Choroba Castlemana - co to jest, przyczyny, postacie choroby, leczenie

Choroba Castlemana (Castleman’s disease – CD) to rzadka patologia układu chłonnego, charakteryzująca się nienowotworowym rozrostem węzłów chłonnych.

Pacjenci mogą zachorować w każdym wieku i choroba może przybrać postać zlokalizowaną lub wieloogniskową. Objawy choroby wynikają z nadprodukcji interleukiny 6 (IL-6), która jest czynnikiem stymulującym rozrost węzłów chłonnych.

Etiopatogeneza tego rzadkiego schorzenia nie została do końca wyjaśniona, ale istnieją pewne czynniki, które mogą zwiększać ryzyko zachorowania. Czynnikami zwiększającymi ryzyko zachorowania na chorobę Castlemana są:

• zaburzenia autoimmunologiczne – na rozwój choroby mogą wpływać takie choroby autoimmunologiczne jak toczeń rumieniowaty układowy czy choroba Hashimoto
• zakażenia wirusowe – badania sugerują, że choroba Castlemana może być wywołana przez wirusy, takie jak wirus Epsteina-Barr (EBV), ludzki wirus opryszczki typu 8 (HHV-8) czy wirus zapalenia wątroby typu C (HCV)
• niewłaściwa reakcja układu immunologicznego – na rozwój schorzenia może wpływać nadmierne tworzenie się limfocytów B oraz T
• czynniki genetyczne – schorzenie może być powiązane z genetyką, choć dokładny mechanizm dziedziczenia nie został do końca poznany.

Lekarze stykają się na co dzień z dwoma podtypami choroby Castlemana. Podtypy schorzenia różnią się od siebie objawami oraz sposobami leczenia.

Ze zlokalizowaną postacią choroby Castlemana zazwyczaj mierzą się osoby młode. W przebiegu choroby dochodzi do zajęcia pojedynczego węzła chłonnego lub jednej grupy węzłów. Zmiany chorobowe zaobserwować można np. w obrębie śródpiersia, wnęk płucnych, szyi, pach. Niekiedy guzy umiejscawiają się w tkankach podskórnych, jamie brzusznej, śliniankach i mięśniach szkieletowych.

Objawem choroby jest dobrze odgraniczona zmiana guzowata lub poszerzenie śródpiersia w badaniu RTG klatki piersiowej, któremu może towarzyszyć wysięk w opłucnej. Duże guzy mogą uciskać na płuca, w konsekwencji czego może dochodzić do zaburzeń oddychania, kaszlu, infekcji, dolegliwości bólowych w obrębie klatki piersiowej.

U 80 procent pacjentów stwierdza się postać naczyniowo-szklistą choroby. U zaledwie 20 procent chorych występuje postać plazmatyczno-komórkowa. Zlokalizowana postać naczyniowo-szklista charakteryzuje się znacznie łagodniejszym przebiegiem.

Chirurgiczne usunięcie zmiany pozwala postawić odpowiednie rozpoznanie. Po zabiegu wdrożone zostaje również leczenie. Przebieg i rokowanie są mniej korzystne w przypadku pacjentów chorujących na postać plazmatyczno-komórkową.

Postać wieloogniskowa choroby Castlemana występuje dużo rzadziej. Najczęściej zmagają się z nią osoby powyżej 60 roku życia. Przebieg choroby jest agresywny. U pacjentów dochodzi do zajęcia licznych węzłów chłonnych.

Gdy schorzenie postępuje, pacjenci mogą uskarżać się na: gorączkę, nadpotliwość, osłabienie, spadek kilogramów, zmęczenie czy utratę siły mięśniowej, Inne objawy choroby Castlemana, a konretnie jej postaci wieloogniskowej to: powiększenie wątroby, splenomegalia, węzłów chłonnych, płyn w jamie brzusznej lub płyn w opłucnej.

Występowanie wieloogniskowej postaci choroby Castlemana jest dość częste w przypadku takich schorzeń jak:

• chłoniaki,
• mięsaki Kaposiego,
• amyloidoza,
• miastenia,
• pęcherzyca
• zespół POEMS, zwany zespołem Crow-Fukase.

Postać wieloogniskowa choroby Castlemana może skutkować poważnymi powikłaniami, na przykład cytopenią czy zagrażająca zdrowiu oraz życiu dysfunkcją narządów.

Leczenie choroby Castlemana zależy od typu i nasilenia choroby oraz stanu ogólnego pacjenta. Istnieją dwa główne typy choroby Castlemana: postać jednoogniskowa i postać wieloogniskowa. W postaci jednoogniskowej zazwyczaj wystarcza chirurgiczne usunięcie guza.

W postaci wieloogniskowej leczenie jest bardziej skomplikowane i zwykle obejmuje leki immunosupresyjne, chemioterapię, radioterapię lub terapię biologiczną.

W niektórych przypadkach choroba Castlemana jest oporna na leczenie lub może nawracać. W takich przypadkach lekarz może zalecić leczenie kliniczne lub przeprowadzenie badania klinicznego w celu oceny skuteczności nowych terapii.

Leczenie choroby Castlemana powinno być prowadzone pod kontrolą specjalisty z zakresu hematologii lub onkologii. Ważne jest również regularne monitorowanie stanu zdrowia pacjenta i wykonywanie badań kontrolnych, aby zapobiegać powikłaniom i nawrotom choroby.