Co to jest toczeń rumieniowaty układowy, czyli historia wielkiego mistyfikatora

Jest to pierwszy z cyklu artykułów dotyczących tocznia rumieniowatego układowego (TRU), choroby podstępnej, przewlekłej, o różnorodnym obrazie klinicznym, o bardzo zróżnicowanym i trudnym do przewidzenia przebiegu. Choroba… ciekawa. Mistyfikator? Tak. Dlaczego? Oto dwa przykłady.

Historia pierwsza:

Młoda, 26-letnia kobieta. Od kilku miesięcy czuła się osłabiona, miała stany podgorączkowe do 37.5˚C, dreszcze, schudła 4 kilogramy. Wyjechała na wakacje, daleko, żeby się wygrzać i „naładować baterie”, bo to pewnie zwykłe zmęczenie. Po raz pierwszy w tym roku źle znosiła słońce. Po opalaniu pojawiła się wysypka na skórze, rumień na policzkach, suchość spojówek, a w jamie ustnej nadżerki. To pewnie „zmiana wody”, chlorowany basen, tak próbowała to sobie wytłumaczyć. Po powrocie do domu rumień na twarzy nie zniknął, wręcz przeciwnie, stał się sinoczerwony i… pojawił się nowy objaw. Zaczęły wypadać włosy. Garściami. Kilka dni później obudziła się z silnymi bólami stawów. Bolały nadgarstki, ręce, barki, kolana. Wyczuła powiększony węzeł chłonny pod pachą. Osłabienie było coraz większe. Poszła do lekarza. Badania „prawie” dobre. Tylko trochę za mało białych krwinek. Przy normie 4000 miała 3500. Skierowanie do reumatologa. Jeszcze raz badania, tym razem dokładniejsze, wykazały obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA). Rozpoznanie – toczeń rumieniowaty układowy. Leczenie. Tu niespodzianka. Wcale nie sterydy. Przebieg łagodny. Wystarczy Arechin. Ciąża? Tak, możliwa. Będzie wymagała dodatkowych badań, troskliwej opieki reumatologicznej i ginekologicznej, ale można. Po 2 miesiącach leczenia poczuła się dobrze, objawy ustąpiły. Żyje prawie jak przed chorobą. Unika słońca, wie, że nie wolno jej przyjmować doustnej antykoncepcji, raz dziennie wieczorem przyjmuje tabletkę.

Historia druga:

35-letnia kobieta, dotychczas zdrowa. Od 2 miesięcy zauważała obrzęki wokół kostek, nasilające się przy chodzeniu. Od kilku dni budziła się z opuchniętymi powiekami, obrzękami rąk. Musiała przeciąć obrączkę, bo nie dała się zdjąć z palca. Pojawiły się duszności. Poszła do lekarza. W badaniach stwierdzono niedokrwistość. Hemoglobina przy normie 12.5 tylko 8.2. Żelazo prawidłowe. W zdjęciu klatki piersiowej płyn w opłucnej. Skierowanie do reumatologa. Dalsze badania. Białko w moczu, nieprawidłowy osad moczu, dodatnie przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i dsDNA. Kolejna konsultacja, tym razem u nefrologa. Biopsja nerki. Postawiono rozpoznanie – toczeń rumieniowaty układowy z zajęciem nerek typ IV. Nieodwracalne uszkodzenie nerek prowadzące do ich niewydolności. Zmiana trybu życia, dieta, stała opieka reumatologiczna, nefrologiczna, poważne leczenie immunosupresyjne we wlewach dożylnych, sterydy. W przyszłości być może konieczność dializ i przeszczepu nerki.

Obie historie opisują jedną chorobę. Toczeń rumieniowaty układowy w różnych odsłonach. Ten drugi przypadek znacznie rzadszy. Postaci tocznia jest wiele i tak naprawdę każdy pacjent choruje inaczej.

Co to jest toczeń? Definicja mówi, że jest to przewlekły, zapalny proces chorobowy o złożonej i wieloczynnikowej etiologii. Charakteryzuje się zmiennym przebiegiem z okresami remisji i zaostrzeń, w czasie których może dochodzić do równoczesnego zajęcia wielu narządów i układów: skóry, stawów, błon surowiczych, układu krwiotwórczego, nerek, centralnego układu nerwowego. Cechą znamienną jest obecność w surowicy chorych specyficznych przeciwciał. Przyczyna nie jest znana, chociaż medycyna coraz więcej wie na temat immunologii. Toczeń należy do dużej grupy chorób autoimmunologicznych. U osób predysponowanych genetycznie (TRU w rodzinie, obecność pewnych antygenów HLA) pod wpływem czynników środowiskowych (słońce, pewne leki, niektóre infekcje bakteryjne i wirusowe, pewne substancje chemiczne) dochodzi do inicjacji reakcji autoimmunologicznych i rozwoju bardzo złożonego procesu zapalnego. Zajęty może być praktycznie każdy narząd. Choroba może się rozpocząć w każdym wieku, ze szczytem zachorowania między 20. a 40. rokiem życia. Kobiety chorują 9-krotnie częściej niż mężczyźni.

Przebieg choroby charakteryzuje się objawami zaostrzeń i remisji.

Rozpoznanie tocznia na podstawie kryteriów klasyfikacyjnych ARA (Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne) dla TRU (modyfikacja z 1982 r.).

