Trwa ładowanie...

Cenimy Twoją prywatność

Kliknij "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU", aby wyrazić zgodę na korzystanie w Internecie z technologii automatycznego gromadzenia i wykorzystywania danych oraz na przetwarzanie Twoich danych osobowych przez Wirtualną Polskę, Zaufanych Partnerów IAB (872 partnerów) oraz pozostałych Zaufanych Partnerów (403 partnerów) a także udostępnienie przez nas ww. Zaufanym Partnerom przypisanych Ci identyfikatorów w celach marketingowych (w tym do zautomatyzowanego dopasowania reklam do Twoich zainteresowań i mierzenia ich skuteczności) i pozostałych, które wskazujemy poniżej. Możesz również podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody Wirtualna Polska, Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy będą przetwarzać Twoje dane osobowe zbierane w Internecie (m.in. na serwisach partnerów e-commerce), w tym za pośrednictwem formularzy, takie jak: adresy IP, identyfikatory Twoich urządzeń i identyfikatory plików cookies oraz inne przypisane Ci identyfikatory i informacje o Twojej aktywności w Internecie. Dane te będą przetwarzane w celu: przechowywania informacji na urządzeniu lub dostępu do nich, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru reklam, tworzenia profili związanych z personalizacją reklam, wykorzystania profili do wyboru spersonalizowanych reklam, tworzenia profili z myślą o personalizacji treści, wykorzystywania profili w doborze spersonalizowanych treści, pomiaru wydajności reklam, pomiaru wydajności treści, poznawaniu odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł, opracowywania i ulepszania usług, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru treści.


W ramach funkcji i funkcji specjalnych Wirtualna Polska może podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Cele przetwarzania Twoich danych przez Zaufanych Partnerów IAB oraz pozostałych Zaufanych Partnerów są następujące:

  1. Przechowywanie informacji na urządzeniu lub dostęp do nich
  2. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru reklam
  3. Tworzenie profili w celu spersonalizowanych reklam
  4. Wykorzystanie profili do wyboru spersonalizowanych reklam
  5. Tworzenie profili w celu personalizacji treści
  6. Wykorzystywanie profili w celu doboru spersonalizowanych treści
  7. Pomiar efektywności reklam
  8. Pomiar efektywności treści
  9. Rozumienie odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł
  10. Rozwój i ulepszanie usług
  11. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru treści
  12. Zapewnienie bezpieczeństwa, zapobieganie oszustwom i naprawianie błędów
  13. Dostarczanie i prezentowanie reklam i treści
  14. Zapisanie decyzji dotyczących prywatności oraz informowanie o nich

W ramach funkcji i funkcji specjalnych nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy mogą podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Dla podjęcia powyższych działań nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy również potrzebują Twojej zgody, którą możesz udzielić poprzez kliknięcie w przycisk "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU" lub podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Cele przetwarzania Twoich danych bez konieczności uzyskania Twojej zgody w oparciu o uzasadniony interes Wirtualnej Polski, Zaufanych Partnerów IAB oraz możliwość sprzeciwienia się takiemu przetwarzaniu znajdziesz w ustawieniach zaawansowanych.


Cele, cele specjalne, funkcje i funkcje specjalne przetwarzania szczegółowo opisujemy w ustawieniach zaawansowanych.


Serwisy partnerów e-commerce, z których możemy przetwarzać Twoje dane osobowe na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody znajdziesz tutaj.


Zgoda jest dobrowolna i możesz ją w dowolnym momencie wycofać wywołując ponownie okno z ustawieniami poprzez kliknięcie w link "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu.


Pamiętaj, że udzielając zgody Twoje dane będą mogły być przekazywane do naszych Zaufanych Partnerów z państw trzecich tj. z państw spoza Europejskiego Obszaru Gospodarczego.


Masz prawo żądania dostępu, sprostowania, usunięcia, ograniczenia, przeniesienia przetwarzania danych, złożenia sprzeciwu, złożenia skargi do organu nadzorczego na zasadach określonych w polityce prywatności.


Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień Twojej przeglądarki oznacza, że pliki cookies będą umieszczane w Twoim urządzeniu końcowym. W celu zmiany ustawień prywatności możesz kliknąć w link Ustawienia zaawansowane lub "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu w ramach których będziesz mógł udzielić, odwołać zgodę lub w inny sposób zarządzać swoimi wyborami. Szczegółowe informacje na temat przetwarzania Twoich danych osobowych znajdziesz w polityce prywatności.

