Zanik wieloukładowy – przyczyny, objawy, leczenie i rokowania

Zanik wieloukładowy (MSA, multiple system atrophy) należy do schorzeń neurozwyrodnieniowych. Z uwagi na podobieństwa do choroby Parkinsona, zaliczana bywa do tak zwanych atypowych parkinsonizmów.

Według niektórych specjalistów termin ten jest o wiele szerszy i oznacza grupę chorób ośrodkowego układu nerwowego, w których występują liczne zaburzenia, między innymi układu moczowego i wegetatywnego.

Zanik wieloukładowy jest schorzeniem samoistnym, zwykle sporadycznym, o bardzo rzadkim występowaniu rodzinnym. W etiologii wskazuje się na wpływ czynników środowiskowych. U chorych na MSA stwierdzano większe narażenie na metale ciężkie, pestycydy i rozpuszczalniki organiczne.

Przyczyną objawów zaniku wieloukładowego są zmiany zachodzące w tkance nerwowej. Istotą choroby jest postępująca utrata neuronów oraz oligodendrocytów.

Zanik wieloukładowy jest chorobą rzadką. Częstość jego występowania w populacji ocenia się średnio na 5/100 000 osób. Występuje z jednakową częstością u obu płci. Typowo MSA pojawia się pomiędzy 50. a 60. rokiem życia.

Choroba cechuje się zróżnicowanym obrazem klinicznym, z objawami zespołu parkinsonowskiego, zaburzeń występujących typowo przy uszkodzeniu móżdżku oraz zaburzeń układu autonomicznego o różnym stopniu nasilenia. Czasem przypomina chorobę Parkinsona.

Według obowiązującej klasyfikacji MSA dzieli się na dwa podtypy:

• MSA-P (MSA- Parkisonism), gdy przeważa zespół parkinsonowski,
• MSA-C (MSA- Cerebellar), gdy przeważa zespół móżdżkowy.

U osób chorych na MSA obserwuje się różne objawy, takie jak:

• spowolnienie ruchowe,
• problemy z utrzymaniem równowagi, brak koordynacji ruchów utrudniający chód,
• sztywność mięśni,
• drżenie,
• zaburzenia koordynacji ruchowej (ataksja),
• objaw krzywej wieży w Pizie, czyli przechylanie tułowia w jedną stronę,
• zaburzenia potliwości, zaburzenia regulacji temperatury ciała,
• niedociśnienie ortostatyczne, czyli nagły spadek ciśnienia po zmianie pozycji ciała z leżącej lub siedzącej na stojącą. Może to prowadzić do omdleń i upadków,
• impotencja,
• zaburzenia erekcji,
• oczopląs,
• zaburzenia mowy,
• zaburzenia oddawania moczu,
• problemy z oddychaniem podczas snu,
• suchość w jamie ustnej.

Diagnostyka zaniku wieloukładowego opiera się na wnikliwym i szczegółowym wywiadzie z pacjentem oraz badaniu neurologicznym. Poza objawami klinicznymi, z uwzględnieniem objawów ostrzegawczych (red flags), ważną rolę odgrywają badania neuroobrazowe oraz ocena układu autonomicznego. W rozpoznaniu pomagają różne badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny głowy.

Duże znaczenie ma także diagnostyka różnicowa, ponieważ objawy i dolegliwości związane z zanikiem wieloukładowym obserwuje się w przypadku choroby Parkinsona, chorobach demielinizacyjnych, zakażeniach ośrodkowego układu nerwowego czy schorzeniach prionowych, guzach mózgu, wodogłowiu lub przewlekłym krwiaku wewnątrzczaszkowym.

Trudności różnicowe wynikają z podobieństwa obrazu klinicznego w początkowym stadium MSA do innych zespołów parkinsonowskich. To dlatego rozpoznanie zaniku wieloukładowego zwykle zostaje ustalone dopiero w zaawansowanym okresie choroby.

Leczenie ma charakter objawowy, brak leczenia przyczynowego. Terapia farmakologiczna jest niestety mało skuteczna. U chorych z MSA wskazane jest podjęcie próby leczenia preparatami lewodopy, ponieważ u niektórych pacjentów obserwuje się przemijającą poprawę po ich zastosowaniu.

Początkowe objawy zaniku wieloukładowego mogą być niecharakterystyczne i bardzo dyskretne. Choroba cechuje się jednak szybkim narastaniem objawów i niekorzystnym rokowaniem. Typowe jest, że z czasem dochodzi do stałego pogarszania się stanu pacjenta. Obserwuje się coraz większy stopień niepełnosprawności, stąd duże znaczenie w leczeniu ma fizjoterapia. Stosuje się rehabilitację, ale i ćwiczenia logopedyczne oraz profilaktykę spadków ciśnienia tętniczego krwi.

Bardzo ważna jest pomoc i wsparcie. Całkowite wyleczenie zaniku wieloukładowego nie jest możliwe. Celem terapii jest przede wszystkim poprawa jakości życia pacjenta oraz jego najbliższych.