Pokaż kategorie abcZdrowie.pl
Pokaż kategorie

Choroba Hodgkina (ziarnica złośliwa)

Ziarnica złośliwa, czyli choroba Hodgkina lub tak zwana limfogranulomatoza, dotyczy głównie ludzi młodych, pomiędzy 20. a 30. rokiem życia. Choroba częściej rozwija się u mężczyzn niż u kobiet. Choroba Hodgkina jest chorobą nowotworową charakteryzującą się nowotworowym rozrostem komórek - na początku w węzłach chłonnych, a następnie, w miarę rozwoju choroby, w innych narządach. Uwzględniając zaawansowanie choroby, jej przebieg można podzielić na cztery okresy, gdzie okres I oznacza wystąpienie komórek nowotworowych w węzłach chłonnych, a okres IV jest równoznaczny z przerzutami na wątrobę, śledzionę, płuca, szpik kostny oraz inne narządy.

1. Przyczyny ziarnicy złośliwej

Pierwsze udokumentowane wzmianki o ziarnicy złośliwej pochodzą z XVII wieku, z czasów kiedy w medycznym świecie nauki rozwijała się anatomia mikroskopowa. Ziarnica złośliwa jest pierwszym odkrytym nowotworem. Dokładne opracowania naukowe pochodzą natomiast z pierwszej połowy XIX wieku. W 1832 roku Thomas Hodgkin wraz z dwoma innymi badaczami opublikowali swoje wyniki badań nad komórkami krwi i szpiku, skupiając się na ich nienaturalnym rozroście. Nic więc dziwnego, że jego nazwisko nierozerwalnie kojarzy się z ziarnicą.

Etiologia chłoniaków, w tym także ziarnicy złośliwej, nie jest do końca poznana. W patogenezie rozpatruje się między innymi udział przenoszonego drogą kropelkową wirusa Epsteina-Barr, wywołującego mononukleozę zakaźną. Wirus, który początkowo wywołuje niegroźne objawy grypopodobne, atakuje limfocyty B, w których bytuje przez całe życie. W przypadku sprzyjających warunków może doprowadzić do ich nowotworowej przemiany, wynikiem czego jest powstanie i rozwój ziarnicy.

Zgromadzone dane donoszą, że wirus Epsteina-Barr może być odpowiedzialny za 40% przypadków choroby. Pomimo że wirus przenosi się drogą kropelkową, należy zaznaczyć, że ziarnica złośliwa nie jest w żadnym stopniu chorobą zakaźną i nie wymaga izolacji chorych. Wśród wyników statystycznych uwagę zwraca fakt rodzinnego występowania choroby, co świadczyć by mogło o genetycznym jej podłożu. Rodzeństwo pacjenta chorego na ziarnicę złośliwą ma pięciokrotnie większe szanse zachorowania niż przeciętny człowiek z populacji. Ewentualny sposób dziedziczenia do tej pory nie został jednak poznany.

Być może większe ryzyko zachorowania na ziarnicę złośliwą występuje w zespole Klinefeltera, Wiskotta-Aldricha, w toczniu trzewnym układowym czy reumatoidalnym zapaleniu stawów.

Choroba Hodgkina jest częstsza u ludzi, którzy mają obniżoną odporność, na przykład po kuracji niektórymi lekami po transplantacji narządów lub na skutek AIDS. Także palacze są bardziej podatni na chorobę nowotworową.

Na ziarnicę złośliwą chorują zwykle ludzie bardzo młodzi. W krajach słabo rozwiniętych około 10% zachorowań pojawia się u dzieci (poniżej 16. roku życia). W krajach wysoko rozwiniętych obserwuje się dwa szczyty zachorowalności. Pierwszy przypada na 25. rok życia, drugi natomiast dotyczy ludzi w średnim wieku, gdyż pojawia się po 50. roku życia. Znacznie częściej chorują mężczyźni niż kobiety (szacunkowe dane podają stosunek 3 do 2). W Polsce, która zaliczana jest do grupy krajów wysoko rozwiniętych, co roku około 3 osób na 100 000 mieszkańców zapada na ziarnicę złośliwą.

