Ścieżka pacjenta począwszy od objawów do prawidłowej diagnostyki w przypadku chłoniaków nieziarniczych

Omawiając chłoniaki nieziarnicze, obecnie prawidłowo nazywane chłoniakami niehodgkinowskimi (non-Hodgkin’s lymphoma), nie sposób nie zacząć od definicji chłoniaka.

Chłoniak jest nowotworem wywodzącym się z limfocytów. Limfocyty są komórkami biorącymi udział w mechanizmach odpornościowych organizmu. Chłoniak nie jest rakiem, niemniej – podobnie jak rak – jest nowotworem złośliwym. Do chłoniaków zaliczamy bardzo wiele różnych „rodzajów” chłoniaków, różniących się przebiegiem klinicznym, leczeniem, rokowaniem. Co ciekawe, włączamy do nich również takie nowotwory, jak ostra białaczka limfoblastyczna, przewlekła białaczka limfocytowa czy szpiczak plazmocytowy.

Limfocyty są komórkami obecnymi we wszystkich narządach i tkankach ustroju, czego naturalną konsekwencją jest możliwość wystąpienia chłoniaka w bardzo różnych lokalizacjach.

Najczęściej chłoniaki przebiegają z zajęciem węzłów chłonnych, co klinicznie przejawia się ich powiększeniem, czyli tzw. limfadenopatią. Powiększenie węzłów chłonnych z reguły jest niebolesne. W zależności od dynamiki wzrostu guza czy czasu reakcji chorego zdarza się, że węzeł chłonny może osiągnąć nawet bardzo znaczne rozmiary. Część węzłów chłonnych, w tym te zlokalizowane w jamie brzusznej i klatce piersiowej, jest niedostępna dotykowi i wzrokowi chorego. Chorzy w tych sytuacjach skarżą się na suchy, trwający tygodniami kaszel, czasami mają chrypkę, ich klatka piersiowa może zmienić kształt w przypadku naciekania ściany klatki piersiowej przez chłoniaka. Powiększenie węzłów chłonnych zlokalizowanych w obrębie jamy brzusznej najczęściej powoduje niespecyficzne dolegliwości bólowe brzucha. Częstą lokalizacją jest również zajęcie tzw. pierścienia Waldeyera, w skład którego wchodzą między innymi migdałki podniebienne. W tych sytuacjach dochodzi do asymetrycznego powiększania się migdałków, co może utrudniać połykanie pokarmów stałych, zaś w skrajnych przypadkach zaburzać połykanie śliny czy wręcz oddychanie.

Do częstych objawów związanych z występowaniem chłoniaka zalicza się niespecyficzne objawy ogólne, określane fachowo jako objawy B. Należą do nich: gorączka, której przyczyna pozostaje nieznana, chudnięcie, nasilona potliwość. Warto zaznaczyć, że potliwość towarzysząca chłoniakom jest bardzo uciążliwa dla chorych. Często kilkukrotnie w ciągu nocy muszą oni zmieniać bieliznę.

Jak wspomniano, chłoniaki mogą występować wszędzie. W przypadku zajęcia skóry obecne będą na niej często wrzodziejące guzy, w przypadku jąder – powiększa się rozmiar jądra, przy zajęciu ośrodkowego układu nerwowego – chory będzie skarżył się na ból głowy, zaburzenia równowagi, podwójne widzenie, obecne będą niedowłady i porażenia. Chłoniak żołądka będzie przebiegał równie podstępnie jak rak.

W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej rozpoznanie stawiane jest często u chorych, którzy nie mają żadnych objawów. Możliwe jest to po wykonaniu badania morfologii krwi obwodowej, w której obserwuje się zwiększoną liczbę limfocytów.

Zgodnie z zaleceniami chłoniaka można rozpoznać tylko i wyłącznie na podstawie badania histopatologicznego węzła chłonnego pobranego w całości lub innego narządu zajętego przez naciek chłoniaka. W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej wystarczające jest wykonanie badania morfologii krwi obwodowej i tzw. badania immunofenotypu za pomocą cytometrii przepływowej, wykonywanego również z próbki krwi, które odpowie na pytanie, czy limfocyty obecne we krwi są limfocytami przewlekłej białaczki limfocytowej, czy prawidłowymi limfocytami.

Chorzy z niebolesnym powiększeniem węzłów chłonnych lub z innymi objawami, mogącymi sugerować chłoniaka, powinni skontaktować się z lekarzem rodzinnym. W dalszym etapie, w razie konieczności poszerzenia diagnostyki, chorzy powinni zostać skierowani do internisty, który wykona dodatkowe badania krwi w celu wykluczenia innej przyczyny powiększenia węzłów chłonnych. Dlaczego? Nie każde powiększenie węzłów chłonnych musi bowiem oznaczać chłoniaka. Po pierwsze, u części chorych może wynikać ono z toczącego się procesu infekcyjnego, chociażby z zakażenia wirusem cytomegalii, EBV, HIV czy toksoplazmozą, u kolejnych – z chorób z autoimmunizacji, a u pozostałych – z jeszcze innej przyczyny. Kluczowe jest jednak zachowanie czujności i kontakt z lekarzem w przypadku wszelkich wątpliwości.

Jeżeli nie zostanie znaleziona inna przyczyna limfadenopatii, chorzy powinni zostać skierowani albo do chirurga, albo do otorynolaryngologa, którzy mają możliwość pobrania materiału do badania histopatologicznego. Po uzyskaniu wyniku badania potwierdzającego rozpoznanie chłoniaka, niezbędne jest niezwłoczne zgłoszenie się do ośrodka onkologicznego lub hematologicznego, zajmującego się leczeniem chłoniaków. Chorzy, u których podejrzewa się przewlekłą białaczkę limfocytową, powinni zostać bezpośrednio skierowani do hematologa, który wykona brakujące badania i podejmie dalsze decyzje odnośnie do leczenia.

W przypadku chłoniaków występujących w innych niż węzły chłonne lokalizacjach, ścieżka chorego do hematologa czy onkologa może być niezwykle skomplikowana. W zależności od dominującego objawu będą oni prowadzeni początkowo przez różnych specjalistów – neurologa, okulistę, urologa, dermatologa, ginekologa, zanim ostatecznie trafią do ośrodka onkologicznego/hematologicznego, który podejmie właściwe leczenie.