Piodermia zgorzelinowa – przyczyny, objawy i leczenie

Piodermia zgorzelinowa, inaczej zgorzelinowe zapalenie skóry, PG (łac. pyoderma gangrenosum) to rzadka choroba zapalna skóry. Występuje z częstością 1/100 000 osób.

Choroba cechuje się rozległym naciekiem z neutrofilów oraz z wtórnym uszkodzeniem naczyń. Najczęściej rozpoznaje się ją u osób między 25. i 55. rokiem życia, choć może rozwinąć się także w dzieciństwie.

Wyróżnia się kilka odmian piodermii zgorzelinowej. To:

• postać pęcherzowa: manifestuje się pod postacią powierzchniowych, bolesnych pęcherzy, które otoczone są rumieniami, które przekształcają się w owrzodzenia i nadżerki,
• piodermia wrzodziejąca: zmiany to rozszerzające się owrzodzenia, która mają wywinięte i sine brzegi, a wokół nich pojawia się pierścień zapalny,
• piodermia krostkowa: na górnej części tułowia oraz częściach wyprostnych kończyn pojawiają się krostki, które otacza rumień zapalny,
• piodermia bujająca: pojawiają się płytkie, powierzchowne owrzodzenia, * piodermia złośliwa,
• okołoprzetokowa piodermia zgorzelinowa,
• piodermia zgorzelinowa narządów płciowych,
• powierzchowna piodermia ziarniniakową.

Zgorzelinowe zapalenie skóry jest schorzeniem o niejasnej etiologii. Największą rolę przypisuje się dysfunkcji układu immunologicznego. Może pojawić się jako skutek chorób układowych i być objawem różnych chorób ogólnoustrojowych oraz manifestować się jako zespół paranowotworowy. Choroba wynika z martwicy ścian naczyniowych, nie ma związku z zakażeniem bakteryjnym.

Głównym objawem w piodermii zgorzelinowej jest zmieniona odczynowość skóry (tzw. patergia). Zmiana w piodermii zgorzelinowej jest zapalnym, czerwonym guzkiem lub krostą. Jej pojawienie się często poprzedza uraz, drobne otarcie, skaleczenie, oparzenie lub innego rodzaju podrażnienie skóry.

Z czasem dochodzi do owrzodzenia zmiany pierwotnej, które szerzy się po obwodzie. Pojawiają się powierzchowne, niebolesne owrzodzenie dużych rozmiarów o obrzękniętym martwiczym dnie i wyniosłych ciemnoczerwonych brzegach. Przebieg choroby może być gwałtowny.

Zmiany towarzyszące piodermii zgorzelinowej najczęściej pojawiają się na udach, podudziach, ramionach, pośladkach, tułowiu, głowie i szyi, czyli generalnie w każdej części ciała.

Nieprawidłowości skórne pod postacią głębokich i dobrze odgraniczonych od otoczenia owrzodzeń są pojedyncze lub mnogie. Powstają nagle i szerzą się dynamicznie. Typowe jest, że jedne zmiany się goją, a jednocześnie pojawiają się inne. Przebieg choroby jest przewlekły i postępujący. Często dochodzi do jej nawrotów.

Choroba często wiąże się z innymi schorzeniami. Najczęstsze choroby współistniejące to:

• choroby układu pokarmowego, takie jak choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie uchyłków jelita grubego,
• choroby wątroby: pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekłe zapalenie wątroby, pierwotna marskość żółciowa,
• choroby układowe tkanki łącznej i zapalenia stawów, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa czy choroba Behçeta,
• choroby hematologiczne: chłoniaki i białaczki,
• nowotwory: rak jelita grubego, rak sutka, rak płuca czy rak gruczołu krokowego.

Rozpoznaniem piodermii zgorzelinowej zajmuje się dermatolog, który stawia diagnozę na charakterystycznego obrazu klinicznego: nagle powstających, zagłębionych i szybko rozprzestrzeniających się zmian skórnych pod postacią owrzodzeń.

Lekarz zleca także badania w kierunku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i zmian rozrostowych układu hematologicznego. Badanie histopatologiczne ani swoiste badania laboratoryjne nie są użyteczne.

W piodermii zgorzelinowej kluczowe jest leczenie choroby zasadniczej. Terapia miejscowa polegająca na pielęgnacji owrzodzeń. Leczenie ogólne wykorzystuje między innymi sulfony i salazosulfapirydynę, glikokortykosteroidy, cyklosporynę, a także immunoglobuliny dożylne.

Leczenie jest konieczne, ponieważ może dojść do powikłań, to jest odsłonięcia takich struktur jak mięśnie, nerwy, powięź, a nawet kość.