Czym białaczki różnią się między sobą?

Nowotwór może powstać z wielopotencjalnej komórki macierzystej krwiotworzenia (z której rozwijają się wszystkie rodzaje krwinek), z ukierunkowanych komórek macierzystych limfopoezy (dających początek limfocytom) lub mielopoezy (dla wszystkich innych komórek krwi) oraz z poszczególnych stadiów rozwoju każdego rodzaju krwinek.

Ponadto białaczki różnią się dynamiką przebiegu (stąd podział na ostre i przewlekłe). Dodatkowo każdy rodzaj białaczki rozwija się w innej grupie wiekowej, powoduje inne dolegliwości, leczy się w odrębny sposób oraz ma inne rokowanie (szansa pacjenta na przeżycie).

Z jakich komórek rozwijają się białaczki

Białaczki powstają z jednej komórki, która uległa transformacji nowotworowej. Komórka ta uzyskuje bardzo długi czas przeżycia i nieustannie się dzieli. Komórki potomne (klony) dominują w szpiku kostnym, czasami wypierając całkowicie inne prawidłowe krwinki. Ponadto przedostają się do krwi i naciekają inne narządy. W zależności od tego, która komórka szlaku krwiotworzenia ulegnie transformacji nowotworowej, powstaje inny rodzaj białaczki.

Białaczki ostre

Białaczki ostre wywodzą się z niedojrzałych komórek wczesnego etapu powstawania krwinek. Jeżeli mutacji genetycznej ulegnie komórka macierzysta mielopoezy, powstaje ostra białaczka szpikowa. Gdy klon nowotworowy pochodzi od komórki macierzystej limfopoezy rozwija się ostra białaczka limfoblastyczna. Ponieważ zarówno granulocytów jak i limfocytów jest kilka rodzajów, wyróżnia się różne podtypy białaczek. OBL dzielą się na pochodzące z limfocytów T, B i NK. OBSz natomiast na 7 typów oznaczanych M1-M7. Ponieważ poszczególne komórki w trakcie przemiany nowotworowej różnią się między sobą typami mutacji genetycznych i rodzajami białek receptorowych na powierzchni komórki, wydziela się liczne podtypy powyższych białaczek.

Białaczki szpikowe

Przewlekła białaczka szpikowa pochodzi z komórki macierzystej szpiku mogącej przekształcić się w większość komórek krwi. We krwi są obecne krwinki na różnym etapie rozwoju, a choroba przebiega znacznie wolniej niż postaci ostre. Przyczyną jest specyficzna mutacja genetyczna. Pod wpływem jakiegoś czynnika (bardzo często nie udaje się go określić) dochodzi do wymiany materiału genetycznego między dwoma chromosomami – powstaje chromosom Philadelphia ze zmutowanym genem BCR/ABL. Gen koduje białko – kinazę tyrozynową, które jest przyczyną rozwoju białaczki. Pobudza ono komórkę do nieustannego dzielenia się przy przedłużonym okresie jej przeżycia.

Białaczki limfatyczne

Przewlekła białaczka limfatyczna wywodzi się z różnych stadiów rozwoju limfocytów, najczęściej limfocytów B. Wyróżnia się 4 główne typy PBL. PBL B-komórkowa to choroba dojrzałych limfocytów B, które występują w szpiku kostnym, krwi i naciekają inne narządy.
Białaczka włochatokomórkowa pochodzi z dojrzałych, ale mniej zróżnicowanych limfocytów B lub rzadko T. Białaczka prolimfocytowa wywodzi się z wcześniejszych stadiów rozwojowych limfocytów. Białaczka dużych ziarnistych limfocytów pochodzi głównie z limfocytów T lub NK (naturalne komórki cytotoksyczne).

Kto choruje na białaczki?

Białaczki ostre występują przeważnie u dzieci. Białaczki to najczęstszy nowotwór złośliwy w grupie wiekowej
Przewlekła białaczka szpikowa dotyka głównie ludzi dorosłych. Stanowi zaledwie 5% wszystkich białaczek u dzieci. Częściej chorują mężczyźni. PBSz może wystąpić w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności przypada na 4-5 dekadę życia.

