Dziesiątki tysięcy "zagubionych" pacjentów. "Nie będziemy w stanie ich efektywnie leczyć"

Śródmiąższowe choroby płuc, określane skrótem ILD (ang. Interstitial Lung Diseases), to szeroka grupa schorzeń, które mają wspólną cechę: zajmują tkankę śródmiąższową płuc, czyli delikatną sieć tkanki łącznej otaczającą pęcherzyki płucne, naczynia i oskrzeliki.

Proces chorobowy prowadzi do stanu zapalnego, a następnie do zwłóknienia, czyli bliznowacenia tkanki płucnej. Płuca stopniowo tracą elastyczność i zdolność do wymiany gazowej, co sprawia, że chory zaczyna odczuwać duszność i zmniejszoną tolerancję wysiłku.

ILD nie jest jedną chorobą, lecz kategorią obejmującą m.in. idiopatyczne włóknienie płuc, sarkoidozę, schorzenia związane z chorobami autoimmunologicznymi, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, a także zmiany wywołane przez niektóre leki.

Częstość występowania ILD jest zróżnicowana w zależności od postaci. Szacuje się, że:

• idiopatyczne włóknienie płuc dotyczy około 3-9 osób na 100 000 rocznie, głównie po 50. roku życia,
• sarkoidoza występuje u 10-40 osób na 100 000, częściej u ludzi młodych,
• łącznie wszystkie ILD mogą dotyczyć nawet 1 na 200 osób w populacji ogólnej.

Dane te mogą być jednak niedoszacowane, ponieważ wczesne objawy bywają niespecyficzne i mylone z astmą czy przewlekłą obturacyjną chorobą płuc.

Najczęściej ILD objawia się stopniowo narastającą dusznością i przewlekłym, suchym kaszlem. Chorzy zgłaszają także osłabienie, niezamierzoną utratę masy ciała, a czasem stany podgorączkowe. Podczas badania lekarz często stwierdza charakterystyczne trzeszczenia nad podstawami płuc, przypominające dźwięk odpinania rzepu.

Diagnostyka wymaga pogłębionego wywiadu z oceną narażeń środowiskowych i zawodowych, badań obrazowych, przede wszystkim tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości, a także badań czynnościowych płuc. W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie biopsji, a ostateczne rozpoznanie stawia się zwykle w ramach konsultacji zespołu specjalistów, w którym uczestniczy pulmonolog, radiolog i patolog.

Niestety, jak wynika z niedawno opublikowanego raportu "Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce. Bieżące wyzwania w diagnostyce i opiece nad chorymi oraz rekomendacje poprawy sytuacji", w Polsce pacjenci nie mają jasno wytyczonej ścieżki diagnostycznej.

- Lekarze rodzinni są pierwszym kontaktem dla pacjentów, dlatego kluczowe jest, abyśmy mieli narzędzia, które pomogą nam rozpoznać niepokojące objawy, takie jak przewlekły kaszel czy duszność - mówi dla TVN24 dr n. med. Aleksander Biesiada, wiceprezes Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej.

Leczenie ILD jest złożone i zależy od rodzaju choroby oraz jej zaawansowania. Ważne jest, by podjąć je jak najszybciej.

"Choroba nieleczona nie rokuje pozytywnie. Potwierdzają to dane sprzed okresu, gdy wprowadzone zostało obecne leczenie, zgodnie z którymi pacjenci z IPF przeżywali średnio 2-3 lata" - czytamy w raporcie.

Eksperci zwracają przy tym uwagę na "zagubienie" pacjentów w systemie i konieczność ich "odnalezienia". W dwóch istniejących programach lekowych terapię otrzymuje około 6 tysięcy chorych, chociaż według szacunków jest ich znacznie więcej, nawet 27 tysięcy.

- Bez odnalezienia tych chorych nie będziemy w stanie ich efektywnie leczyć - podkreśla dr n. med. Małgorzata Czajkowska-Malinowska, konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc, dla TVN24.

Gdzie "podziewają się" tacy "zagubieni" pacjenci? Część z nich ma przepisane od lekarza rodzinnego tylko leczenie objawowe, bez diagnostyki. Inni czekają miesiącami w kolejce do pulmonologa.

Marta Słupska, dziennikarka Wirtualnej Polski

Źródło: raport "Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce. Bieżące wyzwania w diagnostyce i opiece nad chorymi oraz rekomendacje poprawy sytuacji", TVN24