Trwa ładowanie...

Cenimy Twoją prywatność

Kliknij "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU", aby wyrazić zgodę na korzystanie w Internecie z technologii automatycznego gromadzenia i wykorzystywania danych oraz na przetwarzanie Twoich danych osobowych przez Wirtualną Polskę, Zaufanych Partnerów IAB (861 partnerów) oraz pozostałych Zaufanych Partnerów (402 partnerów) a także udostępnienie przez nas ww. Zaufanym Partnerom przypisanych Ci identyfikatorów w celach marketingowych (w tym do zautomatyzowanego dopasowania reklam do Twoich zainteresowań i mierzenia ich skuteczności) i pozostałych, które wskazujemy poniżej. Możesz również podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody Wirtualna Polska, Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy będą przetwarzać Twoje dane osobowe zbierane w Internecie (m.in. na serwisach partnerów e-commerce), w tym za pośrednictwem formularzy, takie jak: adresy IP, identyfikatory Twoich urządzeń i identyfikatory plików cookies oraz inne przypisane Ci identyfikatory i informacje o Twojej aktywności w Internecie. Dane te będą przetwarzane w celu: przechowywania informacji na urządzeniu lub dostępu do nich, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru reklam, tworzenia profili związanych z personalizacją reklam, wykorzystania profili do wyboru spersonalizowanych reklam, tworzenia profili z myślą o personalizacji treści, wykorzystywania profili w doborze spersonalizowanych treści, pomiaru wydajności reklam, pomiaru wydajności treści, poznawaniu odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł, opracowywania i ulepszania usług, wykorzystywania ograniczonych danych do wyboru treści.


W ramach funkcji i funkcji specjalnych Wirtualna Polska może podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Cele przetwarzania Twoich danych przez Zaufanych Partnerów IAB oraz pozostałych Zaufanych Partnerów są następujące:

  1. Przechowywanie informacji na urządzeniu lub dostęp do nich
  2. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru reklam
  3. Tworzenie profili w celu spersonalizowanych reklam
  4. Wykorzystanie profili do wyboru spersonalizowanych reklam
  5. Tworzenie profili w celu personalizacji treści
  6. Wykorzystywanie profili w celu doboru spersonalizowanych treści
  7. Pomiar efektywności reklam
  8. Pomiar efektywności treści
  9. Rozumienie odbiorców dzięki statystyce lub kombinacji danych z różnych źródeł
  10. Rozwój i ulepszanie usług
  11. Wykorzystywanie ograniczonych danych do wyboru treści
  12. Zapewnienie bezpieczeństwa, zapobieganie oszustwom i naprawianie błędów
  13. Dostarczanie i prezentowanie reklam i treści
  14. Zapisanie decyzji dotyczących prywatności oraz informowanie o nich

W ramach funkcji i funkcji specjalnych nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy mogą podejmować następujące działania:

  1. Dopasowanie i łączenie danych z innych źródeł
  2. Łączenie różnych urządzeń
  3. Identyfikacja urządzeń na podstawie informacji przesyłanych automatycznie
  4. Aktywne skanowanie charakterystyki urządzenia do celów identyfikacji

Dla podjęcia powyższych działań nasi Zaufani Partnerzy IAB oraz pozostali Zaufani Partnerzy również potrzebują Twojej zgody, którą możesz udzielić poprzez kliknięcie w przycisk "AKCEPTUJĘ I PRZECHODZĘ DO SERWISU" lub podjąć decyzję w sprawie udzielenia zgody w ramach ustawień zaawansowanych.


Cele przetwarzania Twoich danych bez konieczności uzyskania Twojej zgody w oparciu o uzasadniony interes Wirtualnej Polski, Zaufanych Partnerów IAB oraz możliwość sprzeciwienia się takiemu przetwarzaniu znajdziesz w ustawieniach zaawansowanych.


