Zespół Budd-Chiari'ego

U około połowy chorych nie udaje się stwierdzić, co było przyczyną zachorowania. Postać wtórna zespołu Budd-Chiari'ego może pojawić się wraz z:

• chorobami układu krwiotwórczego (np. czerwienica, zespoły mielodysplastyczne, nadpłytkowość samoistna, zakrzepica idiopatyczna, zespół antyfosfolipidowy, hemoglobinuria),
• niedoborami białka S i białka C,
• niektórymi nowotworami złośliwymi,
• układowymi chorobami tkanki łącznej (np. zespół antyfosfolipidowy, ZZSK, toczeń układowy, zespół Sjögrena i in.),
• niektórymi zakażeniami (np. aspergiloza, pełzakowica wątroby, kiła, gruźlica, bąblowica wątroby),
• marskością wątroby,
• celiakią,
• ciążą i połogiem,
• stosowaniem niektórych leków (np. preparaty immunosupresyjne, doustne środki antykoncepcyjne),
• radioterapią,
• guzem w jamie brzusznej,
• urazem,
• anemią sierpowatą,
• chorobami zapalnymi jelit,
• chorobami tkanki łącznej.

Zespół Budd-Chiari'ego ma postać ostrą, podostrą i przewlekłą. W postaci przewlekłej objawy narastają wolniej (może minąć kilka tygodni lub miesięcy od momentu zachorowania do diagnozy) i są słabsze, są jednak bardzo podobne. W przypadku postaci ostrej objawy są nagłe, silne i prowadzą dość szybko do niewydolności wątroby, jej marskości, kwasicy mleczanowej, a nawet martwicy.

Objawy zespołu Budd-Chiari'ego w tych trzech odmianach, to:

• bóle brzucha,
• wodobrzusze,
• żółtaczka,
• niewydolność nerek,
• niewydolność wątroby,
• powiększenie wątroby (hepatomegalia),
• powiększenie śledziony,
• obrzęki nóg,
• zmęczenie,
• brak apetytu.

Istnieje także zakrzepica jednej żyły wątrobowej, która jest bezobjawowa.

Chorobę rozpoznaje się na podstawie badania USG dopplerowskiego i angiografii, a także biopsji wątroby. Stosuje się także badanie krwi pod kątem enzymów wątrobowych, kreatyniny, elektrolitów, LDH, bilirubiny. Rzadziej przydatne są także tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.

Gdy choroba ma ostry przebieg, wymaga przeszczepu wątroby, chyba że uda się przeprowadzić bardzo szybkie rozpoznanie we wczesnej fazie choroby. Gdy przewlekły - wymaga chirurgicznego wytworzenia krążenia obocznego dla niedrożnych naczyń krwionośnych oraz leczenia przeciwzakrzepowego. Postać podostra wymaga leczenia za pomocą diuretyków, antykoagulantów, a w wyjątkowych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne. Zaleca się także dietę ograniczającą wodobrzusze oraz przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych. Niemal 2/3 pacjentów przeżywa po wyleczeniu jeszcze co najmniej 10 lat. W przypadku braku podjęcia leczenia całkowitego zablokowania żyły, chorzy umierają w ciągu 3 lat wskutek niewydolności wątroby i innych powikłań.

Źródła

1. Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
2. Konturek S. Gastroenterologia i hepatologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3188-5
3. Fibak J. CHIRURGIA. Podręcznik dla studentów medycyny., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2002, ISBN 83-200-2708-X
4. Socha J. Gastroenterologia praktyczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, ISBN 83-200-2281-9