Zespół Churga i Strauss – przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

Zespół Churga i Strauss może negatywnie wpływać na funkcjonowanie wielu układów i narządów
Zespół Churga i Strauss może negatywnie wpływać na funkcjonowanie wielu układów i narządów (Adobe Stock)

Zespół Churga i Strauss, inaczej eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, to choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym, która zajmuje różne tkanki i narządy. Jakie są jej przyczyny i charakterystyczne objawy? Na czym polega leczenie?

spis treści

1. Co to jest zespół Churga i Strauss?

Zespół Churga i Strauss (CSS, Churg-Strauss syndrome), znany obecnie jako ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis), jest rzadko występującą chorobą, której istotą jest zapalenie naczyń w drobnych tętnicach i żyłach. Co może prowadzić do nacieków zapalnych i martwicy. Dotknięte mogą być naczynia krwionośne wszystkich narządów.

Zespół EGPA został opisany przez Jacoba Churga i Lotte Strauss w 1951 roku. To właśnie od ich nazwisk wywodzi się nazwa schorzenia.

Churg i Strauss ustalili trzy główne histologiczne kryteria diagnostyczne choroby:

Zobacz film: "#dziejesienazywo: Co to jest choroba autoimmunologiczna?"
  • martwicze zapalenie naczyń,
  • nacieki eozynofilowe w tkankach,
  • ziarniniaki zewnątrznaczyniowe.

Jak często występuje zespół Churga i Strauss?

W Polsce co roku rozpoznaje się zaledwie kilkadziesiąt przypadków. Szacuje się, że choroba dotyka średnio 2,4 na 1 000 000 osób.

2. Jakie są główne przyczyny tego schorzenia?

Etiologia zespołu Churga i Strauss jest nieznana. W rozwoju i przebiegu choroby istotną rolę odgrywają komórki krwi – eozynofile, określane jako granulocyty kwasochłonne, które gromadzą się w ścianie naczyń krwionośnych i biorą udział w rozwijającym się zapaleniu. Czasem niszczą ścianę naczynia, tworząc tak zwane ziarniniaki.

Objawy chorobowe wynikają z zapalnej martwicy małych i średnich naczyń krwionośnych na tle autoimmunologicznym. Oznacza to, że układ odpornościowy atakuje komórki własnego organizmu. Uważa się, że czynnikami inicjującymi chorobę mogą być infekcje, wpływy toksyczne, czy leki.

Przypuszcza się też, że w rozwoju choroby nie bez znaczenia pozostają predyspozycje genetyczne i geny odpowiedzialne za funkcjonowanie układu odpornościowego. Nie można jednak powiedzieć, że jest to choroba genetyczna.

3. Objawy zespołu Churga i Strauss

Objawy eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń zależą od fazy choroby. Istnieją też tak zwane skąpoobjawowe postaci choroby. W rozwoju zespołu Churga i Strauss jako pierwsze najczęściej pojawiają się objawy astmy lub kataru alergicznego. Wśród innych układów objętych procesem chorobowym wymienia się obwodowy układ nerwowy, skórę, układ pokarmowy, nerki i serce.

Chociaż choroba może wystąpić u osób w każdym wieku, objawy kliniczne pojawiają się najczęściej między 20. a 40. rokiem życia.

Zespół Churga i Strauss ma zwykle przebieg trójfazowy. W przebiegu choroby wyróżnia się następujące stadia:

  • Stadium 1 (faza prodromalna): przebiega z objawami astmy (napadowe uczucie duszności oraz niekiedy świszczący oddech), czy kataru alergicznego (atopowe zapalenie błony śluzowej nosa, czyli zatkany nos). Pojawia się także pokrzywka, czyli przemijające zmiany skórne, którym towarzyszy silny świąd. Okres objawów wstępnych trwa z reguły kilka lat.
  • Stadium 2 (faza eozynofilii, to jest zwiększonej liczby eozynofilów we krwi): związane z eozynofilowym naciekiem tkanek, zwykle płuc czy przewodu pokarmowego. Na tym etapie choroby do symptomów manifestujących się w okresie pierwszym mogą dołączyć objawy ze strony układu pokarmowego (bóle brzucha, biegunka) i układu oddechowego (kaszel, kaszel z krwiopluciem).
  • Stadium 3 (faza zapalenia naczyń): występują w nim objawy wynikające z uszkodzenia naczyń krwionośnych. To okres właściwy choroby. Wówczas dochodzi do zapalenia naczyń, które może powodować objawy ze strony różnych układów i narządów.

Gdy dochodzi do zapalenia naczyń w przebiegu EGPA (3 stadium), możliwa jest:

  • ciężka astma, kaszel, katar, uczucie zatkanego nosa, polipy nosa, zapalenie zatok, towarzyszące mu bóle twarzy, głowy,
  • zaczerwienienie skóry, owrzodzenia i bolesne guzki podskórne na łokciach, grzbietach rąk, przedniej stronie podudzi, a także bolesne zmiany skórne, liczne i drobne krwotoki podskórne,
  • bóle stawów, zapalenie stawów, ból i osłabienie mięśni,
  • zaburzenia czucia, ból, mrowienie, uczucie nadmiernego ciepła lub zimna, zaburzenia potliwości i inne objawy neurologiczne,
  • zaburzenia rytmu serca, uczucie niemiarowego lub szybkiego bicia serca, ból w klatce piersiowej, duszność wysiłkowa,
  • objawy zajęcia nerek, pienienie się moczu lub mocz lekko podbarwiony krwią.