Cele, cele specjalne, funkcje i funkcje specjalne przetwarzania szczegółowo opisujemy w ustawieniach zaawansowanych.


Serwisy partnerów e-commerce, z których możemy przetwarzać Twoje dane osobowe na podstawie udzielonej przez Ciebie zgody znajdziesz tutaj.


Zgoda jest dobrowolna i możesz ją w dowolnym momencie wycofać wywołując ponownie okno z ustawieniami poprzez kliknięcie w link "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu.


Pamiętaj, że udzielając zgody Twoje dane będą mogły być przekazywane do naszych Zaufanych Partnerów z państw trzecich tj. z państw spoza Europejskiego Obszaru Gospodarczego.


Masz prawo żądania dostępu, sprostowania, usunięcia, ograniczenia, przeniesienia przetwarzania danych, złożenia sprzeciwu, złożenia skargi do organu nadzorczego na zasadach określonych w polityce prywatności.


Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień Twojej przeglądarki oznacza, że pliki cookies będą umieszczane w Twoim urządzeniu końcowym. W celu zmiany ustawień prywatności możesz kliknąć w link Ustawienia zaawansowane lub "Ustawienia prywatności" znajdujący się w stopce każdego serwisu w ramach których będziesz mógł udzielić, odwołać zgodę lub w inny sposób zarządzać swoimi wyborami. Szczegółowe informacje na temat przetwarzania Twoich danych osobowych znajdziesz w polityce prywatności.

Pachygyria - przyczyny, objawy i leczenie

Avatar placeholder
30.03.2021 14:51
Pachygyria jest możliwa do rozpoznania dopiero w III trymestrze ciąży.
Pachygyria jest możliwa do rozpoznania dopiero w III trymestrze ciąży. (gettyimages)

Pachygyria, inaczej szerokozakrętowość, jest chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Ta wada wrodzona polega na zaburzeniu rozwoju kory mózgowej, która jest cieńsza niż prawidłowa, a zakręty mózgowe są nadmiernie szerokie. Objawami schorzenia jest upośledzenie psychoruchowe, a także silne ataki padaczkowe oporne na leczenie oraz małogłowie. Jakie są przyczyny choroby? Czy pachygyrię można leczyć? Jakie są rokowania?

spis treści

1. Czym jest pachygyria?

Pachygyria, czyli szerokozakrętowość, to choroba ośrodkowego układu nerwowego, która polega na nieprawidłowej migracji komórek nerwowych do kory mózgowej, to jest najbardziej zewnętrznej części mózgu.

Jest wrodzonym zaburzeniem jej bruzdowania oraz ścieńczenia. Efektem jest nie tylko ścieńczenie kory mózgu, ale i nieprawidłowa budowa zakrętów. Te stają się szerokie i płytkie. Prawidłowo wykształcona kora mózgowa składa się z 6 warstw i jest pofałdowana i pokryta wyżłobieniami (rowkami).

Szerokozakrętowość to bardzo rzadko występująca wada wrodzona ośrodkowego układu nerwowego, w skład którego wchodzi mózgowie i rdzeń kręgowy.

Zobacz film: "Jak pozbyć się uczucia ciężkich nóg?"

Uważa się ją za łagodniejszy rodzaj bezzakrętowości, czyli agyrii, nazywanej też gładkomózgowiem (nie zachodzi bowiem fałdowanie mózgu, przez co jego powierzchnia jest gładka).

Pachygyria może obejmować zarówno całą korę mózgu, jak i jej fragment. Występuje jako wada izolowana (jako jedyna wada) lub jako część różnych zespołów wad wrodzonych (na przykład z agyrią). Szerokozakrętowość może być związana z niektórymi mutacjami genetycznymi.

