Trwa ładowanie...

Cenimy Twoją prywatność

Kliknij "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU", aby wyrazić zgodę na korzystanie w Internecie z technologii automatycznego gromadzenia i wykorzystywania danych oraz na przetwarzanie Twoich danych osobowych przez Wirtualną Polskę, Zaufanych Partnerów IAB (861 partnerów) oraz pozostałych Zaufanych Partnerów (402 partnerów) a także udostępnienie przez nas ww. Zaufanym Partnerom przypisanych Ci identyfikatorów w celach marketingowych (w tym do zautomatyzowanego dopasowania reklam do Twoich zainteresowań i mierzenia ich skuteczności) i pozostałych, które wskazujemy poniżej. Możesz również podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody Wirtualna Polska, Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy będą przetwarzać Twoje dane osobowe zbierane w Internecie (m.in. na serwisach partnerów e-commerce), w tym za pośrednictwem formularzy, takie jak: adresy IP, identyfikatory Twoich urządzeń i identyfikatory plików cookies oraz inne przypisane Ci identyfikatory i informacje o Twojej aktywności w Internecie. Dane te będą przetwarzane w celu: przechowywania informacji na urządzeniu lub dostępu do nich, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru reklam, tworzenia profili związanych z personalizacją reklam, wykorzystania profili do wyboru spersonalizowanych reklam, tworzenia profili z myślą o personalizacji treści, wykorzystywania profili w doborze spersonalizowanych treści, pomiaru wydajności reklam, pomiaru wydajności treści, poznawaniu odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł, opracowywania i ulepszania usług, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru treści.


W ramach funkcji i funkcji specjalnych Wirtualna Polska może podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Cele przetwarzania Twoich danych przez Zaufanych Partnerów IAB oraz pozostałych Zaufanych Partnerów są następujące:

  1. Przechowywanie informacji na urządzeniu lub dostęp do nich
  2. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru reklam
  3. Tworzenie profili w celu spersonalizowanych reklam
  4. Wykorzystanie profili do wyboru spersonalizowanych reklam
  5. Tworzenie profili w celu personalizacji treści
  6. Wykorzystywanie profili w celu doboru spersonalizowanych treści
  7. Pomiar efektywności reklam
  8. Pomiar efektywności treści
  9. Rozumienie odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł
  10. Rozwój i ulepszanie usług
  11. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru treści
  12. Zapewnienie bezpieczeństwa, zapobieganie oszustwom i naprawianie błędów
  13. Dostarczanie i prezentowanie reklam i treści
  14. Zapisanie decyzji dotyczących prywatności oraz informowanie o nich

W ramach funkcji i funkcji specjalnych nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy mogą podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Dla podjęcia powyższych działań nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy również potrzebują Twojej zgody, którą możesz udzielić poprzez kliknięcie w przycisk "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU" lub podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Cele przetwarzania Twoich danych bez konieczności uzyskania Twojej zgody w oparciu o uzasadniony interes Wirtualnej Polski, Zaufanych Partnerów IAB oraz możliwość sprzeciwienia się takiemu przetwarzaniu znajdziesz w ustawieniach zaawansowanych.


Cele, cele specjalne, funkcje i funkcje specjalne przetwarzania szczegółowo opisujemy w ustawieniach zaawansowanych.


Serwisy partnerów e-commerce, z których możemy przetwarzać Twoje dane osobowe na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody znajdziesz tutaj.


Zgoda jest dobrowolna i możesz ją w dowolnym momencie wycofać wywołując ponownie okno z ustawieniami poprzez kliknięcie w link "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu.


Pamiętaj, że udzielając zgody Twoje dane będą mogły być przekazywane do naszych Zaufanych Partnerów z państw trzecich tj. z państw spoza Europejskiego Obszaru Gospodarczego.


Masz prawo żądania dostępu, sprostowania, usunięcia, ograniczenia, przeniesienia przetwarzania danych, złożenia sprzeciwu, złożenia skargi do organu nadzorczego na zasadach określonych w polityce prywatności.


Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień Twojej przeglądarki oznacza, że pliki cookies będą umieszczane w Twoim urządzeniu końcowym. W celu zmiany ustawień prywatności możesz kliknąć w link Ustawienia zaawansowane lub "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu w ramach których będziesz mógł udzielić, odwołać zgodę lub w inny sposób zarządzać swoimi wyborami. Szczegółowe informacje na temat przetwarzania Twoich danych osobowych znajdziesz w polityce prywatności.

Zespół WAGR – przyczyny, objawy i leczenie

Avatar placeholder
03.12.2021 15:14
Zespół WAGR to rzadki zespół objawów.
Zespół WAGR to rzadki zespół objawów. (adobestock)

Zespół WAGR to rzadki, genetycznie uwarunkowany zespół objawów, na które najczęściej składa się guz Wilmsa, brak tęczówki, wady układu moczowo-płciowego oraz opóźnienie rozwoju umysłowego. Jakie są jego przyczyny? Na czym polega diagnostyka i leczenie?

spis treści

1. Co to jest zespół WAGR?

Zespół WAGR to rzadki, genetycznie uwarunkowany zespół wad wrodzonych, który w 1964 roku jako pierwszy opisał R. W. Miller wraz ze współpracownikami.

