Zespół Churga i Straussa – przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

Zespół Churga i Straussa, inaczej eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, to choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym, która zajmuje różne tkanki i narządy. Jakie są jej przyczyny i charakterystyczne objawy? Na czym polega leczenie?

1. Co to jest zespół Churga i Straussa?

Zespół Churga i Straussa, znany także jako ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis), jest rzadką chorobą, istotą której jest zapalenie naczyń w drobnych tętnicach i żyłach. W rozwoju i przebiegu schorzenia istotną rolę odgrywają komórki krwi – eozynofile, określane jako granulocyty kwasochłonne, które gromadzą się w ścianie naczyń krwionośnych i biorą udział w rozwijającym się zapaleniu. Czasem niszczą ścianę naczynia, tworząc tak zwane ziarniniaki.

Etiologia zespołu jest nieznana, a objawy chorobowe wynikają z zapalnej martwicy małych i średnich naczyń krwionośnych na tle autoimmunologicznym. Oznacza to, że układ odpornościowy atakuje komórki własnego organizmu. Ważną rolę odgrywają predyspozycje genetyczne. Zespół EGPA został opisany przez Jacoba Churga i Lotte Straussa w 1951 roku. To rzadkie schorzenie, dotykające średnio 2,4 osoby na 1 000 000.

2. Objawy zespołu Churga i Straussa

Objawy eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń zależą od fazy choroby. Istnieją też tak zwane skąpobojawowe postaci choroby. W rozwoju zespołu Churga i Straussa jako pierwsze najczęściej pojawiają się objawy astmy lub kataru alergicznego. Wśród innych układów objętych procesem chorobowym wymienia się obwodowy układ nerwowy, skórę, układ pokarmowy, nerki oraz serce.

W przebiegu choroby wyróżnia się 3 stadia:

• stadium 1 przebiegające z objawami astmy (napadowe uczucie duszności oraz niekiedy świszczący oddech) czy kataru alergicznego (atopowe zapalenie błony śluzowej nosa, czyli zatkany nos). Pojawia się także pokrzywka, czyli przemijające zmiany skórne, którym towarzyszy silny świąd. Okres objawów wstępnych (prodromalnych) trwa z reguły kilka lat,
• stadium 2 jest związane z eozynofilowym naciekiem tkanek, zwykle płuc czy przewodu pokarmowego (okres eozynofilii, to jest zwiększonej liczby eozynofilów w krwi). Na tym etapie choroby do symptomów manifestujących się w okresie pierwszym mogą dołączyć objawy ze strony układu pokarmowego (bóle brzucha, biegunka) i układu oddechowego (kaszel, kaszel z krwiopluciem).
• stadium 3, w którym występują objawy wynikające z uszkodzenia naczyń krwionośnych (okres zapalenia naczyń). To okres właściwy choroby. Wówczas dochodzi do zapalenia naczyń, które może powodować objawy ze strony różnych układów i narządów.

Gdy dochodzi do zapalenia naczyń w przebiegu EGPA (3 stadium), możliwa jest:

• ciężka astma, kaszel, katar, uczucie zatkanego nosa, polipy nosa, zapalenie zatok, towarzyszące mu bóle twarzy, głowy, zatkany nos,
• zaczerwienienie skóry, owrzodzenia i bolesne guzki podskórne na łokciach, grzbietach rąk, przedniej stronie podudzi, a także bolesne zmiany skórne, liczne i drobne krwotoki podskórne,
• bóle stawów, zapalenie stawów, ból i osłabienie mięśni,
• zaburzenia czucia, ból, mrowienie, uczuciem nadmiernego ciepła lub zimna, zaburzeniami potliwości i inne objawy neurologiczne,
• zaburzenia rytmu serca, uczucie niemiarowego lub szybkiego bicia serca, ból w klatce piersiowej, duszność wysiłkowa,
• objawy zajęcia nerek, pienienie się moczu lub mocz lekko podbarwiony krwią.

Na każdym etapie choroby mogą pojawiać się objawy ogólne, czyli złe samopoczucie, osłabienie, gorączka i utrata apetytu.

3. Rozpoznanie i leczenie zespołu EGPA

W diagnostyce zespołu Churga i Straussa ważne są wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych, a kluczową rolę odgrywa wywiad lekarski i zaobserwowanie objawów klinicznych.

Na kryteria ACR składają się:

• cechy astmy oskrzelowej w wywiadzie,
• eozynofilia we krwi obwodowej przekraczająca 10% ogólnej liczby leukocytów,
• zmiany w płucach o zmiennej lokalizacji (zwiewne),
• cechy polineuropatii,
• zapalenie zatok przynosowych,
• nacieki okołonaczyniowe złożone z eozynofili.

By dokonać rozpoznania, muszą zostać spełnione co najmniej 4 kryteria. W leczeniu zespołu Churga i Straussa wykorzystuje się glikokortykosteroidy w dużych dawkach. Gdy reakcja nie jest zadowalająca, stosuje się leki immunosupresyjne (leki hamujące aktywność układu odpornościowego).

Efekt leczenia zależy od stopnia aktywności choroby i zajęcia ważnych narządów. Niestety terapia nie doprowadza do trwałej remisji, czyli braku objawów aktywności choroby. Zwykle leki muszą być przyjmowane przez pacjenta do końca życia.

Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki.