Pemfigoid ciężarnych – przyczyny, objawy i leczenie

Pemfigoid ciężarnych (łac. herpes gestationis, ang. gestational pemphigoid) to rzadka, autoimmunologiczna dermatoza okresu prenatalnego pojawiająca się w 2 i 3 trymestrze ciąży, czasem w połogu. Szacuje się, że dotyczy jednej na 40 000-50 000 ciąż.

Choroba bywa nazywana bywa opryszczką ciężarnych, choć nie jest powiązana z zarażeniem herpeswirusami.

Objawy pemfigoidu ciężarnych to zmiany skórne o charakterze pęcherzowo-rumieniowo-obrzękowym, którym towarzyszą silny świąd i pieczenie. Najpierw pojawiają się najpierw w okolicy pępka, a następnie rozprzestrzeniają się na tułów i kończyny.

Za powstawanie pęcherzy odpowiadają obecne we krwi autoprzeciwciała skierowane przeciwko antygenom błony podstawnej łączącej skórę właściwą i naskórek (to proces autoagresji). Co istotne, mogą być one biernie przeniesione przez łożysko do krwi dziecka. W takiej sytuacji u noworodka pojawiają się podobne zmiany skórne, które ustępują samoistnie.

W powstawaniu objawów pemfigoidu ciężarnych duża rolę odgrywają hormony płciowe. Ciąża to okres, dla którego typowe są zmiany hormonalne, immunologiczne i metaboliczne, które mogą być przyczyną wystąpienia dermatoz różnego pochodzenia.

Do czynników wyzwalających powstawanie typowych dla pemfigoidu zmian zalicza się także promieniowanie ultrafioletowe oraz leki (to głównie penicylina, furosemid, sulfasalazyna oraz 5-fluorouracyl).

Chorobę obserwuje się często u kobiet ciężarnych zmagających się z chorobą Gravesa-Basedowa z obecnością przeciwciał przeciwtarczycowych. Zdarza się, że prowokuje ją kosmówczak. To hormonalnie czynny nowotwór kosmówki. Dużą rolę w patogenezie odgrywają predyspozycje genetyczne. Pemfigoid nie jest chorobą zakaźną, nie można się nią zarazić od chorej osoby.

Terapię choroby prowadzą dermatolodzy. Zadaniem ginekologów jest rozpoznanie choroby i monitorowanie stanu płodu z uwzględnieniem faktu patologii łożyska.

Diagnozę stawia się na podstawie badania przedmiotowego i podmiotowego. Kluczowa jest obecność typowych zmian skórnych oraz świądu i pieczenia, które pojawiły się w drugiej połowie ciąży bez objawów zatrucia ciążowego. Rozstrzygające jest badanie immunologiczne wykrywające charakterystyczne przeciwciała.

Pemfigoid ciężarnych należy różnicować z innymi dermatozami o podobnym obrazie klinicznym. To:

• rumień wielopostaciowy
• wielopostaciowe osutki ciężarnych
• osutki polekowe
• wyprysk kontaktowy

W leczeniu stosuje się ogólnoustrojowo małe dawki glikokortykosteroidów, leki przeciwhistaminowe i preparaty wapnia, choć zwykle wystarcza leczenie miejscowe specjalistycznymi kremami. Po porodzie objawy pemfigoidu najczęściej ustępują samoistnie, choć mogą pojawić się w kolejnej ciąży.

Ponieważ pemfigoid może być objawem nowotworu narządów wewnętrznych, wymaga poszerzenia diagnostyki. Trzeba także mieć świadomość, że choroba wiąże się ze zwiększonym ryzykiem poronień, porodów przedwczesnych i wewnątrzmacicznego zahamowania wzrostu płodu (małej masy urodzeniowej dziecka).

Wyróżnia się kilka odmian klinicznych pemfigoidu. To typ:

• ciężarnych,
• pęcherzowy,
• bliznowaciejący, nazywany także pemfigoidem błon śluzowych,
• łojotokowy,
• bujający,
• młodzieńczy,
• guzkowy,
• dyshydrotyczny.

Najczęstszym rodzajem choroby jest pemfigoid pęcherzowy (łac. pemphigoid bullosus). Cechuje się występowaniem na skórze oraz błonach śluzowych zmian obrzękowo-rumieniowych oraz dużych, dobrze napiętych pęcherzy. Te powstają wskutek oddzielenia naskórka od skóry właściwej, co jest wywołane obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciw antygenom.

Zmianom skórnym występujących na skórze tułowia oraz zgięciowych powierzchniach kończyn zwykle towarzyszy świąd i pieczenie skóry. Choroba najczęściej występuje u osób po 65 roku życia.

Pemfigoid może współwystępować z nowotworem, zwłaszcza rakiem trzustki, płuc, gruczołu piersiowego, układu pokarmowego lub moczowego. Po terapii onkologicznej objawy pemfigoidu ustępują samoistnie.