Przewlekła białaczka limfatyczna to najczęstszy typ białaczki u dorosłych. U dzieci w ogóle nie występuje. To choroba ludzi starszych. Przed 30 rokiem życia właściwie jest niewykrywana. Szczyt zachorowań obserwuje się u osób 65-70-letnich. Mężczyźni chorują 2x częściej.

Przebieg choroby

Jak sama nazwa wskazuje białaczki ostre przebiegają znacznie dynamiczniej niż przewlekłe. Ostre białaczki rozwijają się znacznie szybciej. Czas od powstania pierwszej mutacji do pojawienia się pierwszych objawów jest duzo krótszy. Ponadto jeżeli po wystąpieniu dolegliwości nie rozpocznie się leczenia, choroba bardzo szybko doprowadza do śmierci.

W przypadku białaczek przewlekłych jest inaczej. Objawy narastają powoli i nie są tak nasilone. Dość często zdarza się, że białaczka przewlekła jest wykrywana przypadkowo w rutynowych badaniach krwi. PBSz przebiega gwałtowniej niż PBL. Po fazie przewlekłej (o niedużych dolegliwościach) następuje akceleracja i przełom blastyczny (przypominający OBSz). PBL może latami przebiegać łagodnie.

Objawy białaczki

W ostrych białaczkach objawy narastają szybko. Powodem zgłoszenia się do lekarza jest pojawienie się w tym samym czasie: osłabienia, bólów kości i stawów, gorączki, infekcji (płuc lub jamy ustnej) i krwawienia z różnych okolic ciała: nosa śluzówek, przewodu pokarmowego, dróg rodnych. W OBL znacznie częściej obserwuje się powiększenie węzłów chłonnych i śledziony niż w OBSz. Jeżeli po wystąpieniu dolegliwości w niedługim czasie nie rozpocznie się leczenia, ostra białaczka w ciągu kilku tygodni może doprowadzić do śmierci.

Białaczki przewlekłe mają mniej wyraziste objawy. Często wykrywa się je przypadkowo podczas rutynowych badań krwi. Chorzy na PBSz tracą na wadze, mogą mieć bóle głowy, zaburzenia widzenia, zaburzenia świadomości. Duże dolegliwości zaczynają się, gdy okres przewlekły wkracza w fazę akceleracji i przełom blastyczny, który przypomina OBSz. Większość chorych na PBL w momencie rozpoznania (na podstawie wyników morfologii) nie zgłasza żadnych objawów. U pozostałych obserwuje się utratę masy ciała, gorączkę, nocne poty, osłabienie, powiększenie węzłów chłonnych (u 87%), wątroby śledziony. Taki stan może się utrzymywać nawet przez 10-20 lat.

Leczenie i rokowanie

Leczenie skupia się na zniszczeniu klonu komórek białaczkowych. Dlatego w różnych typach białaczek używa się innych leków i różnych schematów leczenia. Terapia ma też różne cele.
Leczenie białaczek ostrych nastawione jest na uzyskanie całkowitej remisji i pełne wyleczenie pacjenta. W tych chorobach dość często można też wykonać przeszczep szpiku.

W grupie wiekowej
W przypadku białaczek przewlekłych przeszczep szpiku można wykonać znacznie rzadziej. A jest to jedyna metoda dająca szansę na pełne wyleczenie. Dlatego terapia często ma na celu przedłużenie życia chorego w jak najlepszym stanie ogólnym. W przypadku PBSz sytuacja znacznie poprawiła się po wprowadzeniu nowych leków – inhibitorów kinazy tyrozynowej. Uderzają one bezpośrednio w przyczynę białaczki – białko kodowane przez zmutowany gen BCR/ABL. Nie wiadomo jeszcze, czy prowadzi to do pełnego wyleczenia, ale dzięki nim przeżycie chorych na PBSz wzrosło z 2 lat do > 10. PBL jako jedynych nie zaczyna się leczyć w momencie rozpoznania. Ich faza łagodna może trwać latami.

Dowiedziono, że stosowanie toksycznych leków onkologicznych w tym momencie choroby nie przynosi oczekiwanych efektów, a jedynie naraża pacjenta na działania niepożądane preparatów terapeutycznych.

Bibliografia

Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
Urasiński I. Hematologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 1996, ISBN 83-86342-21-8