2. Przebieg choroby Hodgkina

Przebieg może być rozmaity, od postaci charakteryzujących się mniejszą złośliwością, do postaci bardzo złośliwych, o wręcz piorunującym przebiegu. Zajmują przede wszystkim węzły chłonne, ale także narządy pozawęzłowe, w związku z czym chłoniaka można spotkać w śledzionie, wątrobie, grasicy, przewodzie pokarmowym, układzie oddechowym, ośrodkowym układzie nerwowym oraz skórze. Chłoniaki rozsiane, zajmujące szpik kostny, nazywane są białaczkami. Charakterystyczną cechą chłoniaków jest nadmierna proliferacja, czyli gwałtowny, bujny rozrost komórek układu limfatycznego. Podstawę nacieku stanowią limfocyty, komórki biorące udział w rozpoznawaniu i zwalczaniu swoistych antygenów, będące na różnym etapie rozwoju morfologicznego.

W zdrowym organizmie limfocyty B nadzorują humoralną odpowiedź odpornościową poprzez produkcję przeciwciał niszczących zewnętrzne, wnikające do wnętrza ciała antygeny. Limfocyty T natomiast biorą udział w komórkowej odpowiedzi odpornościowej i bezpośrednio niszczą antygeny. W przypadku klonalnego rozrostu nowotworowego tych komórek dochodzi do utraty ich fizjologicznej funkcji.

3. Objawy ziarnicy złośliwej

4. Rozpoznanie choroby Hodgkina

Do diagnozy konieczne jest badanie histopatologiczne. W badaniu histopatologicznym pobranej tkanki węzłowej dominują komórki Reed-Sternberga będące nowotworową odmianą limfocytów T i B, histiocytów (odmiana „komórek żernych”, makrofagów tkankowych), komórek siateczki i granulocytów. To właśnie wynik badania histopatologicznego decyduje o ostatecznym rozpoznaniu choroby i stanowi podstawę podziału ziarnicy na kilka typów i stopni zaawansowania.

Obecnie obowiązująca klasyfikacja powstała w 1965 roku w Stanach Zjednoczonych i jest jednym z głównych czynników rokowniczych. Ogólna zasada pozwalająca prognozować rozwój choroby bierze pod uwagę obecność i zagęszczenie komórek Reed-Sternberga. Im więcej w węźle chłonnym limfocytów i mniej komórek Reed-Sternberga, tym rokowanie jest lepsze.

Typy ziarnicy złośliwej:

  • tak zwana odmiana bogatolimfocytowa (Lymphocyte predominance, LP),
  • guzkowo-stwardniejąca (Nodular sclerosis, NS),
  • mieszanokomórkowa (Mixed cellularity, MC),
  • ubogolimfocytowa (Lymphocyte depletion, LD).

W praktyce klinicznej lekarze najczęściej spotykają się z postacią guzkowo-stwardniejącą (NS). Dotyczy ona ponad 80% osób chorych na ziarnicę złośliwą. Zwykle są to młode kobiety. W badaniu histopatologicznym występują dość liczne, niekorzystne komórki Reed-Sternberga, w związku z czym odpowiedź na stosowane leczenie może być różna.

Dla młodych mężczyzn charakterystyczna jest odmiana bogatolimfocytowa (LP), która jednocześnie jest postacią najlepszą rokowniczo (komórki Reed-Sternberga spotykane są sporadycznie). Choruje na nią około 8% ogólnej populacji pacjentów z ziarnicą.

Najgorsze rokowania związane są natomiast z postacią ubogolimfocytową (LD). W badaniu histopatologicznym uwagę zwraca ogromna liczba komórek Reed-Sternberga. Populacja tych komórek zaczyna stopniowo dominować nad innymi typami komórek. Jest to postać spotykana niezwykle rzadko. Choruje na nią około 2% ogólnej populacji pacjentów z ziarnicą. Z postacią mieszanokomórkową (MC) nie wiążą się znacząco gorsze rokowania, chociaż w tym przypadku dość często dochodzi do zajęcia limfatycznej tkanki pozawęzłowej.

