Akromegalia

Akromegalia jest chorobą spowodowaną nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (somatotropiny). Zbyt duża produkcja somatotropiny jest spowodowane czynnością gruczolaka komórek kwasochłonnych przedniego płata przysadki mózgowej. Akromegalia jest dolegliwością osób dorosłych, które proces wzrastania już zakończyły, a nasady kości długich uległy mineralizacji i zrośnięciu. Jeśli hormon wzrostu jest w nadmiarze produkowany u dzieci lub młodzieży, powoduje on gigantyzm, który różni się od akromegalii tym, że wzmożony wzrost dotyczy kości długich.

Akromegalia a somatotropina

Akromegalia to somatotropowa nadczynność przysadki mózgowej. Somatotropina to hormon wzrostu, który jest wydzielany przez ludzką przysadkę mózgową o anabolicznym działaniu ogólnoustrojowym. Biologiczną aktywność uzyskuje za pośrednictwem somatomedyny wytwarzanej głównie w wątrobie. Natomiast zahamowanie wydzielania somatotropiny następuje pod wpływem neurohormonu somatostatyny wytwarzanej przez podwzgórze.

Oprócz tego, somatostatyna wykazuje również hamujące działanie na wydzielanie TSH (tyreotropina), insuliny, glukagonu, a nawet wydzielanie przez błonę śluzową żołądka kwasu solnego, jak również pepsyny. Poziom somatotropiny wzrasta szczególnie po wysiłku fizycznym, pod wpływem przeżywanych emocji, w czasie głodu. Najsilniejsze wydzielanie hormonu wzrostu w stosunku do argininy, L-dopa i wazopresyny powoduje hipoglikemia.

Objawy i diagnostyka akromegalii

Alarmującym objawem akromegalii są powiększone dłonie i stopy. Na zdjęciu rentgenowskim da się zaobserwować dodatkowo poszerzoną podstawę paliczków dalszych dłoni, natomiast u podstaw paliczków najbliższych są wyrostki. Na skutek przerostu kośćca i rozrostu chrząstek obserwuje się u chorego powiększoną czaszkę z rozrośniętą częścią twarzową: żuchwa z progenią, szeroki i gruby nos, wydatne łuki brwiowe. Swoje rozmiary znacznie powiększa język, zniekształcając mowę. Zmiany rozrostowe i zniekształcające obejmują też kręgosłup, prowadząc do wady postawy.

Akromegalię diagnozuje się na podstawie podwyższonego poziomu hormonu wzrostu we krwi. Po doustnym podaniu glukozy u osób zdrowych spada stężenie hormonu wzrostu, natomiast w przypadku akromegalii nie dochodzi do spadku poziomu hormonu wzrostu. Inna próba diagnostyczna polega na dożylnym wstrzyknięciu tyreoliberyny (TRH), która to powoduje podwyższony poziom hormonu wzrostu u osób z hormonalnie czynną akromegalią.

Leczenie akromegalii

Leczenie operacyjne jest metodą z wyboru i polega na usunięciu gruczolaka z dostępu przez zatokę klinową, ewentualnie przezczaszkowo (transskranialnie). Przygotowanie do zabiegu operacyjnego polega na podawaniu syntetycznych analogów somatostatyny. Jedna z metod leczenia akromegalii polega na stosowaniu rentgenoterapii na okolicę podwzgórzowo-przysadkową. Istnieje także terapia oparta na implantacji izotopów promieniotwórczych (itru lub złota) do przestrzeni wewnątrz siodła tureckiego.

Cryohypophysectomia polega na uszkodzeniu przedniego płata przysadki, w tym także gruczolaka, przez oziębienie po wprowadzeniu w obręb guza odpowiednio skonstruowanego trójgrańca. Metoda neurochirurgiczna polega na wydobyciu łyżeczką gruczolaka z dostępu przez zatokę klinową lub przez kość czołową i stosowana jest w przypadku rozprzestrzeniania się guza do okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych.

Śmiertelność u chorych z nieleczonymi guzami przysadki produkującymi hormon wzrostu jest ponad dwukrotnie większa, głównie z powodu powikłań sercowych i chorób naczyniowo-mózgowych.