Nazwa zespołu jest akronimem, pochodzi od pierwszych liter angielskich nazw najczęstszych objawów i problemów obserwowanych wśród dzieci z tym zaburzeniem: guz Wilms’a (W – Wilms Tumor), wrodzony brak tęczówki (A– aniridia), zaburzenia w układzie moczowych i rozrodczym (G – genitourinary problems) i opóźnienie umysłowe (R – mental Retardation).

Schorzenie funkcjonuje również pod takimi nazwami jak asocjacja WAGR, ang. WAGR syndrome, WAGR complex, Wilms tumor-aniridia syndrome, aniridia-Wilms tumor syndrome.

2. Przyczyny i objawy zespołu WAGR

Zobacz film: "Wiedza i świadomość pacjentów w dobie Internetu"

Zespół WAGR występuje zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn. Jest konsekwencją mutacji w regionie 11p13 o charakterze delecji (delecja w obrębie ramion krótkich chromosomu 11). Jej zakres może różnić się u poszczególnych osób.

Delecje zespołu WAGR na ogół powstają de novo na wczesnym etapie rozwoju prenatalnego dziecka (rodzice mają prawidłowe DNA). Zespół WAGR charakteryzujący się współistnieniem:

  • guza Wilmsa (Wilms' tumor),
  • wrodzonego braku tęczówki (aniridia),
  • wad wrodzonych układu moczowo-płciowego (genitourinary malformations).
  • opóźnienia umysłowego (mental retardation).

Większość pacjentów z zespołem WAGR wykazuje się przynajmniej dwa objawy. Guz Wilmsa (Wilms' tumor) to złośliwy nowotwór nerki, który rozwija się nawet 60% chorych z zespołem WAGR.

Początkowo zmiana może nie dawać żadnych objawów. Pierwszymi symptomami raka może być krew w moczu, utrata apetytu, spadek wagi, gorączka, brak energii oraz swędzenie w okolicach brzucha.

Wrodzony braku tęczówki (aniridia) może mieć różne nasilenie, od braku tęczówki do jej łagodnego niedorozwoju. Często współistnieją wady rogówki, soczewki i tylnego odcinka oka. Z wiekiem może rozwinąć się jaskra (charakteryzująca się zwiększeniem ciśnienia śródocznego, zaburzeniem krążenia krwi w oku i postępującym upośledzeniem funkcji wzroku), nystygamus (gwałtowne mimowolne rytmiczne drgania lub ruchy gałek ocznych) czy zaćma (zmętnienie soczewki).

Wady wrodzonych układu moczowo-płciowego (genitourinary malformations), manifestują się tuż po narodzinach. U dziewczynek typowe są malformacje macicy, jajowodów lub pochwy, niedorozwój jajników. U chłopców z zespołem WAGR występuje spodziectwo (lokalizacji ujścia cewki moczowej na brzusznej stronie prącia) lub wnętrostwo (niewłaściwe umieszczenie jednego lub obu jąder w jamie brzusznej lub kanale pachwinowym zamiast w mosznie).

Osoby z zespołem WAGR są obciążone wysokim ryzykiem rozrodczaka zarodkowego (gonadoblastomy), guza nowotworowego, najczęściej powstającego w dysgenetycznych gonadach u osób z fenotypowymi zaburzeniami płci. U około 30% pacjentów z zespołem WAGR rozwija się niewydolność nerek w wieku od 11. do 28. roku życia.

Opóźnienie umysłowe (mental retardation) i rozwojowe obserwowane u dzieci z zespołem WAGR cechują się różnym stopniem, od ciężkiego do lekkiego. U niektórych dzieci poziom inteligencji jest normalny.

W zespole WAGR opisuje się również zespół nadpobudliwości ruchowej z deficytem uwagi (ADHD), autyzm, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne, zaburzenia lękowe, depresja.

Inne objawy WAGR to:

  • nierówne, stłoczone zęby,
  • astma, zapalenie płuc, częste infekcje uszu, nosa, gardła, najczęściej w okresie noworodkowym i we wczesnym dzieciństwie,
  • problemy z oddychaniem, bezdech śródsenny,
  • nadmierne łaknienie,
  • wcześnie pojawiająca się nadwaga,
  • wysokie stężenie cholesterolu we krwi,
  • problemy z napięciem i siłą mięśni, zazwyczaj w dzieciństwie,
  • epilepsja (napady padaczkowe),
  • zapalenie trzustki.

3. Leczenie zespołu WAGR

Dzieci, u których zdiagnozowano zespół WAGR, muszą pozostawać pod opieką specjalistów. Ich leczenie, które ma charakter objawowy, zależy od manifestujących się objawów. Leczenie przyczynowe nie jest możliwe.

Problemy w obrębie narządu wzroku wymagają kontroli okulistycznych, a także leczenia farmakologicznego czy zabiegów, które mają na celu zminimalizowanie ryzyka pogorszenia lub utraty wzroku.

Z uwagi na ryzyko rozwoju nowotworu nerek oraz zaburzeń układu moczowo-płciowego, konieczne są regularne konsultacje nefrologiczne, urologiczne i badania USG jamy brzusznej. Według specjalistów osoby z rozpoznanym WAGR mogą dożyć 50. roku życia.

Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.

Oceń jakość naszego artykułu: Twoja opinia pozwala nam tworzyć lepsze treści.
12345
Polecane dla Ciebie
Pomocni lekarze