Białaczka włochatokomórkowa

Choroby nowotworowe układu krwiotwórczego stanowią poważne wyzwanie dla współczesnej medycyny. Krew, jako podstawowa tkanka organizmu, spełnia bardzo wiele ważnych funkcji, w związku z tym nawet najmniejsze nieprawidłowości w mikroskopijnych komórkach krwi mogą powodować poważne zaburzenia wyłączające chorego z codziennego życia, a nawet doprowadzić do jego śmierci.

Proces nowotworowy polega na niekontrolowanych, dynamicznych podziałach komórek organizmu. Choroby nowotworowe krwi i układu odpornościowego dzielą się na kilka grup.

Białaczka

Białaczka charakteryzuje się ilościowymi i/lub jakościowymi zmianami białych krwinek, czyli leukocytów. W warunkach fizjologicznych leukocyty na różnym stopniu morfologicznego rozwoju występują nie tylko w naczyniach krwionośnych, ale także w szpiku i narządach wewnętrznych, np. węzłach chłonnych i śledzionie. Jednym z podtypów leukocytów są limfocyty. Limfocyty to komórki układu odpornościowego, biorące udział w rozpoznawaniu i zwalczaniu obcych dla organizmu substancji. Limfocyty dzielimy zwykle na trzy populacje: limfocyty B, limfocyty T i limfocyty NK, które są naturalnymi komórkami „zabójcami”. Niekontrolowany rozrost tych linii komórkowych w medycynie nazywany jest chłoniakiem.

Chłoniaki

Chłoniaki są niejednorodną grupą nowotworów układu limfatycznego. Wszystkie chłoniaki są nowotworami złośliwymi, jednakże wykazują różny stopień złośliwości. Wyróżnia się formy z nowotworowym rozrostem dojrzałych limfocytów oraz formy niezwykle złośliwe, w których klonalny rozrost dotyczy form limfocytów niedojrzałych. Ze względu na ogromną różnorodność chłoniaków istnieje wiele trudności z prawidłowym ich rozpoznawaniem oraz odpowiednim zakwalifikowaniem.

Zasadniczo chłoniaki złośliwe dzieli się na chłoniaki ziarnicze (ziarnica złośliwa) oraz wyodrębnia się dużą grupę chłoniaków nieziarniczych. Zarówno w jednej, jak i drugiej grupie dochodzi do nadmiernej proliferacji form limfocytów B i T. W przypadku chłoniaków nieziarniczych, które obecnie zajmują szóste miejsce wśród nowotworów pod względem częstości występowania, rozrost w przeważającym stopniu dotyczy limfocytów B. Statystyczne opracowania podają, że około 85 do 90% chłoniaków nieziarniczych pochodzi właśnie z limfocytów B. Etiologia chłoniaków nie jest do końca poznana. W ich patogenezie rozpatruje się między innymi rolę wirusów i baterii oraz bada się predyspozycje genetyczne poszczególnych chorych.

W chłoniakach nieziarniczych stwierdza się liczne nieprawidłowości chromosomowe. Nie bez znaczenia jest także przewlekła ekspozycja organizmu na szkodliwe substancje, np. promieniowanie rentgenowskie, kontakt ze związkami czynnymi chemicznie. Powodują one bezpośrednie niszczenie komórek, jak również uszkadzają chromosomy. W chłoniakach, w związku z nieprawidłową funkcją zmienionych nowotworowo limfocytów, dochodzi do upośledzenia odporności, zarówno humoralnej, zależnej od przeciwciał, za którą odpowiedzialne są limfocyty B, jak i komórkowej, która związana jest z limfocytami T.

Głównym objawem wszystkich chłoniaków nieziarniczych jest zazwyczaj obwodowe powiększenie węzłów chłonnych, niezwiązane z infekcją. Nacieki mogą występować także w obrębie śledziony i innych narządów. Rzadką i niezwykle ciekawą postacią chłoniaków nieziarniczych jest białaczka włochatokomórkowa.

Białaczka włochatokomórkowa jest spowodowana nieprawidłową transformacją limfocytów B. Etiologia zmian nie jest jeszcze do końca wyjaśniona, dlatego też leczenie i zapobieganie tej rzadkiej choroby jest znacznie utrudnione. Opisywane były przypadki białaczki włochatokomórkowej, u podłoża której leżał klonalny rozrost limfocytów T.

