Choroba odbiera mu sprawność i niszczy psychikę. "Mogę umrzeć przez przypadek"

Krzysztof Pluta, podobnie jak jego brat, zmaga się z hemofilią od urodzenia. 36-latek wspomina dzieciństwo głównie jako pasmo bólu, wstydu i lęku, które zniszczyły mu psychikę.

- W Darłowie, skąd pochodzimy, znali nas wszyscy, tylko dlatego, że jesteśmy chorzy. Małe miasto, lata 90. i zerowa świadomość tak rzadkich chorób. Ludzie uważali nas po prostu za dziwadła - wspomina w rozmowie z WP abcZdrowie Krzysztof Pluta.

- To poważnie odbiło się na mojej psychice. Mam fobię społeczną i depresję, korzystam z terapii. Kiedy miałem 18 lat, bałem się ludzi do tego stopnia, że wolałem dać się zamknąć w szpitalu psychiatrycznym, niż podchodzić do matury - wyznaje.

Przyznaje, że wstyd był silniejszy od niego i - choć minęło tyle lat - nadal mierzy się z traumą. - Być może trudno to będzie zrozumieć komuś, kto nie miał nigdy do czynienia z tą chorobą, ale przewrażliwienie na punkcie wyglądu jest gigantyczne. Ja mam dodatkowo ciężką postać hemofilii, więc objawy są u mnie bardzo widoczne. Wylewy krwi, które widać na całym ciele, przykurcze rąk, opuchnięte stawy od krwawień wewnętrznych. Problemem było dla mnie zwykłe pójście do sklepu - wspomina 36-latek.

- Kiedy matka wysyłała mnie po zakupy, czekałem aż lekcje skończy podstawówka, gimnazjum i liceum, żeby tylko nikogo nie spotkać. Wydawało mi się, że każdy na mnie patrzy i od razu ocenia - dodaje.

Do tego ból, który nie pozwalał normalnie żyć. - W dzieciństwie rodzice robili mi okłady ziołowe na domięśniowe wylewy, ale zanim to zaczęło działać, nie spałem dwie, nawet trzy noce. Czekałem tylko aż przestanie boleć - wspomina.

Hemofilia to rzadka choroba genetyczna, najczęściej jest dziedziczona, ale zachorować mogą też osoby, które nie miały w rodzinie takich przypadków. - U mnie i brata była klasyczna sytuacja: matka jest nosicielką wadliwego genu, a my go odziedziczyliśmy - wyjaśnia 36-latek.

Tłumaczy, że chodzi o wadliwy gen na chromosomie X. W przypadku nosicielki ryzyko urodzenia chorego syna jest na poziomie 50 proc. Takie samo ryzyko dotyczy urodzenia córki nosicielki.

U mężczyzn problem jest o tyle poważniejszy, że mają oni tylko jeden chromosom X, więc jeśli jest uszkodzony, to na pewno rozwinie się pełnoobjawowa choroba. Kobiety mają dwa chromosomy X, więc nawet przy jednym uszkodzonym, drugi zdrowy rekompensuje ten brak. Dzięki temu hemofilia może się w ogóle nie rozwinąć lub dawać bardzo łagodne objawy.

Krew hemofilika nie krzepnie, przez co problemem stają się nieustanne i nadmierne krwawienia. - Można być bardziej lub mniej podatnym na wylewy, to bardzo indywidualne. Ja, jako dziecko, byłem w szpitalu co najmniej raz w miesiącu. Nie było wówczas czynników krzepnięcia z dostawą do domu, więc trzeba było jechać na oddział, gdzie je podawano. Czasem zostawałem tam cztery dni, czasem tydzień. Choroba nie wybierała: to mogły być święta, sylwester czy Nowy Rok - wspomina.

Podkreśla, że groźne może być dla niego nawet małe skaleczenie. - W dzieciństwie musiałem jeździć do szpitala nawet na wyrywanie zębów. Przy hemofilii nie można dopuścić do tego, by ząb się ruszał, bo wtedy podkrwawia. Równie niebezpieczna może być wyrwana skórka przy paznokciu, która potrafiła mi krwawić przez kilka godzin - przyznaje.

- Żeby zrozumieć, jak poważne mogą być konsekwencje, mogę podać prosty przykład. Historia sprzed dwóch lat: wrzód żołądka, z którego sączyła się krew, co doprowadziło do skrajnej anemii - opowiada Paulina, żona Krzysztofa.

Początkowo wyglądało to na niegroźną infekcję. - Tymczasem hemoglobina była już u Krzysztofa na poziomie zagrażającym życiu 1,5 g/dl, dwa tygodnie hospitalizacji i sześć jednostek przetoczonej krwi! Gdybym się w końcu nie uparła, żeby go zawieźć w czwartek wieczorem do szpitala, to podejrzewam, że w piątek rano obudziłabym się jako wdowa - dodaje.

- Hemofilia jest jak balansowanie na krawędzi. Mogę umrzeć przypadkiem, wystarczy niewielki uraz. Nigdy nie wiem, kiedy będę musiał jechać do szpitala. Zanim wyjdę z domu, muszę mieć w głowie plan, jak z konkretnego miejsca mogę się szybko przemieścić do Instytutu Hematologii i Transfuzjologii, czy innego szpitala, gdzie będą mieli odpowiednie zaplecze do leczenia hemofilika (chodzi o zapas czynników krzepnięcia i personel, który wie, jak postępować z takim pacjentem - red.) - wyjaśnia Krzysztof.

