Chordoma (struniak) - objawy, diagnostyka, leczenie, przerzuty, rokowania

Chordoma (struniak) to rzadki, wolnorosnący guz, który wywodzi się z pozostałości struny grzbietowej, czyli struktury, która z czasem jest zastępowana przez kręgosłup. Struniak to nowotwór zlośliwy, który pojawia się średnio u jednej na milion osób.

Zazwyczaj chordoma występuje w formie nowotworu kości krzyżowej lub raka kości w innej lokalizacji. Może rozwinąć się bez względu na wiek, najrzadziej rozpoznawany jest u dzieci, a najczęściej u osób w wieku 30-70 lat. Trzykrotnie częściej chorują na niego mężczyźni, ale przyczyna tego faktu nie została rozpoznana.

Istnieją podejrzenia, że większość zmian nowotworowych tego typu nie jest związana z mutacjami genetycznymi. Stwierdzeniu jednocześnie zaprzeczają dane dostępne w literaturze, według których struniak złośliwy pojawiał się u kilku członków jednej rodziny.

Objawy są zależne od indywidualnego umiejscowienia się guza. Typowo zmiany nowotworowe rozwijają się w okolicy kości guzicznej lub kości potylicznej, a także na trzonach kręgów.

Struniak kości krzyżowej powoduje ból kręgosłupa lędźwiowego, zaburzenia czynności kończyn dolnych (np. w postaci częściowych niedowładów i zaburzeń czucia) oraz problemy z kontrolą zwieraczy (np. pęcherza moczowego).

Strudniak podstawy czaszki może objawiać się podwójnym widzeniem, bólem głowy i twarzy, a także zaburzeniami mowy, nieprawidłowymi ruchami gałek ocznych czy problemami z połykaniem.

Zdarza się, że chordoma w tej lokalizacji powoduje upośledzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, co przekłada się na nadciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Rozpoznawanie chordomy skupia się na wywiadzie z pacjentem, wykonaniu badania neurologicznego oraz obrazowego (tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego). Na podstawie uzyskanych wyników możliwe jest przypuszczanie diagnozy, ale specjalista uzyskuje pewność dopiero po zleceniu badań histopatologicznych.

Leczenie struniaka przebiega na dwa sposoby - zabiegi chirurgiczne oraz radioterapia. Interwencja na stole operacyjnym ma na celu zmniejszenie objętości guza, w tym celu wykonuje się między innymi resekcję kości guzicznej.

Kolejnym krokiem jest radioterapia, która jest bardzo ważna w sytuacji kiedy całkowite usunięcie zmian nie było możliwe. Niestety nowotwór chordoma nie jest szczególnie wrażliwy na radioterapię i konieczne jest zastosowanie wysokiej dawki promieniowania.

Z tego powodu pacjenci są narażeni na skutki radioterapii i uszkodzenie delikatnych struktur układu nerwowego. Chemioterapia w przypadku guza chordoma jest zalecana bardzo rzadko, ale decyzja o metodzie leczenia zależy od konkretnego przypadku i jedynie onkolog jest w stanie wybrać najlepszą.

Z reguły struniak nie ma tendencji do rozprzestrzeniania się po ciele, ale jest to możliwe. Struniak kości ogonowej może być przyczyną przerzutów w płucach czy wątrobie, a struniak kości krzyżowej może przenieść się na skórę, węzły chłonne czy kości. Z tego właśnie względu pacjenci z guzem chordoma mają regularnie wykonywane badania obrazowe całego ciała.

Większość nowotworów cechuje stosunkowo wysoka śmiertelność, a przebieg choroby jest bardzo indywidualny. Ogólne szacunki wskazują, że około 40 procent pacjentów po zastosowaniu standardowego leczenia uzyskuje minimum 10-letnie przeżycie.