niewydolnością nerek oraz krwawieniem do pęcherzyków płucnych z krwiopluciem i dusznością.

Objawy skórne

Choroba uszkadza ściany w obrębie małych naczyń (tętniczych, żylnych, jak i naczyń włosowatych). Zapalenie na nogach, stopach, czy w innych miejscach z wysypką i zmianami skórnymi to kolejne możliwe symptomy schorzenia. Jak wyglądają te zmiany na skórze?

Na zdjęciach z zapaleniem małych naczyń krwionośnych u pacjentów uwidacznia się najczęściej plamica skóry (plamica uniesiona) lub owrzodzenia. Czasem pacjentom dokucza również ból kości i stawów.

Etiologia mikroskopowego zapalenia naczyń nie jest jeszcze dokładnie poznana. Naukowcy wciąż pracują nad pełnym zrozumieniem przyczyn MPA. Uważa się jednak, że za pojawienie się choroby najprawdopodobniej odpowiadają mechanizmy immunologiczne i przeciwciała wytwarzane przez organizm.

W większości przypadków u chorych stwierdza się obecność przeciwciał ANCA (częściej MPO-ANCA niż PR3-ANCA). Powstają one, kiedy układ odpornościowy organizmu zaczyna omyłkowo atakować białka zawarte we własnych neutrofilach. Nasilona reakcja zapalna skierowana przeciwko własnym tkankom i narządom prowadzi do rozwoju dalszej patologii.

Warto jednak zaznaczyć, że nie wszyscy pacjenci z mikroskopowym zapaleniem naczyń są ANCA-dodatni.

Tak jak w przypadku innych autoimmunologicznych chorób naczyń krwionośnych, tak i w diagnostyce mikroskopowego zapalenia naczyń bardzo ważny jest szczegółowy wywiad lekarski oraz badanie przedmiotowe. Duże znaczenie mają badania dodatkowe, przede wszystkim laboratoryjne z krwi.

Na mikroskopowe zapalenia naczyń może wskazywać:

• wzrost wskaźników stanu zapalnego (OB i CRP),
• niedokrwistość,
• wzrost stężenia kreatyniny i mocznika w surowicy krwi,
• obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (MPO-ANCA i PR3-ANCA).

Pomocne jest także badanie ogólne moczu (stwierdza się białkomocz, krwinkomocz, erytrocyturię) oraz badania obrazowe:

• RTG klatki piersiowej (stwierdza się zmiany charakterystyczne dla rozlanego krwawienia pęcherzykowego),
• USG brzucha i układu moczowego. Rozpoznanie potwierdza badanie histopatologiczne wycinka ze skóry, kłębuszków nerkowych lub płuc, w którym stwierdza się:
• w badaniu wycinka płuca nacieki z neutrofilów, zapalenie naczyń krwionośnych (zmiany zapalne ich ścian), cechy krwawienia do pęcherzyków płucnych, martwicę ścian pęcherzyków płucnych,
• w nerkach obraz ogniskowego segmentalnego kłębuszkowego zapalenia naczyń, widoczne są cechy martwicy.

W diagnostyce różnicowej mikroskopowego zapalenia naczyń bierze się pod uwagę choroby nowotworowe oraz układowe zapalenia naczyń (np. ziarniniak Wegenera).

Leczenie składa się z dwóch faz: indukcji remisji i leczenia podtrzymującego. Ponieważ choroba ma charakter przewlekły, co oznacza, że przebiega z okresami zaostrzeń i remisji, celem leczenia jest wprowadzenie pacjenta w tak zwaną fazę indukcji remisji oraz utrzymanie go dzięki leczeniu podtrzymującemu.

Leczenie indukujące remisję ma zahamować ostry stan zapalny, ograniczyć zniszczenia w tkankach i narządach. Leczenie podtrzymujące remisję ma kontrolować układ odpornościowy, tak aby nie było kolejnych rzutów choroby. W leczeniu mikroskopowego zapalenia naczyń stosowane są:

• glikokortykosteroidy,
• leki immunosupresyjne,
• leki biologiczne.

Mikroskopowe zapalenie naczyń występuje rzadko. W zależności od źródeł szacuje się, że zachorowalność wynosi średnio do 20 przypadków na milion mieszkańców.

Patogeneza tej choroby naczyń nie jest do końca poznana, dlatego też trudno mówić o profilaktyce. Dotychczas nie ustalono żadnego postępowania zapobiegawczego, które można by zalecić pacjentom.

Natomiast u osób z rozpoznanym mikroskopowym zapaleniem, bardzo ważna jest ścisła współpraca z lekarzem. Dzięki odpowiednio dobranemu leczeniu większość pacjentów z MPA ma szansę poradzić sobie z chorobą.