Najczęstszy typ białaczki. "Choroba może rozwijać się bardzo powoli"

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL, z ang. CLL) to nowotwór układu krwiotwórczego wywodzący się z dojrzałych limfocytów B. W chorobie tych komórek jest za dużo, gromadzą się we krwi, szpiku i tkankach limfatycznych, a jednocześnie nie spełniają właściwie funkcji odpornościowych. Wydłużone przeżycie limfocytów sprawia, że białe krwinki nie ulegają zaprogramowanej śmierci (apoptozie), więc stopniowo wypierają zdrowe krwinki i obniżają produkcję prawidłowych przeciwciał.

Zgodnie z danymi Surveillance, Epidemiology, and End Results PBL to najczęstsza białaczka w krajach zachodnich - rocznie diagnozuje się nieco ponad pięć nowych przypadków na 100 tys. mieszkańców.

Jak z kolei podaje Zwrotnik Raka, PBL stanowi ok. 25-30 proc. wszystkich białaczek u dorosłych, częściej dotyczy mężczyzn i zwykle rozpoznaje się ją po 65. roku życia. Tylko 10 proc. pacjentów jest w wieku poniżej 55 lat.

- Przyczyny powstawania przewlekłej białaczki limfocytowej nie są do końca znane i choć częściej dotyka mężczyzn niż kobiety, to zachorować na nią może każdy. Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, kluczowa jest interakcja czynników genetycznych i środowiskowych, jednak wydaje się, że czynniki genetyczne mają większe znaczenie - powiedziała dr hab. Joanna Didkowska kierownik Zakładu Epidemiologii i Prewencji Pierwotnej Nowotworów i Krajowego Rejestru Nowotworów, Narodowy Instytut Onkologii im. M. Skłodowskiej-Curie cytowana przez Polską Agencję Prasową.

Zobacz także: Jedyny szpital w Polsce wznawia przeszczepy kończyn od zmarłych. "To była najlepsza decyzja, jaką podjąłem"

Ponad połowa chorych w chwili rozpoznania nie ma dolegliwości. Sygnałem bywa tylko utrwalona limfocytoza w morfologii. Z czasem pojawiają się tzw. objawy ogólne: niewyjaśniona utrata masy ciała, gorączka bez infekcji, zlewne nocne poty. Bardzo typowe jest bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych w różnych lokalizacjach, a także powiększenie śledziony i/lub wątroby.

Choroba osłabia odporność, sprzyja nawracającym infekcjom oraz powikłaniom autoimmunologicznym i zwiększa ryzyko innych nowotworów.

"U pacjentów z CLL ryzyko wystąpienia nowotworów wtórnych jest około trzykrotnie większe niż w populacji ogólnej. Najczęściej występują raki skóry (ryzyko 8-krotnie większe), nowotwory płuc, przewodu pokarmowego oraz inne nowotwory hematologiczne" - czytamy w opracowaniu "Diagnostic and therapeutic recommendations of the Polish Society of Haematologists and Transfusiologists, and Polish Adult Leukemia Group-CLL for chronic lymphocytic leukemia in 2023" opublikowanego w "Acta Haematologica Polonica 2023".

Zobacz także: Przez lata badali stulatków. To nie geny decydują o długowieczności

Punktem wyjścia jest morfologia krwi obwodowej z rozmazem. Kluczowym kryterium rozpoznania jest utrzymująca się liczba limfocytów , większa niż 5 000/µl przez co najmniej 3 miesiące. Jeśli wynik budzi podejrzenie PBL, pacjent kierowany jest do hematoonkologa. Dalsza diagnostyka obejmuje zwykle:

• immunofenotypowanie krwinek metodą cytometrii przepływowej – pozwala potwierdzić, że nadmiar stanowią klonalne limfocyty B typowe dla PBL;

• badania biochemiczne (m.in. ocena gammaglobulin), które pomagają określić stopień zaburzeń odporności;

• ocenę narządów limfatycznych w badaniu fizykalnym, a w razie potrzeby badania obrazowe (np. USG jamy brzusznej) w celu potwierdzenia powiększenia śledziony/wątroby i węzłów chłonnych;

"W ostatnich latach możliwości leczenia CLL znacznie się poszerzyły dzięki wprowadzeniu nowych grup leków, m.in. inhibitorów sygnalizacji receptora komórek B (BCR), w tym inhibitorów kinazy Brutona (BTK), a także inhibitorów białka BCL2. Leki te są dobrze tolerowane przez osoby starsze i wykazują wysoką skuteczność także u pacjentów z niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi" - piszą autorzy artykuły z "Acta Haematologica Polonica 2023".

Co ważne, wczesne rozpoznanie w przypadku PBL często nie oznacza natychmiastowego leczenia, wielu pacjentów pozostaje pod kontrolą w strategii "czujnego oczekiwania", z regularnymi wizytami i badaniami, co 3-6 miesięcy, a terapię wdraża się przy cechach progresji.

- Podejścia do leczenia PBL mogą się różnić w zależności od wieku, profilu czynników rokowniczych oraz ogólnego stan zdrowia pacjenta. Aktualnie stosowane opcje leczenia PBL obejmują terapię celowaną, połączenie terapii celowanej z immunoterapią oraz coraz rzadziej immunochemioterapię. Trzeba jednak pamiętać, że wiele osób z wczesnym stadium choroby nie wymaga leczenia. Dzieje się tak, ponieważ w tym okresie często nie występują objawy - tłumaczy prof. dr hab. n. med. Krzysztof Giannopoulos, prezes Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w wypowiedzi dla PAP.

- W przypadku niektórych pacjentów choroba może rozwijać się bardzo powoli bez konieczności włączania terapii. Celem terapii powinna być jak najlepsza kontrola choroby. Dzięki obecnym lekom, które zrewolucjonizowały leczenie PBL, trzymanie choroby w ryzach będzie możliwe w znacznie większym stopniu niż dotychczas - dodaje.

Magdalena Pietras, dziennikarka Wirtualnej Polski

Źródła

1. Zwrotnik Raka
2. Onkologiczne Centrum Kryzysowe
3. Hematoonkologia.pl
4. PAP