Trwa ładowanie...

Cenimy Twoją prywatność

Kliknij "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU", aby wyrazić zgodę na korzystanie w Internecie z technologii automatycznego gromadzenia i wykorzystywania danych oraz na przetwarzanie Twoich danych osobowych przez Wirtualną Polskę, Zaufanych Partnerów IAB (870 partnerów) oraz pozostałych Zaufanych Partnerów (403 partnerów) a także udostępnienie przez nas ww. Zaufanym Partnerom przypisanych Ci identyfikatorów w celach marketingowych (w tym do zautomatyzowanego dopasowania reklam do Twoich zainteresowań i mierzenia ich skuteczności) i pozostałych, które wskazujemy poniżej. Możesz również podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody Wirtualna Polska, Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy będą przetwarzać Twoje dane osobowe zbierane w Internecie (m.in. na serwisach partnerów e-commerce), w tym za pośrednictwem formularzy, takie jak: adresy IP, identyfikatory Twoich urządzeń i identyfikatory plików cookies oraz inne przypisane Ci identyfikatory i informacje o Twojej aktywności w Internecie. Dane te będą przetwarzane w celu: przechowywania informacji na urządzeniu lub dostępu do nich, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru reklam, tworzenia profili związanych z personalizacją reklam, wykorzystania profili do wyboru spersonalizowanych reklam, tworzenia profili z myślą o personalizacji treści, wykorzystywania profili w doborze spersonalizowanych treści, pomiaru wydajności reklam, pomiaru wydajności treści, poznawaniu odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł, opracowywania i ulepszania usług, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru treści.


W ramach funkcji i funkcji specjalnych Wirtualna Polska może podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Cele przetwarzania Twoich danych przez Zaufanych Partnerów IAB oraz pozostałych Zaufanych Partnerów są następujące:

  1. Przechowywanie informacji na urządzeniu lub dostęp do nich
  2. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru reklam
  3. Tworzenie profili w celu spersonalizowanych reklam
  4. Wykorzystanie profili do wyboru spersonalizowanych reklam
  5. Tworzenie profili w celu personalizacji treści
  6. Wykorzystywanie profili w celu doboru spersonalizowanych treści
  7. Pomiar efektywności reklam
  8. Pomiar efektywności treści
  9. Rozumienie odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł
  10. Rozwój i ulepszanie usług
  11. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru treści
  12. Zapewnienie bezpieczeństwa, zapobieganie oszustwom i naprawianie błędów
  13. Dostarczanie i prezentowanie reklam i treści
  14. Zapisanie decyzji dotyczących prywatności oraz informowanie o nich

W ramach funkcji i funkcji specjalnych nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy mogą podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Dla podjęcia powyższych działań nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy również potrzebują Twojej zgody, którą możesz udzielić poprzez kliknięcie w przycisk "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU" lub podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Cele przetwarzania Twoich danych bez konieczności uzyskania Twojej zgody w oparciu o uzasadniony interes Wirtualnej Polski, Zaufanych Partnerów IAB oraz możliwość sprzeciwienia się takiemu przetwarzaniu znajdziesz w ustawieniach zaawansowanych.


Cele, cele specjalne, funkcje i funkcje specjalne przetwarzania szczegółowo opisujemy w ustawieniach zaawansowanych.


Serwisy partnerów e-commerce, z których możemy przetwarzać Twoje dane osobowe na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody znajdziesz tutaj.


Zgoda jest dobrowolna i możesz ją w dowolnym momencie wycofać wywołując ponownie okno z ustawieniami poprzez kliknięcie w link "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu.


Pamiętaj, że udzielając zgody Twoje dane będą mogły być przekazywane do naszych Zaufanych Partnerów z państw trzecich tj. z państw spoza Europejskiego Obszaru Gospodarczego.


Masz prawo żądania dostępu, sprostowania, usunięcia, ograniczenia, przeniesienia przetwarzania danych, złożenia sprzeciwu, złożenia skargi do organu nadzorczego na zasadach określonych w polityce prywatności.


Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień Twojej przeglądarki oznacza, że pliki cookies będą umieszczane w Twoim urządzeniu końcowym. W celu zmiany ustawień prywatności możesz kliknąć w link Ustawienia zaawansowane lub "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu w ramach których będziesz mógł udzielić, odwołać zgodę lub w inny sposób zarządzać swoimi wyborami. Szczegółowe informacje na temat przetwarzania Twoich danych osobowych znajdziesz w polityce prywatności.

Zespół Hioba – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Avatar placeholder
29.03.2021 23:18
Zespół Hioba to rzadki niedobór odporności.
Zespół Hioba to rzadki niedobór odporności. (gettyimages)

Zespół Hioba jest rzadkim niedoborem odporności o podłożu genetycznym. Przyczyną schorzenia są mutacje w genie STAT3. Choroba między innymi wiąże się z nawracającymi zakażeniami i zmianami skórnymi. Co warto o niej wiedzieć?

spis treści

1. Przyczyny zespołu Hioba

Zespół Hioba (zespół hiper-IgE, zespołu Joba, ang. hyper-IgE syndrome, HIES, Job’s syndrome, Hiob syndrome) to rzadki zespół genetycznie uwarunkowanego niedoboru odporności. Zespół hiper-IgE występuje z częstością ok. 1:500 000-1:1 000 000 przypadków.

