Leukomalacja okołokomorowa – przyczyny, objawy i diagnostyka

Leukomalacja okołokomorowa (periventricular leukomalacja, PVL), znana również jako encefalopatia niedokrwienno-niedotlenieniowa (Hypoxic-Ischemic Encephalopathy HIE) to uszkodzenie istoty białej mózgu. Gdy dochodzi do zniszczenia tkanki mózgowej, rozwijają się torbiele (cysty). Zmiany te mają tendencję do zlewania się i tworzenia zwapnień. Patologia charakteryzuje się zmiękczeniem lub martwicą istoty białej w pobliżu komór bocznych, zlokalizowanych w górnej części mózgu.

PVL jest konsekwencją niedotlenienia (niedostatecznego poziomu tlenu) lub niedokrwienia okołokomorowej części mózgu, to jest obszarów leżących pod wyściółka komór bocznych, gdzie stykają się granice unaczynienia z kręgu tętniczego przedniego i tylnego. Patologia najczęściej pojawia się u dzieci z porodu zagrożonego, wcześniaków i noworodków o wadze urodzeniowej mniejszej niż 1500 g. Niemowlęta z największym ryzykiem rozwoju leukomalacji okołokomorowej to dzieci poniżej 32 tygodnia ciąży.

Generalnie częstość występowania PVL jest odwrotnie proporcjonalna do masy urodzeniowej i wieku ciążowego. Oznacza to, że im mniejsze i wcześniej urodzone dziecko, tym bardziej podatne jest na wystąpienia leukomalacji okołokomorowej z powodu zmniejszonej ilości tlenu.

Patologia może rozwinąć się zarówno w czasie ciąży z powodu złej opieki prenatalnej, podczas porodu (uraz, źle prowadzona akcja porodowa, komplikacje w okresie okołoporodowym), jak i po nim. Na wystąpienie HIE, w przebiegu którego dochodzi do uszkodzenia głównie istoty białej mózgu, wpływa wiele czynników zewnętrznych i wewnętrznych.

To między innymi:

• wcześniactwo i związane z nim komplikacje: dysplazja oskrzelowo-płucna wymagająca przedłużonej wentylacji mechanicznej, utrzymujące się niskie ciśnienie krwi, ciężki zespół zaburzeń oddychania, ciężkie epizody bezdechów i bradykardii, utrzymujący się przetrwały przewód Botalla,
• infekcje matki w czasie ciąży, które mogą przeniknąć przez łożysko i zaatakować płód (np. różyczka, toksoplazmoza, opryszczka, cytomegalia),
• niedociśnienie,
• niedotlenienie okołoporodowe,
• hipokarbia lub nadmierna wentylacja,
• umiarkowany lub ciężki krwotok śródkomorowy,
• długa resuscytacja noworodka po porodzie,
• bezdechy i bradykardia,
• niewydolność oddechowa.

Leukomalacja okołokomorowa może nie dawać żadnych objawów, czasem symptomy pojawiają się wraz z rozwojem dziecka. W pierwszych dniach lub tygodniach po narodzinach mogą manifestować się różne objawy neurologiczne, takie jak drgawki czy wiotkość tułowia i nóg. Po kilku miesiącach życia często obserwuje się opóźnienie rozwojowe: nietrzymanie główki, słabe napięcie mięśni, sztywność ramion i nóg.

Leukomalacja okołokomorowa ma różny stopień nasilenia, zależny od stopnia uszkodzenia tkanek mózgu. Klasyfikacja PVL opiera się na ocenie obrazu USG i innych cechach klinicznych. Dzieli się na 4 stopnie zaawansowania. Ciężka leukomalacja okołokomorowa oznacza grupy większych torbieli lub torbiele po obu stronach mózgu. Niewielkie uszkodzenie mózgu zazwyczaj skutkuje łagodnymi upośledzeniami.

W przypadku niewłaściwego rozpoznania i leczenia leukomalacja okołokomorowa może mieć poważne konsekwencje. Zdarza się, że pojawiają się powikłania, takie jak:

• porażenie mózgowe,
• epilepsja,
• bezdech,
• trwałe zaburzenia motoryczne, osłabienie lub zmiana napięcie mięśniowego,
• opóźnienie rozwoju,
• trudności w uczeniu się, opóźnienia umysłowe,
• zaburzenia widzenia, zaburzenia słuchu.

W diagnostyce leukomalacji okołokomorowej wykorzystuje się badania obrazowe głowy, takie jak badanie ultrasonograficzne (USG), tomografia komputerowa (TK) i rezonans magnetyczny (MR). Badania ultrasonograficzne (USG) przez ciemiączko są standardowo wykonywane u wszystkich noworodków urodzonych przed ukończeniem 32 tygodnia ciąży od pierwszych dni życia i powtarzane w okresie niemowlęcym. Zazwyczaj patologię wykrywa się w badaniu ultrasonograficznym zarówno przed wypisem noworodka ze szpitala, jak i później, kiedy dziecko ma kilka tygodni.

Leukomalacja okołokomorowa nie może zostać wyleczona, ponieważ niemożliwe jest odtworzenie zniszczonych tkanek mózgu. Sposób funkcjonowania dziecka jest w dużej mierze zależny od rozległości uszkodzenia oraz zajętego obszaru mózgu. Objawy uszkodzenia są leczone indywidualnie.