W razie wypadku podanie czynnika krzepnięcia jest priorytetem. To szczególnie istotne u pacjentów z ciężką postacią choroby, którzy tak, jak Krzysztof mają niecały jeden procent krzepliwości krwi.

- Bez tego wszystkie inne czynności ratunkowe właściwie nie mają sensu. Gdy ustaje krążenie, zaczynamy reanimację, tymczasem u hemofilika to może jeszcze pogorszyć sytuację, bo ucisk może doprowadzić do wylewu wewnętrznego. Taki pacjent może więc paradoksalnie umrzeć od czynności, które miały mu uratować życie - tłumaczy.

Przyznaje jednak, że nie każdy - nawet lekarz czy ratownik medyczny - ma świadomość ryzyka, z jakim wiąże się hemofilia.

W domu rolę pielęgniarki przejęła Paulina, choć początkowo nie zdawała sobie sprawy z tego, jak odpowiedzialne i wyczerpujące czeka ją zadanie. Na głęboką wodę rzucił się też Krzysztof, który z miłości przeniósł się do Warszawy, zostawiając rodzinne Darłowo.

- Trafił mi się absolutny skarb, postawiłem wszystko na jedną kartę - podkreśla Krzysztof. I dodaje, że żona jest dla niego największym wsparciem.

To ona podaje mu też czynnik krzepnięcia, od którego zależy jego życie. Musi go dostawać profilaktycznie - co cztery dni lub częściej, w razie potrzeby, np. urazu. Możliwe jest jednak tylko podanie dożylne i tu zaczynają się schody.

- U Krzysztofa jest ogromny problem z żyłami. Tych, w które mogę się wkłuć, jest zaledwie kilka, a zdarza się, że i one pękają lub się "chowają". Wystarczy, że ma gorszy dzień i jest przemęczony. Zaciska wówczas piłeczkę, by żyły było lepiej widać, ale po paru zaciśnięciach może mu się zrobić wylew. Nie mogę się tam już wkłuć, bo wylew będzie postępował i coraz bardziej niszczył tkankę. Szukamy więc innej żyły, aż do skutku, czasem nawet kilka godzin - opowiada Paulina.

Wylewy, które widać na skórze są ogromne i bardzo szybko rozlewają się po mięśniach. Najgorsze są jednak te wewnętrzne, bo choć ich nie widać, odbierają sprawność. To może być krwawienie do mięśni, stawów, a nawet mózgu.

- Każdy wylew do stawu powoduje coraz większe zniszczenie i coraz mniejszą ruchomość. Mąż nie może swobodnie ruszać stopami, czy w pełni wyprostować rąk w łokciach. Wystarczy, że przyniesie torbę z zakupami i od razu pojawia się wylew - mówi Paulina.

- Jeśli wybierzemy się na większe zakupy do galerii handlowej, następnego dnia ma tak sztywne stawy, że musi cały dzień leżeć. Zdarzały się sytuacje, że nie był w stanie chodzić i trzeba go było zanieść do łazienki. Jest stale na lekach przeciwbólowych. Ból całkiem nie znika, ale gdyby nie leki, nie byłby w stanie w ogóle chodzić - przyznaje.

Czy jest jakaś alternatywa dla ciągłego kłucia igłą, bolesnych wylewów i pogarszającej się sprawności?

- Nadzieją na normalność i samodzielność jest refundacja leku, który podaje się podskórnie, jak szczepionkę. Wystarcza jeden zastrzyk co tydzień, dwa lub cztery tygodnie. To nieporównywalny komfort, mniej wylewów i tym samym mniejsze obciążenie dla stawów. Mógłbym zacząć fizjoterapię, która jest przy mojej chorobie bardzo wskazana, bo wspiera mięśnie, które chronią stawy - zaznacza Krzysztof.

- Niestety na tę normalność czekam już prawie trzy lata, bo refundacja utknęła w miejscu. Nie wiadomo, kiedy lek może trafić na listę i czy w ogóle do tego dojdzie - dodaje.

15 lipca ubiegłego roku Rada Przejrzystości Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji wydała opinię w tej sprawie, uznając refundację za zasadną. Chodzi o pacjentów z ciężką hemofilią niepowikłaną inhibitorem (w takiej sytuacji jest Krzysztof). Od tego momentu nic się jednak w tej sprawie nie zmieniło.

Drugą możliwością jest program lekowy. Choć Krzysztof nie kwalifikuje się do leczenia podskórnego (nie ma inhibitora), może złożyć indywidualny wniosek. Rozstrzygnięcie jest jednak pod dużym znakiem zapytania, bo nie miał wcześniej założonych portów naczyniowych do podawania czynnika krzepnięcia (z wielu powodów było to wykluczone przez lekarzy).

- Ja po prostu chciałbym jeszcze w miarę normalnie pożyć, chociaż kilka lat. Myślimy z Pauliną o dziecku. Niestety przy obecnym leczeniu, moje życie kręci się tylko wokół choroby - przyznaje Krzysztof.

Katarzyna Prus, dziennikarka Wirtualnej Polski

Źródła

1. WP abcZdrowie