Hemoliza krwi - przyczyny, objawy, leczenie

Hemoliza krwi to rozpad hemoglobiny, w wyniku czego dochodzi do uwolnienia jej do osocza krwi. Może się tak stać pod wpływem różnych czynników. Hemoliza może przebiegać bezobjawowo, ale gdy jest nasilona, często prowadzi do niedokrwistości hemolitycznej. Hemoliza w surowicy widoczna jest często jako podwyższone MCV. Jakie są jej przyczyny? Jak się objawia hemoliza? Jak ją diagnozować i leczyć?

1. Co to jest hemoliza krwi?

Hemoliza krwi to zbyt wczesny i nieprawidłowy rozpad czerwonych krwinek. Efektem tego procesu są uwalniające się krwinki z hemoglobiny do osocza. Może to wywołać różne objawy i stanowić poważne zagrożenia.

Krwinki żyją zwykle ok. 120 dni. Po tym czasie samoistnie ulegają niszczeniu i są zastępowane przez nowe komórki. Jeśli jednak z jakiegoś powodu zaczynają rozpadać się szybciej, organizm nie nadąża z produkcją nowych erytrocytów, co z kolei prowadzi do anemii i wielu powikłań, które w ostrych fazach choroby mogą stanowić zagrożenie życia.

2. Hemoliza a choroby krwi

Zobacz film: "Badania krwi - hemoglobina"

Przedwczesny rozpad krwinek czerwonych mogą powodować niektóre choroby krwi i procesy chorobowe, zarówno wrodzone, jak i nabyte. To na przykład defekty enzymatyczne krwinek, takie jak niedobór kinazy pirogronianowej oraz niedobór G6PD.

To również defekty błony erytrocytów (wrodzona owalocytoza i wrodzona sferocytoza). Za hemolizę odpowiedzialna może być także talasemia, czyli niedokrwistość tarczowatokrwinkowa. Tzw. krwinki tarczowate mogą być wówczas przyczyną nadmiernego zlepiania się płytek krwi, co prowadzi do zatorów żylnych.

2.1. Przyczyny – dlaczego krwinki się rozpadają?

Przyczyny nabyte hemolizy to najczęściej czynniki hemolityczne, immunologiczne lub autoimmunologiczne, takie jak reakcja organizmu na przetoczoną krew, ale i reumatoidalne zapalenie stawów, niedokrwistość autohemolityczna, hemolityczna choroba noworodków i układowe zapalenie naczyń.

Inne przyczyny hemolizy to:

• zakażenie bakteryjne,
• zakażenie pasożytnicze,
• kontakt z chemikaliami,
• choroby krwi,
• nocna napadowa hemoglobinuria,
• intensywny wysiłek fizyczny,
• czynniki mechaniczne (na przykład wstawienie sztucznej zastawki serca).

Do hemolizy może dojść również z powodu choroby śledziony albo z powodu przyjmowanych leków (takich jak choćby rybawiryna).

3. Rodzaje hemolizy

Zjawisko hemolizy może zachodzić zarówno we krwi krążącej w organizmie, jak i w pobranych od pacjentów próbkach krwi. To dlatego w klasyfikacji wyróżniana jest hemoliza in vivo (czyli występujące w żywym organizmie, wyżej wymienione wrodzone lub nabyte) i hemoliza in vitro (poza organizmem żywym, na przykład wskutek nieprawidłowego obchodzenia się z próbką krwi do badania).

Warto wspomnieć, że przedwczesny rozpad krwinek czerwonych może nastąpić w układzie siateczkowo-śródbłonkowym albo w obrębie naczyń krwionośnych. Z tego względu hemoliza krwinek dzieli się na dwa typy: wewnątrznaczyniową i zewnątrznaczyniową.

