Trwa ładowanie...

Mikroskopowe zapalenie naczyń – przyczyny, objawy i leczenie

Mikroskopowe zapalenie naczyń to przewlekłe, rzadkie schorzenie.
Mikroskopowe zapalenie naczyń to przewlekłe, rzadkie schorzenie. (adobestock)

Mikroskopowe zapalenie naczyń to rzadkie schorzenie przewlekłe ze spektrum chorób reumatycznych związanych z produkcją autoprzeciwciał uszkadzających komórki i tkanki organizmu. W jej przebiegu dochodzi do zapalenia ścian małych oraz średnich naczyń krwionośnych. Proces chorobowy najczęściej dotyczy kłębuszków nerkowych i płuc. Jakie są przyczyny i objawy choroby? Na czym polega jej leczenie?

spis treści

1. Co to jest mikroskopowe zapalenie naczyń?

Mikroskopowe zapalenie naczyń (polyangiitis microscopica; microscopic polyangiitis; MPA) to rzadka choroba należąca do grupy zapaleń naczyń związanych z obecnością przeciwciał ANCA. Zalicza się ją do pierwotnych układowych zapaleń naczyń (vasculitis), objawiających się uszkodzeniami ścian naczyń krwionośnych.

Choroba manifestuje się procesem zapalnym w obrębie małych naczyń, zarówno tętniczych, żylnych, jak i włosowatych, który prowadzi do upośledzenia przepływu krwi, uszkodzenia zajętych tkanek i narządów i zmian martwiczych. Najczęściej podlegają im naczynia w obrębie nerek i płuc.

Zobacz film: "Podstawowe badania, jakie powinna wykonać każda kobieta"

Choroba jest bardzo rzadka i dotyczy głównie starszych osób, częściej mężczyzn. Szczyt rozpoznań przypada na 5-6 dekadę życia. Chorobę tę po raz pierwszy opisał Friedrich Wohlwill w 1923 roku.

2. Objawy mikroskopowego zapalenia naczyń

W początkowych stadiach mikroskopowego zapalenia naczyń pojawiają się niespecyficzne objawy ogólne, takie jak:

Z czasem pojawiają się objawy narządowe. Ponieważ proces chorobowy najczęściej obejmuje naczynia w obrębie nerek (kłębuszków nerkowych) i płuc. Objawy wskazujące na zajęcie płuc to zadyszka, duszność wysiłkowa, przy bardziej zaawansowanych zmianach duszność w spoczynku, kaszel, krwioplucie (odkrztuszanie wydzieliny z domieszką krwi).

Pojawiają się symptomy kłębuszkowego zapalenia nerek, które może prowadzić do niewydolności nerek. Objawy wskazujące na zajęcie nerek to zmniejszenie ilości oddawanego moczu, podwyższenie wartości ciśnienia tętniczego, wystąpienie obrzęków w obrębie twarzy, kończyn dolnych.

Zapalenie małych naczyń krwionośnych tętniczych, żylnych i włosowatych może dawać także inne objawy. U chorych obserwuje się także symptomy ze strony obwodowego układu nerwowego (polineuropatia). Dolegliwości narastają w czasie.

Duża aktywność choroby może przybierać obraz zespołu płucno-nerkowego, z szybko postępującą niewydolnością nerek oraz krwawieniem do pęcherzyków płucnych z krwiopluciem i dusznością.

Objawy skórne

Choroba uszkadza ściany w obrębie małych naczyń (tętniczych, żylnych, jak i naczyń włosowatych). Zapalenie na nogach, stopach, czy w innych miejscach z wysypką i zmianami skórnymi to kolejne możliwe symptomy schorzenia. Jak wyglądają te zmiany na skórze?

Na zdjęciach z zapaleniem małych naczyń krwionośnych u pacjentów uwidacznia się najczęściej plamica skóry (plamica uniesiona) lub owrzodzenia. Czasem pacjentom dokucza również ból kości i stawów.

3. Jakie są przyczyny mikroskopowego zapalenia naczyń?

Etiologia mikroskopowego zapalenia naczyń nie jest jeszcze dokładnie poznana. Naukowcy wciąż pracują nad pełnym zrozumieniem przyczyn MPA. Uważa się jednak, że za pojawienie się choroby najprawdopodobniej odpowiadają mechanizmy immunologiczne i przeciwciała wytwarzane przez organizm.

