Ceruloplazmina

Ceruloplazmina jest białkiem produkowanym w wątrobie. Odpowiada za wiązanie i transport jonów miedzi w surowicy. W rzeczywistości aż 90% miedzi w surowicy występuje w postaci związanej z ceruloplazminą (jedna jej cząsteczka wiąże 6 - 7 atomów miedzi). Dodatkowo białko to jest głównym przeciwutleniaczem osocza, odpowiada za około 80% właściwości jego antyoksydacyjnych. Działanie ceruloplazminy polega również na utlenianiu żelaza Fe 2+ do Fe 3+, co umożliwia jego wiązanie z transferyną i transport w osoczu krwi. Ponadto ceruloplazmina usuwa rodniki ponadtlenkowe i aktywuje procesy oksydacji norepinefryny, serotoniny, związków sulfhydrylowych oraz kwasu askorbinowego. Badanie poziomu ceruloplazminy nie jest standardowym badaniem biochemicznym krwi. Zwykle zleca się je razem z oznaczaniem stężenia miedzi w surowicy i badaniem dobowego wydalania miedzi z moczem. Wskazaniem do wykonania tych badań jest podejrzenie wystąpienia u pacjenta choroby Wilsona.

Sposób oznaczania i wartości prawidłowe oznaczania ceruloplazminy

Badanie stężenia ceruloplazminy zleca się w przypadku podejrzenia zaburzeń gospodarki jonami miedzi, zwłaszcza przy podejrzeniu choroby Wilsona. Przeprowadza się je, gdy u pacjenta pojawią się objawy mogące świadczyć o tym schorzeniu.
Oznaczenia stężenia ceruloplazminy dokonuje się w surowicy krwi żylnej. W tym celu pobiera się próbkę krwi żylnej (zazwyczaj z żyły łokciowej), po czym poddaje się ją analizie laboratoryjnej. Do badania należy zgłosić się na czczo (nie należy przyjmować żadnych pokarmów ani napojów na 8 godzin przed pobieraniem krwi). Na wynik zwykle czeka się jeden dzień.
Prawidłowy poziom ceruloplazminy u osób dorosłych wynosi 300 - 580 μmol/l, czyli 30 - 58 mg/dl, natomiast dla niemowląt do 6. miesiąca życia, normę stanowi przedział 240 - 540 μmol/l (24-145 mg/dl).

Interpretacja wyników oznaczania stężenia ceruloplazminy

Obniżenie stężenia ceruloplazminy w surowicy poniżej 200 mg/l występuje przede wszystkim w chorobie Wilsona. Jest to schorzenie uwarunkowane genetycznie, związane z defektem białka transportującego miedź do wnętrza hepatocytów i w związku z tym upośledzeniem syntezy ceruloplazminy. Prowadzi to do nadmiaru wolnej (niezwiązanej z ceruloplazminą) miedzi w surowicy i równocześnie nadmiernego odkładania się jej w takich narządach jak wątroba, mózg i inne. Efektem jest uszkodzenie tych narządów i wystąpienie wielu niespecyficznych dolegliwości. W przypadku uszkodzenia wątroby są to zmęczenie, nudności, brak apetytu, bóle brzucha, żółtaczka. Pojawiają się także dolegliwości neurologiczne podobne jak przy chorobie Parkinsona (drżenie zamiarowe, trudności z chodzeniem, połykaniem, mówieniem), a także napady padaczkowe czy migrena. Dochodzi także do wystąpienia zaburzeń psychicznych, jak zmiany osobowości, psychozy, zaburzenia afektywne. Charakterystyczny dla choroby Wilsona jest pierścień Kaysera i Fleischera, czyli złotobrązowe przebarwienie wokół rogówki, związane z odkładaniem się tam miedzi.

Należy pamiętać, że samo obniżenie stężenia ceruloplazminy niekoniecznie musi wiązać się z wystąpieniem choroby Wilsona, gdyż nie jest to ani badanie bardzo czułe, ani swoiste. Najczęściej jednocześnie z oznaczeniem stężenia ceruloplazminy oznacza się także stężenie miedzi w surowicy (zwiększenie frakcji wolnej), badaniem wydalania miedzi z moczem (zwiększone), a czasem także oznaczaniem ilości miedzi w bioptacie wątroby (rzadko). Wykonanie tych oznaczeń oraz obecność charakterystycznych objawów klinicznych zwiększa prawdopodobieństwo prawidłowego rozpoznania choroby Wilsona.

Z kolei do podwyższenia poziomu ceruloplazminy dochodzi u kobiet w ciąży, kobiet stosujących antykoncepcję hormonalną, a także u palaczy. Ponadto przewlekłe procesy zapalne w organizmie i martwica tkanek może prowadzić do wzrostu syntezy ceruloplazminy w wątrobie.