3.1. Hemoliza wewnątrznaczyniowa

Do hemolizy wewnątrznaczyniowej najczęściej dochodzi po przetoczeniu krwi lub na skutek rozległego oparzenia. Jej przyczyną może też być uraz, infekcja albo nocna napadowa hemoglobinuria.

Jeśli doszło do urazu mechanicznego, w miejscu uderzenia może wystąpić hemoliza krwiaka – wówczas czerwone krwinki krwi ulegają rozpadowi, w efekcie czego zmiana może zmienić swój rozmiar.

W przypadku tego rodzaju hemolizy erytrocyty ulegają zniszczeniu w świetle naczyń krwionośnych.

3.2. Hemoliza zewnątrznaczyniowa

Hemoliza zewnątrznaczyniowa może się pojawić na skutek zaburzeń immunologicznych, na skutek wad erytrocytów albo niektórych chorób wątroby. W tej sytuacji komórki krwi rozpadają się poza naczyniami krwionośnymi.

4. Hemoliza krwi – objawy

W zależności od tego, co odpowiada za rozpad erytrocytów, mogą pojawić się różne objawy. Hemoliza może się objawiać hiperbilurubinemią (tzw. zespół Gilberta), ponieważ z rozpadających się erytrocytów dochodzi do uwalniania bilirubiny, co skutkuje pojawieniem się żółtaczki.

Jeśli występuje na tyle silna hemoliza erytrocytów, że doprowadza do niedokrwistości hemolitycznej, chory może prezentować objawy typowe dla zaburzenia:

• bladość skóry i błon śluzowych
• ciemne zabarwienie moczu,
• osłabienie, zmniejszenie tolerancji wysiłku,
• żółtaczka i splenomegalia oraz tachykardia,
• napadowa zimna hemoglobinuria – występuje po ekspozycji na zimno, objawia się bólem pleców, dreszczami oraz ciemnobrązowym lub czerwonym kolorem moczu.

Ostra hemoliza może prowadzić do przełomu hemolitycznego, co może wywołać ostrą niewydolność nerek.

Hemoliza z przyczyn wrodzonych manifestuje się już u najmłodszych chorych, pozostałe mogą pojawić się dopiero w późniejszym wieku. Warto pamiętać, że hemoliza nie zawsze daje natychmiastowe objawy. Dzieje się tak, kiedy proces jest długotrwały, a cechuje go niewielkie nasilenie.

Wówczas organizm dostosowuje się do zaistniałych okoliczności. W takiej sytuacji objawy mogą zacząć manifestować się nawet po kilku latach. Z kolei w przypadku ostrej hemolizy, gdy niszczenie erytrocytów i ich uwalnianie przebiega szybko, objawy pojawią się w bardzo krótkim czasie.

5. Hemoliza w badaniu krwi

Hemolizę można wykryć poprzez badanie krwi. Jeśli krwinki ulegają przedwczesnemu rozpadowi, widać to w wynikach morfologii. Najczęściej hemoliza objawia się poprzez podwyższone MCV (średnia objętość erytrocytów). Bardzo często widoczny jest także wyraźny spadek czerwonych krwinek albo ich zanik.

Silna hemoliza krwi objawia się w surowicy jako niedokrwistość hemolityczna, czyli anemia z rozpadem krwinek.

5.1. Diagnostyka hemolizy

Na właściwe rozpoznanie mogą naprowadzić typowe objawy kliniczne. Pomocne są badania laboratoryjne, które wykazują niedokrwistość, hiperbilirubinemię oraz wzrost stężenia kwasu mlekowego.

Niezbędne w diagnozie hemolizy jest stwierdzenie podwyższonego poziomu retikulocytów (niedojrzałych form erytrocytów). To sygnał o zwiększonej produkcji RBC. Obserwuje się również spadek stężenia wolnej haptoglobiny lub zwiększony transport LDH (dehydrogenazy mleczanowej). Czasem obserwuje się zwiększone erytrocyty.