W większości przypadków u chorych stwierdza się obecność przeciwciał ANCA (częściej MPO-ANCA niż PR3-ANCA). Powstają one, kiedy układ odpornościowy organizmu zaczyna omyłkowo atakować białka zawarte we własnych neutrofilach. Nasilona reakcja zapalna skierowana przeciwko własnym tkankom i narządom prowadzi do rozwoju dalszej patologii.

Warto jednak zaznaczyć, że nie wszyscy pacjenci z mikroskopowym zapaleniem naczyń są ANCA-dodatni.

4. Mikroskopowe zapalenie naczyń – diagnostyka i badania

Tak jak w przypadku innych autoimmunologicznych chorób naczyń krwionośnych, tak i w diagnostyce mikroskopowego zapalenia naczyń bardzo ważny jest szczegółowy wywiad lekarski oraz badanie przedmiotowe. Duże znaczenie mają badania dodatkowe, przede wszystkim laboratoryjne z krwi.

Na mikroskopowe zapalenia naczyń może wskazywać:

  • wzrost wskaźników stanu zapalnego (OB i CRP),
  • niedokrwistość,
  • wzrost stężenia kreatyniny i mocznika w surowicy krwi,
  • obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (MPO-ANCA i PR3-ANCA).

Pomocne jest także badanie ogólne moczu (stwierdza się białkomocz, krwinkomocz, erytrocyturię) oraz badania obrazowe:

  • RTG klatki piersiowej (stwierdza się zmiany charakterystyczne dla rozlanego krwawienia pęcherzykowego),
  • USG brzucha i układu moczowego. Rozpoznanie potwierdza badanie histopatologiczne wycinka ze skóry, kłębuszków nerkowych lub płuc, w którym stwierdza się:
  • w badaniu wycinka płuca nacieki z neutrofilów, zapalenie naczyń krwionośnych (zmiany zapalne ich ścian), cechy krwawienia do pęcherzyków płucnych, martwicę ścian pęcherzyków płucnych,
  • w nerkach obraz ogniskowego segmentalnego kłębuszkowego zapalenia naczyń, widoczne są cechy martwicy.

W diagnostyce różnicowej mikroskopowego zapalenia naczyń bierze się pod uwagę choroby nowotworowe oraz układowe zapalenia naczyń (np. ziarniniak Wegenera).

5. Mikroskopowe zapalenie naczyń – leczenie

Leczenie składa się z dwóch faz: indukcji remisji i leczenia podtrzymującego. Ponieważ choroba ma charakter przewlekły, co oznacza, że przebiega z okresami zaostrzeń i remisji, celem leczenia jest wprowadzenie pacjenta w tak zwaną fazę indukcji remisji oraz utrzymanie go dzięki leczeniu podtrzymującemu.

Leczenie indukujące remisję ma zahamować ostry stan zapalny, ograniczyć zniszczenia w tkankach i narządach. Leczenie podtrzymujące remisję ma kontrolować układ odpornościowy, tak aby nie było kolejnych rzutów choroby. W leczeniu mikroskopowego zapalenia naczyń stosowane są:

6. Jak często występuje mikroskopowe zapalenie naczyń?

Mikroskopowe zapalenie naczyń występuje rzadko. W zależności od źródeł szacuje się, że zachorowalność wynosi średnio do 20 przypadków na milion mieszkańców.

7. Mikroskopowe zapalenie naczyń – profilaktyka

Patogeneza tej choroby naczyń nie jest do końca poznana, dlatego też trudno mówić o profilaktyce. Dotychczas nie ustalono żadnego postępowania zapobiegawczego, które można by zalecić pacjentom.

Natomiast u osób z rozpoznanym mikroskopowym zapaleniem, bardzo ważna jest ścisła współpraca z lekarzem. Dzięki odpowiednio dobranemu leczeniu większość pacjentów z MPA ma szansę poradzić sobie z chorobą.

Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.

Polecane dla Ciebie
Pomocni lekarze