Zespół Budd-Chiari'ego

Zespół Budd-Chiari'ego (BCS) to zakrzepica żył wątrobowych i/lub niedrożność podprzeponowego odcinka żyły głównej dolnej. Jest to rzadka choroba. W Azji Wschodniej i Afryce Południowej dominuje jej postać wrodzona (dziedziczna), w Europie zaś postać wtórna. Zespół Budd-Chiari'ego w postaci wtórnej może powstać pod wpływem ucisku na żyłę lub zwiększenia się krzepliwości krwi.

1. Przyczyny i objawy zakrzepicy żył wątrobowych

U około połowy chorych nie udaje się stwierdzić, co było przyczyną zachorowania. Postać wtórna zespołu Budd-Chiari'ego może pojawić się wraz z:

Żyła wątrobowa - przekrój
Żyła wątrobowa - przekrój

Niezbędna do zdiagnozowania zakrzepicy jest angiografia.

zobacz galerię

Zobacz film: "#dziejesienazywo: Czym jest ból?"

  • chorobami układu krwiotwórczego (np. czerwienica, zespoły mielodysplastyczne, nadpłytkowość samoistna, zakrzepica idiopatyczna, zespół antyfosfolipidowy, hemoglobinuria),
  • niedoborami białka S i białka C,
  • niektórymi nowotworami złośliwymi,
  • układowymi chorobami tkanki łącznej (np. zespół antyfosfolipidowy, ZZSK, toczeń układowy, zespół Sjögrena i in.),
  • niektórymi zakażeniami (np. aspergiloza, pełzakowica wątroby, kiła, gruźlica, bąblowica wątroby),
  • marskością wątroby,
  • celiakią,
  • ciążą i połogiem,
  • stosowaniem niektórych leków (np. preparaty immunosupresyjne, doustne środki antykoncepcyjne),
  • radioterapią,
  • guzem w jamie brzusznej,
  • urazem,
  • anemią sierpowatą,
  • chorobami zapalnymi jelit,
  • chorobami tkanki łącznej.

Zespół Budd-Chiari'ego ma postać ostrą, podostrą i przewlekłą. W postaci przewlekłej objawy narastają wolniej (może minąć kilka tygodni lub miesięcy od momentu zachorowania do diagnozy) i są słabsze, są jednak bardzo podobne. W przypadku postaci ostrej objawy są nagłe, silne i prowadzą dość szybko do niewydolności wątroby, jej marskości, kwasicy mleczanowej, a nawet martwicy.

Objawy zespołu Budd-Chiari'ego w tych trzech odmianach, to:

Istnieje także zakrzepica jednej żyły wątrobowej, która jest bezobjawowa.

2. Diagnostyka i leczenie zespołu Budd-Chiari'ego

Chorobę rozpoznaje się na podstawie badania USG dopplerowskiego i angiografii, a także biopsji wątroby. Stosuje się także badanie krwi pod kątem enzymów wątrobowych, kreatyniny, elektrolitów, LDH, bilirubiny. Rzadziej przydatne są także tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.

Gdy choroba ma ostry przebieg, wymaga przeszczepu wątroby, chyba że uda się przeprowadzić bardzo szybkie rozpoznanie we wczesnej fazie choroby. Gdy przewlekły - wymaga chirurgicznego wytworzenia krążenia obocznego dla niedrożnych naczyń krwionośnych oraz leczenia przeciwzakrzepowego. Postać podostra wymaga leczenia za pomocą diuretyków, antykoagulantów, a w wyjątkowych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne. Zaleca się także dietę ograniczającą wodobrzusze oraz przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych. Niemal 2/3 pacjentów przeżywa po wyleczeniu jeszcze co najmniej 10 lat. W przypadku braku podjęcia leczenia całkowitego zablokowania żyły, chorzy umierają w ciągu 3 lat wskutek niewydolności wątroby i innych powikłań.

spis treści
rozwiń

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska S.A. z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.
    Podoba Ci się ten artykuł? Chcesz więcej? Polub
    i bądź na bieżąco!