Charakterystyczne cechy hemolizy to zwiększenie wolnej hemoglobiny i bilirubiny, podwyższenie stężenia żelaza oraz zmniejszenie liczby erytrocytów w surowicy.

Badanie ogólne moczu może ujawnić hemoglobinurię oraz ciemne zabarwienie moczu. Czasem niezbędne jest badanie USG jamy brzusznej oraz badanie szpiku kostnego.

5.2. Hemoliza w próbce krwi

Czasem zdarza się, że podczas pobierania krwi dojdzie do rozpadu krwinek w probówce – jest to tzw. hemoliza in vitro. Taka próbka staje się nieważna, zostaje odrzucona przez laboratorium i konieczne jest przeprowadzenie nowego badania.

Przyczyny hemolizy w próbce krwi to zwykle:

• utrudniony dostęp do żyły,
• zbyt duże ciśnienie w probówce,
• za długo założona opaska uciskowa (staza),
• stosowanie za cienkich igieł,
• zbyt długo przechowywana próbka w transporcie,
• zbyt mocne potrząsanie probówką.

Zadaniem laboratorium jest ustalenie, czy do hemolizy doszło po pobraniu krwi, czy jest ona wynikiem nieprawidłowości w organizmie. W razie potrzeby badanie można powtórzyć. Podobnie dzieje się w przypadku ustalania przyczyny hemolizy w trakcie zabiegu hemodializy.

6. Leczenie hemolizy

Leczenie hemolizy zależy od jej przyczyny. Najważniejsze jest wyleczenie choroby podstawowej w hemolizie wtórnej. Jeśli hemoliza ma podłoże autoimmunologiczne, terapia polega na podawaniu leków immunosupresyjnych.

Lekka hemoliza wymaga jedynie uzupełnienia kwasu foliowego oraz żelaza. Gdy przyczyną jest talasemia, podaje się cynk oraz witaminę C. W przewlekłej hemolizie pierwotnej można stosować wspomagająco kwas foliowy.

W ciężkich przypadkach hemolizy przetacza się krew. Gdy dochodzi do znacznej niedokrwistości, podaje się koncentrat krwinek czerwonych.

W przypadku napadowej zimnej hemoglobinurii stosuje się zwykle glikokortykosteroidy. Anemia hemolityczna i białaczka hemolityczna są trudne do wyleczenia, a jeśli anemia jest pierwotna – jest to niemożliwe. Często konieczne jest wyleczenie choroby, która wywołała niedokrwistość.

7. Hemoliza u psa

Hemoliza może wystąpić także u czworonogów. Wówczas mówi się o tzw. niedokrwistości autoimmunohemolitycznej. Jej przyczyną najczęściej są infekcje bakteryjne lub stosowanie niektórych leków, np. penicyliny, sulfonamidu, metamizol oraz niektórych szczepionek.

Hemoliza wtórna, czyli wywołana konkretnym czynnikiem, jest łatwiejsza do wyleczenia, niż hemoliza pierwotna. Należy jednak precyzyjnie określić, co wywołało rozpad erytrocytów i podjąć odpowiednie leczenie przyczynowe.

Objawy hemolizy u psa to najczęściej zażółcenie oczu i błon śluzowych, a także apatia, brak apetytu i nagła zmiana nastroju. Bardzo często pojawia się także gorączka, a w badaniu krwi ujawnia się niedokrwistość, małopłytkowość oraz agregację płytek krwi.

Leczenie opiera się na podawaniu specjalnych karm leczniczych przez cały okres trwania terapii. Dodatkowo zaleca się stosowanie leków immunosupresyjnych (często przez długi czas, a nawet całe życie pupila).

W przypadku poważnej hemolizy konieczne może być przetoczenie krwi.

Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl

Skorzystaj z usług medycznych bez kolejek. Umów wizytę u specjalisty z e-receptą i e-zwolnieniem lub badanie na abcZdrowie Znajdź lekarza.