Czasami zdarza się, że białaczka włochatokomórkowa występuje u członków tej samej rodziny, jednak jej dziedziczność nie została jak dotąd jednoznacznie ustalona. Na białaczkę włochatokomórkową znacznie częściej chorują mężczyźni niż kobiety.

Objawy białaczki włochatokomórkowej

U osób chorych na białaczkę włochatokomórkową zmienione nowotworowo komórki obecne są we krwi obwodowej, szpiku kostnym, śledzionie i innych narządach układu limfatycznego. Niekiedy występują także w płucach, przewodzie pokarmowym, wątrobie, nerkach, mózgu, rdzeniu kręgowym oraz kościach.

Duża część pacjentów nie zdaje sobie sprawy z tego, że ma białaczkę, gdyż nie występują u nich żadne niepokojące objawy. U innych choroba przebiega ze znacznym spadkiem masy ciała, ogólnym osłabieniem i wzrostem męczliwości, co może być spowodowane znacznym niedoborem krwinek czerwonych przenoszących tlen. Wyciszeniu produkcyjnemu, oprócz erytrocytów, ulegają wszystkie inne linie komórkowe krwi. Chore, nowotworowe limfocyty wypierają produkcję prawidłowych komórek w szpiku. Stan taki nazywany jest pancytopenią. U chorego mogą pojawić się również dreszcze i gorączka.

Praktycznie u wszystkich chorych dochodzi do znacznego powiększenia śledziony (splenomegalia) i wątroby, co może być przyczyną dużych dolegliwości brzusznych, odczuwanych jako ból lub uczucie wypełnienia. Przebieg procesu chorobowego w wątrobie można monitorować poprzez badania laboratoryjne, w których mogą występować typowe dla uszkodzenia wątroby odchylenia (podwyższone stężenie mocznika i wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych). W odróżnieniu od innych typów chłoniaków nieziarniczych, w przypadku białaczki włochatokomórkowej, nie dochodzi do zajęcia obwodowych węzłów chłonnych. W związku z załamaniem układu odpornościowego, granulocytopenią i obniżeniem licznych naturalnych komórek NK chorzy wykazują większą skłonność do zakażeń.

Diagnozowanie białaczki włochatokomórkowej

Niektórzy pacjenci dowiadują się o chorobie z powodu gorączki, dreszczy i innych objawów infekcji. Powiększenie śledziony lub nieoczekiwany spadek poziomu krwinek są dwoma najważniejszymi objawami, które prowadzą do rozpoznania białaczki włochatokomórkowej. Lekarz może postawić dokładną diagnozę poprzez badanie komórek krwi i szpiku. Anemia oraz niski poziom białych krwinek i płytek krwi są charakterystyczne dla tej choroby. Do potwierdzenia diagnozy białaczki często potrzebne jest badanie szpiku kostnego.

Leczenie białaczki włochatokomórkowej

Choroba postępuje bardzo powoli, a czasami wcale. Z tego powodu wiele osób decyduje się na terapię dopiero wtedy, gdy pojawiają się objawy białaczki. U większości chorych w pewnym momencie zachodzi jednak potrzeba włączenia leczenia. Co ciekawe, wczesne rozpoczęcie terapii nie zwiększa znacząco szans pacjenta na wydłużenie okresu remisji. Należy pamiętać, że nie ma leku powodującego wyleczenie z białaczki włochatokomórkowej, ale stosowane obecnie metody leczenia mogą doprowadzić do remisji trwającej całe lata.

Leczenie białaczki włochatokomórkowej, która najczęściej rokuje dobrze, wymaga stosowania specjalnych schematów chemioterapeutycznych. Czasami podawane są nowe leki biologiczne oraz interferon alfa. Terapia biologiczna ma na celu doprowadzenie do sytuacji, w której komórki nowotworowe stają się lepiej rozpoznawane przez układ immunologiczny. U niektórych pacjentów konieczne jest operacyjne usunięcie śledziony. Terapia każdej choroby hematologicznej, w tym także białaczki włochatokomórkowej, zawsze musi opierać się na precyzyjnym rozpoznaniu rodzaju komórek, z których nowotwór się wywodzi.

Źródła

1. Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
2. Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
3. Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
4. Urasiński I. Hematologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 1996, ISBN 83-86342-21-8
5. Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
6. Hyla-Klekot L., Kokot F. (red.), Davidson Choroby wewnętrzne, Urban & Partner, Wrocław 2009, ISBN 978-83-7609-074-0