Zespół Hioba to zespół niedoboru odporności uwarunkowany genetycznie. Warto dodać, że choć schorzenie dziedziczone jest w sposób autosomalny dominujący, nasilenie jego objawów u poszczególnych członków tej samej rodziny może być zróżnicowane. Ryzyko pojawienia się choroby u dziecka osoby chorej wynosi 50%.

Naukowcy są zdania, że pojawienie się choroby odpowiedzialna jest zaburzona chemotaksja neutrofilów, wywołana obniżoną produkcją interferonu gamma. Chorobę wywołują mutacje w genie STAT3 kodującym białko, które bierze udział w przekazywaniu sygnału do komórki i regulacji ekspresji genów związanych z aktywnością układu immunologicznego.

Zobacz film: "Choroby serca najczęstszą przyczyną zgonów Polaków"

Dzięki identyfikacji mutacji w odrębnych genach możliwe stało się wyróżnienie dwóch postaci zespołu, które choć są podobne, uznaje się za odrębne jednostki chorobowe:

  • częściej spotykany, dziedziczony autosomalnie dominująco (AD-HIES),
  • rzadziej spotykany, dziedziczony autosomalnie recesywnie (AR-HIES).

Znane są także przypadki pojawienia się mutacji de novo. Oznacza to, że mutacja po raz pierwszy pojawiła się u dziecka. Nie występowaniu u jego rodziców i nie została mu przez nich przekazana.

2. Objawy zespołu hiper-IgE

Autosomalnie dominujący zespół hiper-IgE jest wielonarządowym, pierwotnym zespołem niedoboru odporności. Pierwsze objawy choroby występują już w okresie noworodkowym.

Dla zespołu Hioba charakterystyczna są:

  • zmiany skórne,
  • nawracające zakażenia, ciężkie zapalenia płuc, głównie o etiologii gronkowcowej,
  • zwiększone stężenie immunoglobulin klasy E (IgE) w surowicy.

W przebiegu choroby pojawiają się egzemy, ubytki skóry, wypryski i ropnie (także w obrębie tkanki podskórnej i wewnątrznarządowe). Pierwsze zmiany skórne, często atopowe, zlokalizowane są na skórze twarzy i głowy.

Pojawiają się w pierwszych dobach życia. Nie towarzyszą im inne objawy atopii. Typowe są głębokie ropnie skórne o etiologii gronkowcowej, nazywane ropniami zimnymi.

Badanie histopatologiczne biopsji skóry wykazuje nacieki eozynofilowe. Inne charakterystyczne zmiany skórne to: kandydoza skórno-śluzówkowa wywołana przez Candida albicans, grzybica paznokci, powikłania poszczepienne.

W zespole hiper-IgE są pojawiają się zapalenia płuc, głównie o etiologii gronkowcowej (Staphylococcus aureus). Często, jako powikłanie, obserwuje się ropnie płuc, rozstrzenia oskrzeli i przetoki oskrzelowo-płucne. Zmiany zapalne mogą również obejmować górne drogi oddechowe.

Wówczas przyjmują postać przewlekłego zapalenia zatok przynosowych, wysiękowego zapalenia ucha środkowego oraz zakażenia wewnątrzmózgowe. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się stężenia IgE w surowicy znacznie przekraczające 2000 IU/ml oraz eozynofilię, zazwyczaj powyżej 700 komórek w μl.

Inne, mniej charakterystyczne objawy zespołu Hioba to:

  • tworzenie torbieli powietrznych (pneumatocele),
  • „grube rysy twarzy”: wystające czoło, głęboko osadzone oczy, szeroka nasada nosa i pogrubiała dolna warga,
  • zaburzenia w obrębie układu kostno-szkieletowego (skolioza, skłonność do złamań kości długich) i nieprawidłowości rozwoju zębów (opóźnione wypadanie zębów mlecznych, zaburzenia w budowie szkliwa, nasilona próchnica, gotyckie podniebienie),
  • nadmierna wiotkość stawów,
  • tętniaki aorty piersiowej,
  • malformacje naczyniowe.

Obserwuje się również skłonność do nowotworzenia, szczególnie do powstawania chłoniaków zarówno nieziarniczych, jak i ziarnicy złośliwej (choroby Hodgkina), jak również do zmian o charakterze autoimmunologicznym (toczeń rumieniowaty układowy (SLE) czy zapalenie skórno-mięśniowe).

3. Diagnostyka i leczenie zespołu Hioba

Ponieważ charakterystyczna dla HIES triada objawów, czyli nawracające zakażenia, zmiany skórne oraz zwiększone stężenie immunoglobulin klasy E (IgE) w surowicy pojawia się także w innych jednostkach chorobowych, w rozpoznaniu HIES stosuje się skalę punktową według Grimbachera. Wynik powyżej 60 punktów potwierdza zespół Hioba i jest wskazaniem do badania molekularnego, które ostatecznie potwierdza rozpoznanie.

Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.

Oceń jakość naszego artykułu: Twoja opinia pozwala nam tworzyć lepsze treści.
12345
Polecane dla Ciebie
Pomocni lekarze