Miastenia a zaburzenia wzroku

U podstawy miastenii leży proces autoimmunologiczny, skierowany przeciwko receptorom acetylocholinowym.

Zmodyfikowany kliniczny podział miastenii (podział Ossermana) przedstawia się następująco:

• Grupa I – miastenia oczna.
• Grupa IIA – łagodna miastenia uogólniona
• Grupa IIB – umiarkowana do ciężkiej miastenia uogólniona.
• Grupa III – miastenia ostra (gwałtowna) lub ciężka uogólniona z niewydolnością oddechowa.
• Grupa IV – miastenia, późna, ciężka, ze znaczącą symptomatologią opuszkową.

Na początku nużliwość, czyli zmęczenie mięśni, pojawia się zazwyczaj w obrębie oczu, co objawia się opadaniem powiek oraz podwójnym widzeniem, ale może również od razu występować w postaci uogólnionej. Miastenia ograniczająca się tylko do mięśni gałkoruchowych i mięśni powiek – to tzw. postać oczna. Następna faza miastenii przebiega z zajęciem mięśni gardła i krtani, czego objawem są zaburzenia mowy, dysfagia oraz trudności z żuciem pokarmów. Często zajmowane są również mięśnie tułowia i kończyn.

Objawy męczliwości są nasilone wieczorem. Po odpoczynku zmniejszają się zaburzenia wzroku. Rozwój choroby w większości przypadków jest powolny, ale niekiedy objawy chorób oczu mogą występować nagle i szybko się nasilać. Szczególnie niebezpieczne w miastenii jest występujące niekiedy zajęcie mięśni oddechowych, tj. przepony i mięśni międzyżebrowych, co wymaga stosowania w okresie zaostrzenia choroby oddechu wspomaganego, tj. intubacji i podłączenia chorego do respiratora. Stan ten określany jest mianem przełomu miastenicznego. Zajęte mięśnie po kilku latach ulegają zwykle zanikowi.

W początkowym okresie miastenia podobnie jak inne choroby autoimmunologiczne może przebiegać rzutami i remisjami. Czynnikami wywołującymi pierwsze objawy lub zaostrzającymi chorobę w czasie remisji są: infekcje wirusowe lub bakteryjne, szczepienia, przebywanie w bardzo gorącej temperaturze, stresy, narkoza, niektóre leki.

Istotą procesu chorobowego jest zablokowanie receptorów acetylocholiny w błonie mięśniowej przez specyficzne przeciwciała. Upośledzenie przekaźnictwa acetylocholiny z nerwu na mięsień w wielu synapsach nerwowo-mięśniowych powoduje zmniejszenie efektywności skurczu mięśni i narastanie ich osłabienia, czyli męczliwości miastenicznej.

Istotną rolę w odpowiedzi autoimmunologicznej odgrywa w tym schorzeniu, grasica. Grasica jest gruczołem wydzielania wewnętrznego, który w warunkach prawidłowych zanika w okresie dojrzewania. U około 75 proc. pacjentów z miastenią stwierdza się nieprawidłowości w funkcjonowaniu tego właśnie gruczołu. Miastenia może też współistnieć z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak nadczynność tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, cukrzyca, łuszczyca.

Leczenie miastenii to postępowanie farmakologiczne lub/i chirurgiczne. W leczeniu przyczynowym miastenii stosuje się preparaty immunosupresyjne, a więc podawanie m.in. steroidów, a także zabieg plazmaferezy oraz dożylne podawanie immunoglobulin. Leczenie chirurgiczne w miastenii, czyli tymektomia, polega na usunięciu przerośniętej lub zmienionej nowotworowo grasicy. Tymektomia jest zabiegiem koniecznym w przypadku grasiczaka, ponieważ guz ten może miejscowo rozrastać się w klatce piersiowej.