Koarktacja aorty (zwężenie cieśni aorty) – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Koarktacja aorty (łac. coarctatio aortae, ang. aortic coarctation, CoAo) to zwężenie cieśni aorty, czyli odcinka pomiędzy odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a przewodem tętniczym lub przetrwałym przewodem tętniczym.

Jest to wrodzona, niesinicza wada serca. Nieprawidłowy rozwój cieśni aorty serca ma związek z zaburzeniami na etapie embriogenezy.

Wyróżnia się 3 typy koarktacji aorty. To typ:

• nadprzewodowy (dawniej niemowlęcy), to jest zwężenie aorty powyżej przewodu tętniczego,
• podprzewodowy (dawniej typ u dorosłych), czyli zwężenie poniżej przewodu tętniczego,
• okołoprzewodowy, to jest zwężenie na wysokości przewodu tętniczego.

CoAo jest czwartą co do częstości występowania wrodzoną wadą układu sercowo-naczyniowego. Według specjalistów występuje z częstością około 20–60 na 100 000 urodzeń. Pojawia się nawet 3 razy częściej u chłopców niż dziewcząt.

Koarktacja aorty zwykle pojawia się wraz z innymi anomaliami oraz wadami rozwojowymi naczyń, takimi jak ubytek przegrody międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aorty, hipoplazja łuku aorty, wydłużenie łuku aorty czy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Koarktacja może występować zarówno na krótkim, jak i długim odcinku tętnicy głównej. Stopień zwężenia cieśni aorty może być nieznaczny lub światło aorty może być także zamknięte. To przekłada się zarówno na charakter objawów, jak i stan pacjenta.

Objawy koarktacji zależą nie tylko od stopnia zwężenia i jego położenia w stosunku do przewodu tętniczego, ale i tempa zamykania się przewodu oraz wad współistniejących.

U noworodków koarktacja aorty może być początkowo bezobjawowa. W ciągu pierwszej doby pojawiają się objawy niewydolności krążenia. Ma to związek z czynnościowym zamknięciem się przewodu Botalla.

Typowe objawy koarktacji aorty to:

• duszność,
• tachykardia,
• powiększenie wątroby,
• osłabienie tętna na kończynach dolnych,
• niższe ciśnienie skurczowe na kończynach.

U dzieci występują także trudności z karmieniem i brak przyrostu masy ciała. Szybko rozwijają się powikłania w postaci niewydolności nerek i martwiczego zapalenia jelit.

W badaniu obserwuje się:

• szmer wyrzutu nad aortą,
• szmery wtórne do wad zastawki aortalnej,
• miękki, ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej,
• nadciśnienie tętnicze w pomiarze na kończynach górnych.

Badania radiologiczne ilustrują takie zmiany jak:

• poszerzenie aorty wstępującej,
• powiększenie sylwetki serca u noworodków i niemowląt,
• ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber obustronnie w typie podprzewodowym,
• ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber prawostronnie w typie nadprzewodowym obocznego,
• cechy przerostu lewej komory w EKG.

Z występowaniem koarktacji aorty wiąże się ryzyko powikłań, takich jak:

• nadciśnienie tętnicze,
• zapalenie wsierdzia,
• tętniak aorty,
• zastoinowa niewydolność krążenia,
• zawał mięśnia sercowego,
• krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu,
• niedomykalność aortalna,
• tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych.

W przypadku rozpoznania zwężenia cieśni aorty u dziecka przed urodzeniem stosuje się tlenoterapię. Po urodzeniu koarktacja aorty wymaga leczenia operacyjnego, które polega na usunięciu zwężenia.

Podstawową techniką wykorzystywaną w koarktacji aorty jest tak zwana operacja Crafoorda. Polega ona na wycięciu zwężonego odcinka i zespoleniu aorty sposobem koniec do końca.

Czasem istnieje konieczność zastąpienia ubytku protezą naczyniową z tworzywa sztucznego, w innych przypadkach wykorzystuje się angioplastykę balonową czy plastykę zwężenia z wykorzystaniem łaty wypreparowanej z tętnicy podobojczykowej.

Niestety nawet zabieg operacyjny nie daje gwarancji wyleczenia. Wada ma tendencję do nawracania. Nawrót zwężenia nazywany jest restenozą.

Szacuje się, że zdecydowana większość nieleczonej koarktacji aorty kończy się zgonem przed 50 rokiem życia. Nieleczony typ przedprzewodowy może prowadzić do śmiertelności w okresie niemowlęcym z powodu niewydolności krążenia. To dlatego dzieci operowane są w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia.

Typ podprzewodowy leczy się operacyjnie najczęściej w 3-4 roku życia, choć niektóre przypadki wymagają natychmiastowej interwencji. Wykonanie zabiegu operacyjnego w trybie pilnym jest wskazane, gdy doszło do krytycznego zwężenia wykrywanego u noworodków.