1. Rumień twarzy w kształcie motyla.
2. Rumień krążkowy.
3. Nadwrażliwość na światło.
4. Owrzodzenia jamy ustnej.
5. Zapalenie lub ból stawów – dotyczące co najmniej dwóch stawów, bez nadżerek w obrazie rtg.
6. Zapalenie błon surowiczych – opłucnej lub osierdzia, stwierdzone w wywiadzie lub w chwili badania.
7. Zmiany w nerkach – utrzymująca się proteinuria powyżej 0,5 g/dobę i/lub obecność wałeczków nerkowych w moczu.
8. Zaburzenia neuropsychiatryczne – napady drgawek lub psychoza (po wykluczeniu przyczyn polekowych, metabolicznych, mocznicy).
9. Zaburzenia hematologiczne – anemia hemolityczna z retykulocytozą lub leukopenia (poniżej 4000 w 1 mm3), lub trombocytopenia (poniżej 100 000 w 1 mm3).
10. Zaburzenia immunologiczne – obecność komórek LE lub przeciwciał do nDNA, lub przeciwciał do Sm, lub fałszywie dodatnie serologiczne testy kiłowe przy ujemnym teście na immobilizację krętków.
11. Przeciwciała przeciwjądrowe – w mianie uznanym za nieprawidłowe, badane metodą immunofluorescencji lub inną odpowiednią.

Za pewnym rozpoznaniem tocznia przemawia spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów, przy czym kryteria mogą być spełnione w chwili badania i/lub w wywiadzie. Spełnienie 2 lub 3 kryteriów pozwala na rozpoznanie choroby toczniopodobnej (lupus-like disease). U ok. 5% chorych nie wykrywa się obecności przeciwciał przeciwjądrowych. Rozpoznaje się wtedy toczeń seronegatywny (ANA-negative SLE). Nie można rozpoznać TRU, jeżeli chory nie spełnia żadnego z kryteriów immunologicznych choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.

Rozpoznanie powinien postawić lekarz, nie wszystkie objawy kliniczne łatwo interpretować. Wiele objawów typowych dla tocznia może być związanych z innymi chorobami. Podobnie z wynikami badań.

Tocznia nie należy się bać. Toczeń należy rozpoznać tak szybko jak to możliwe i właściwie leczyć.

dr n med. Maria Rell-Bakalarska reumatolog,
Małgorzata Wieteska reumatolog

Jeśli podejrzewasz u siebie tocznia, odwiedź nasze forum abcZdrowie.pl.

Porozmawiaj o tym na Forum Zdrowie »
Lubię to!
3

Komentarze

Artykuły Toczeń Rumieniowaty Układowy (TRU)

Toczeń Rumieniowaty Układowy (TRU) Czym jest toczeń rumieniowaty układowy?

Toczeń rumieniowaty układowy to złożona choroba autoimmunologiczna, która atakuje jednocześnie wiele narządów oraz układów w ciele człowieka. Choroba może mieć różny przebieg u poszczególnych pacjentów, a jej przyczyny nie są do końca znane. Aby...

Toczeń Rumieniowaty Układowy (TRU) Gdzie leczyć tocznia?

Oto lista placówek, w których specjaliści zajmują się leczeniem chorób reumatycznych, chorób tkanki łącznej oraz tocznia rumieniowatego układowego: Warszawa Instytut Reumatologii, Klinika i Poliklinika Układowych...

Toczeń Rumieniowaty Układowy (TRU) Toczeń rumieniowaty układowy. Choroby współistniejące i powikłania

Toczeń rumieniowaty układowy jest jedną z częściej występujących chorób tkanki łącznej (kolagenoz) o bardzo bogatym obrazie klinicznym. Objawy, które pojawiają się w trakcie choroby mogą być bardzo błahe, lecz czasami prowadzą do poważnych...

Toczeń Rumieniowaty Układowy (TRU) Kolagenozy - bać się czy nie bać?

Kolagenozy. Brzmi groźnie, szczególnie jeśli są to słowa wypowiadane przez lekarza, a może jeszcze gorzej, jeśli jakieś objawy sprowokowały nas do „grzebania” w Internecie i tam… dopiero można się naczytać. Strach ma wielkie...

Toczeń Rumieniowaty Układowy (TRU) Nowoczesne leczenie tocznia

Toczeń rumieniowaty układowy - choroba znana od kilkudziesięciu lat - co sprawiło, że tak bardzo zmieniły się rokowania w toczniu, zmienił się przebieg choroby? Wczesne rozpoznanie tocznia a leczenie Składa się na to wiele elementów, przede...

Toczeń Rumieniowaty Układowy (TRU) Rozpoznanie i leczenie tocznia

Czy pacjent może sam rozpoznać chorobę? Nie, ale jeśli ma objawy sugerujące chorobę powinien o niej wiedzieć jak najwięcej. Nie wszystkie objawy wydają się poważne, nie wszystkie występują jednocześnie, takie same objawy występować mogą w wielu...

Toczeń Rumieniowaty Układowy (TRU) Na co uważać, kiedy planujesz dziecko?

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą autoimmunologiczną (kolagenozą), występującą bardzo rzadko, ale dotykającą głównie młode kobiety (90% zachorowań). Przed laty uważano, że choroba ta jest przeciwwskazaniem do zajścia w ciążę, ponieważ może...

Toczeń Rumieniowaty Układowy (TRU) Jak rozpoznać reumatyzm?

Reumatyzm przywodzi na myśl bóle stawów i kości, jednak choroba o takiej nazwie nie istnieje. W obrębie reumatologii znajdują się bowiem choroby reumatyczne o bardziej złożonej definicji niż sam reumatyzm. Bóle reumatyczne, wbrew...

Toczeń Rumieniowaty Układowy (TRU) Sposoby na reumatyzm

Reumatyzm – tym mianem w języku potocznym określamy zespół około dwustu schorzeń kości i stawów. W całej Europie na reumatyzm cierpi około 100 milionów ludzi, w Polsce – 9 milionów. Schorzenia reumatyczne...

pokaż 10 następnych