Na każdym etapie choroby mogą pojawiać się objawy ogólne, czyli złe samopoczucie, osłabienie, gorączka i utrata apetytu.

4. Jakie są dostępne metody diagnozowania tego zespołu?

Rozpoznanie zespołu Churga i Strauss bywa skomplikowane i problematyczne, gdyż choroba ma złożony przebieg, a jej objawy są często wielonarządowe. Zdarza się, że zanim zostanie rozpoznana, pacjenci z niejednoznacznymi objawami zgłaszają się po pomoc do różnych specjalistów.

W diagnostyce ważne są przede wszystkim wyniki badań laboratoryjnych. W badaniach krwi stwierdza się przede wszystkim eozynofilię, przeciwciała ANCA, podwyższone OB i CRP, niedokrwistość. W badaniach moczu stwierdza się białkomocz lub krwinkomocz.

Istotną rolę odgrywają także badania obrazowe, czasem badania histopatologiczne.

Kluczowy w rozpoznaniu jest także wywiad lekarski i zaobserwowanie objawów klinicznych. Na kryteria rozpoznania choroby (American College of Rheumatology, ACR) składają się:

  • cechy astmy oskrzelowej w wywiadzie,
  • eozynofilia we krwi obwodowej przekraczająca 10 proc. ogólnej liczby leukocytów,
  • zmiany w płucach o zmiennej lokalizacji (zwiewne),
  • cechy polineuropatii,
  • zapalenie zatok przynosowych,
  • nacieki okołonaczyniowe złożone z eozynofili.

By dokonać rozpoznania, muszą zostać spełnione co najmniej 4 kryteria.

5. Czy zespół Churga i Strauss jest chorobą autoimmunologiczną?

Zespół Churga i Strauss jest ogólnoustrojowym zespołem o podłożu autoimmunologicznym. Co oznacza, że w przebiegu schorzenia układ odpornościowy atakuje komórki własnego organizmu.

We krwi pacjentów chorych na ziarniniakowatość eozynofilową z zapaleniem naczyń stwierdza się obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA).

6. Leczenie zespołu Churga i Strauss

W leczeniu zespołu Churga i Strauss wykorzystuje się glikokortykosteroidy w dużych dawkach. Gdy reakcja nie jest zadowalająca, stosuje się leki immunosupresyjne (leki hamujące aktywność układu odpornościowego).

Efekt leczenia zależy od stopnia aktywności choroby i zajęcia ważnych narządów. Niestety terapia nie doprowadza do trwałej remisji, czyli braku objawów aktywności choroby. Zwykle leki muszą być przyjmowane przez pacjenta do końca życia.

Odpowiednie leczenie w większości przypadków zapewnia pacjentom istotne korzyści. Jednak długość życia z zespołem Churga i Strauss, zależna jest od wielu czynników, jak chociażby wiek i zajęcie narządów.

W przypadku chorych z powikłaniami wielonarządowymi, uszkodzeniami nerek, serca lub układu nerwowego, rokowanie w zespole Churga i Strauss nie zawsze jest pomyślne.

7. Zespół Churga i Strauss – powikłania

Zespół Churga i Strauss wpływa na ogólny komfort życia pacjentów. Astma, która zwykle pojawia się w chorobie, może być trudna w kontrolowaniu i stanowić duże obciążenie dla pacjentów, powodując m.in. duszność przy wysiłku, ucisk w klatce piersiowej, uporczywy kaszel.

Znaczna część chorych musi także przyjmować leki przez całe życie. A długie leczenie glikokortykosteroidami, czy lekami immunosupresyjnymi wiąże się także z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych. W tym przypadku dokładne skutki uboczne zależeć będą od stosowanego leku. Możliwe działania niepożądane zawsze opisane są w dołączonej do opakowania ulotce.

Ponadto zespół Churga Strauss może negatywnie wpływać na funkcjonowanie wielu układów i narządów. Jeśli choroba nie zostanie wcześnie rozpoznana i leczona, może objąć m.in. układ sercowo-naczyniowy, pokarmowy, nerwowy, czy moczowy. A powikłania nieleczonego schorzenia mogą nawet zagrażać życiu pacjenta.

Najlepszym sposobem, by ograniczyć uszkodzenia tkanek i narządów jest szybkie rozpoznanie choroby, natychmiastowe rozpoczęcie leczenia i jego dokładne monitorowanie.

Rekomendowane przez naszych ekspertów

Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.

Oceń jakość naszego artykułu: Twoja opinia pozwala nam tworzyć lepsze treści.
12345
Polecane dla Ciebie
Pomocni lekarze