4.1. Skala Ann Arbor

Kolejną skalą, która w przypadku chłoniaków pozwala wyciągnąć pewne rokownicze wnioski, jest skala klinicznego stopnia zaawansowania choroby (tzw. skala Ann Arbor). W zależności od lokalizacji i zajęcia poszczególnych narządów organizmu wyróżnia się następujące stopnie zaawansowania chłoniaka:

  • stopień I – zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu pozalimfatycznego;
  • stopień II – zajęcie minimum 2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub jednoogniskowe zajęcie jednego narządu pozalimfatycznego i ≥2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony;
  • stopień III – zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony, czemu towarzyszyć może jednoogniskowe zajęcie narządu pozalimfatycznego lub zajęcie śledziony, lub zajęcie jednego ogniska pozalimfatycznego i śledziony;
  • stopień IV – rozsiane zajęcie narządów pozawęzłowych (np. szpik kostny, płuca, wątroba), niezależnie od stanu węzłów chłonnych.

Aby ocenić stopień zaawansowania choroby Hodgkina, wykonuje się także ultrasonografię, badania radiologiczne, tomografię komputerową, scyntygrafię kośćca, a także bada się szpik kostny. Ocena stopnia zaawansowania choroby dokonuje się na podstawie kilku czynników:

  • liczby i położenia zmienionych węzłów,
  • czy zmienione chorobowo węzły leżą po obu stronach przepony,
  • czy zmiany patologiczne występują także w szpiku, śledzionie lub wątrobie.

Po otrzymaniu wyników badań określa się stopień zaawansowania choroby i podejmuje leczenie. Chłoniak Hodgkina jest uleczalny u 80% chorych, u których wykryto chorobę we wczesnym stadium.

5. Leczenie ziarnicy złośliwej

Terapia ziarnicy złośliwej opiera się przede wszystkim na radioterapii, w stadium zaawansowania I i II oraz chemioterapii, w stadium III i IV. W cięższych przypadkach należy zastosować skojarzone schematy leczenia. Chemioterapia, opierająca się na kombinacji wielu bardzo silnych leków, ma za zadanie zatrzymać nowotworowy rozrost komórek. Klasycznie stosuje się sześć kursów leczenia, w schemacie co cztery tygodnie. Leczenie daje dużą szansę na pełną remisję choroby.

Powrót do zdrowia obserwowany jest u 95% pacjentów znajdujących się w stadium I choroby i u około 50% pacjentów w stadium IV. Należy pamiętać, że zawsze istnieje jednak ryzyko nawrotu. W przypadku braku remisji albo wznowy stosuje się nowoczesne, eksperymentalne programy chemioterapii oraz megachemioterapii połączonej z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego. Leczenie chirurgiczne obecnie ma niewielkie znaczenie.

Klasyczna chemio- i radioterapia mają wiele niekorzystnych objawów, m.in. wypadanie włosów, nudności, wymioty, uszkodzenie nerek, wątroby i inne. Obecnie prowadzone są badania nad wprowadzaniem chemio- i radioterapeutyków bezpośrednio do komórek chłoniaka. Ma to na celu zmniejszenie skutków ubocznych obu terapii.

Bibliografia

  • Dmoszyńska A. (red.), Atlas hematologii klinicznej, Czelej, Lublin 2004, ISBN 83-88063-93-6
  • Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
  • Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
  • Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
  • Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0

Źródła zewnętrzne

Komentarze

zapytaj lekarza

za darmo

  • Odpowiedź w 24 godziny
  • Bez żadnych opłat
  • Lekarze, psychologowie, dietetycy

lekarzy jest teraz online

0/500

Choroba Hodgkina (ziarnica złośliwa) - najnowsze pytania

grupy wsparcia i fora dyskusyjne

Artykuły Choroba Hodgkina (ziarnica złośliwa)
Choroba Hodgkina (ziarnica złośliwa)

Rokowanie w ziarnicy złośliwej

Ziarnica złośliwa nazywana również chłoniakiem Hodgkina to choroba nowotworowa obejmującą układ chłonny. Charakterystyczną cechą chłoniaków jest nadmierna proliferacja, czyli gwałtowny, bujny rozrost komórek układu limfatycznego.