2. Przyczyny pachygyrii

Przypuszcza się, że pachygyria wywołana jest przez czynniki genetyczne. Mutacje prowokujące zaburzenia migracji neuronalnej dotyczą genów LIS1 i DCX. Choć przyczyną pachygyrii jest nieprawidłowa migracja neuronów, czyli komórek nerwowych podczas życia płodowego, za tę wadę wrodzoną ośrodkowego układu nerwowego odpowiadają również czynniki środowiskowe, takie jak:

  • niedostateczne zaopatrzenie mózgu płodu w natlenowaną krew (np. wskutek choroby niedokrwiennej serca i cukrzycy u matki),
  • zakażenia wewnątrzmaciczne w czasie ciąży (niebezpieczne są zwłaszcza wirusy różyczki oraz cytomegalii).

3. Objawy pachygyrii

Najczęstszymi objawami pachygyrii są:

  • silne ataki padaczkowe niereagujące na leczenie,
  • upośledzenie psychoruchowe, słabe napięcie mięśniowe sprawia, że dzieci zwykle nie chodzą, mają problem z poruszaniem się na wózku inwalidzkim,
  • opóźnienie rozwoju od umiarkowanego do ciężkiego,
  • upośledzenie intelektualne,
  • małogłowie,
  • deformacje twarzoczaszki,
  • trudności z połykaniem,
  • niskorosłość,
  • obrzęki kończyn,
  • problemy z rozwojem mowy (chorzy porozumiewają się za pomocą gestów).

Stan osób chorujących na szerokozakrętowoć jest zazwyczaj poważny, choć nasilenie objawów zależy od ciężkości wady. Wyróżnia się 6 stopni nasilenia pachygyrii:

  • stopień 1 – uogólniona agyria,
  • stopień 2 – agyria niecałkowita o różnym stopniu nasilenia,
  • stopień 3 – pachygyria niecałkowita o różnym stopniu nasilenia,
  • stopień 4 – uogólniona pachygyria,
  • stopień 5 – mieszana pachygyria i heterotopia pasm podkorowa,
  • stopień 6 – heterotopia pasm podkorowych.

4. Diagnostyka i leczenie pachygyrii

Na diagnozę po narodzinach dziecka lekarza naprowadzają objawy, które można dość szybko zaobserwować. Niemniej aby potwierdzić podejrzenia, należy wykonać badanie rezonansu magnetycznego głowy. Rozpoznanie pachygyrii możliwe jest dopiero w III trymestrze ciąży.

Wyleczenie szerokozakrętowości nie jest możliwe. Polega ono wyłącznie na łagodzeniu objawów choroby. Leczenie objawowe ma na celu poprawę komfortu codziennego funkcjonowania osoby chorej.

Kolejna zła wiadomość jest taka, że stosowane leki przeciwpadaczkowe nie zawsze są skuteczne. Konieczna jest fizjoterapia oraz zajęcia logopedyczne. Czasem niezbędna jest gastrostomii, czyli wprowadzenia do żołądka cewnika, którym dostarcza się pokarm, jeżeli problemy z jego pobieraniem są bardzo nasilone.

Specjaliści zalecają stosowanie chorym diety ketogennej (ketogeniczna). Taki sposób żywienia polega na zażywaniu prawie wyłącznie tłuszczów. Powinien on stanowić do 90% dostarczanej energii.

Pozostałe 10% powinno pochodzić z białek (7%) i węglowodanów (3%). Jadłospis powinien być opracowany przez dietetyka. Pachygyria wpływa na funkcjonowanie całego organizmu, a dzieci i młodzi ludzie wymagają nieustannej opieki.

Leczenie często wywołuje wiele skutków ubocznych, na przykład prowadzi do toksycznego uszkodzenia wątroby. Rokowania są związane ze stopniem zaawansowania wady i nieprawidłowości w mózgu oraz późniejszych strat neurologicznych. Zwykle chorzy nie dożywają 20. roku życia.

Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.

Oceń jakość naszego artykułu: Twoja opinia pozwala nam tworzyć lepsze treści.
12345
Polecane dla Ciebie
Pomocni lekarze