Choroba Hodgkina (ziarnica złośliwa)

Rozpoznawanie ziarnicy złośliwej

Ziarnica złośliwa nazywana również chłoniakiem Hodgkina to choroba nowotworowa obejmująca układ chłonny. Przebieg może być różny od postaci charakteryzujących się mniejszą złośliwością, do postaci bardzo złośliwych o bardzo gwałtownym...

Choroba Hodgkina (ziarnica złośliwa)

Leczenie w ziarnicy złośliwej

W leczeniu ziarnicy złośliwej stosuje się przede wszystkim radioterapię oraz chemioterapię. W cięższych przypadkach zastosowanie ma skojarzony schemat leczenia. Wybór metody leczenia zależny jest od zaawansowania choroby, która określana...

Choroba Hodgkina (ziarnica złośliwa)

Ziarnica złośliwa w ciąży

Częstość występowania nowotworów złośliwych u kobiet ciężarnych jest stosunkowo mała. Dotyczy 0,02-0,1% wszystkich ciąż. Niestety wraz z postępem medycyny problem narasta, prawdopodobnie związane jest to z wiekiem kobiet zachodzących w ciążę. Do...

Anemia (niedokrwistość)

Niedokrwistość Addisona-Biermera (anemia złośliwa)

Niedokrwistość złośliwa, inaczej niedokrwistość Addisona-Biermera, jest stosunkowo rzadką chorobą, występuje zazwyczaj u ludzi dorosłych w wieku 45–60 lat. Co ciekawe, zdarza się częściej u osób mających grupę krwi A oraz niebieskie oczy,...

Neurologia

Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona należy do chorób neurodegeneracyjnych. Dotyka osób starszych – ok. 2/3 chorych ma powyżej 65 lat, choć zdarzają się też przypadki zachorowań przed 50 rokiem życia. Jest to choroba postępująca powoli i podstępnie,...

Ortopedia i reumatologia

Choroba zwyrodnieniowa

Choroba zwyrodnieniowa stawów (ang. Osteoarthritis, OA) to coraz bardziej powszechny problem, jest jedną z tzw. chorób cywilizacyjnych, do których przyczynia się siedzący tryb życia, niedostateczna ilość i jakość ruchu. Pierwszymi...

Neurologia

Choroba Addisona

Choroba Addisona (tzw. cisawica) to zespół objawów klinicznych powodowanych przewlekłą niedoczynnością kory nadnerczy, w wyniku czego następuje upośledzenie wydzielania kortyzolu oraz aldosteronu. Nadnercza są parzystym organem, który...

Neurologia

Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera polega na stopniowym umieraniu komórek nerwowych w mózgu. To schorzenie otępienne charakteryzuje się zaburzeniami w sferze czynności poznawczych. Alzheimeryzm jest często rozpoznany dopiero w dalszym etapie rozwoju. Choroba...

Urologia i nefrologia

Choroba Peyroniego

Choroba Peyroniego (plastyczne stwardnienie prącia) spowodowana jest tworzeniem twardych blaszek łącznotkankowych w obrębie osłonki białawej prącia, co ogranicza wzwód. Choroba Peyroniego występuje głównie ok. 50 roku życia. Pierwsze zmiany...

lekarzy jest teraz online

Zapytaj lekarza
zapytaj lekarza

za darmo

  • Odpowiedź w 24 godziny
  • Bez żadnych opłat
  • Lekarze, psychologowie, dietetycy

lekarzy jest teraz online

0/500