Penicylamina – wskazania, przeciwwskazania i skutki uboczne

Penicylamina, pochodna penicyliny, to organiczny związek chemiczny z grupy α-aminokwasów. Tworzy trwałe, rozpuszczalne w wodzie związki kompleksowe z jonami miedzi, ołowiu, rtęci, kadmu, talu, cynku, niklu, złota i żelaza. Jest środkiem chelatującym. Gdy wiąże się z nadmiarem pierwiastków, usuwa je z krwiobiegu. To zapobiega uszkodzeniu tkanek w organizmie.

Właściwości, stosowanie i dawkowanie

Penicylamina (Cuprenil – lek na receptę) wchłania się dobrze z przewodu pokarmowego. Maksymalne stężenie w osoczu osiąga po 2 godzinach po podaniu. Przenika do niemal wszystkich tkanek. Jej zdecydowana większość jest wydalana wraz z kałem i moczem w przeciągu 48 godzin po podaniu.

Wielkość dawki uzależniona jest od wskazania do stosowania. U dzieci dawka może zależeć od masy ciała.

Jakie są wskazania do stosowania penicylaminy? Substancja jest wykorzystywana głównie u osób:

• z chorobą Wilsona w celu usuwania nadmiaru miedzi. Choroba Wilsona, zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe to uwarunkowane genetycznie zaburzenie metabolizmu miedzi, które prowadzi do osadzania się jej w nadmiernej ilości w różnych narządach: mózgu, nerkach, wątrobie czy gałce ocznej. Działanie leku polega na zmniejszaniu wchłaniania miedzi z pożywienia oraz usuwaniu jej z tkanek,
• z dziedzicznym schorzeniem zwanym cystynurią. To wrodzona, genetycznie uwarunkowana choroba metaboliczna charakteryzuje się wydalaniem zwiększonej ilości cystyny (oraz innych aminokwasów) z moczem oraz upośledzeniem absorpcji z przewodu pokarmowego. Penicylamina podawana jest w celu zmniejszenia stężenia w moczu aminokwasu (cystyna), który może prowadzić do powstawania kamieni w nerkach i pęcherzu moczowym. Tworzy kompleksy z cystyną, które są lepiej rozpuszczalne niż cystyna i łatwiej wydalane przez nerki,
• zmagających się z ciężkim reumatoidalnym zapaleniem stawów, gdy inne leki nie przyniosły oczekiwanych rezultatów.

Ponadto penicylaminę wykorzystuje się w terapii przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby. Jest również skuteczna w ciężkiej postaci ołowicy, a także w zatruciach innymi metalami ciężkimi: żelazem, rtęcią oraz miedzią.

Choć istnieją wskazania do stosowania penicylaminy, nie zawsze jest to możliwe. Przeciwwskazanie stanowi nadwrażliwość na składnik preparatu, a także:

• toczeń rumieniowaty,
• niedokrwistość aplastyczna lub agranulocytoza,
• przewlekłe zatrucie ołowiem u osób, u których stwierdzono w RTG substancje zawierające ołów w przewodzie pokarmowym,
• równoległe stosowanie preparatów złota, leków przeciwzimniczych, cytostatyków, oksyfenylobutazonu, fenylobutazonu, RZS z jednoczesnymi zaburzeniami czynności nerek obecnie lub w przeszłości.

Ze względu na dawkę, lek może nie być odpowiedni do stosowania u bardzo małych dzieci. Ponieważ nie ustalono bezpieczeństwa stosowania penicylaminy u kobiet w ciąży, a i nie wiadomo, czy lek przenika do pokarmu, nie zaleca się stosowania w okresie karmienia piersią oraz w ciąży (wyjątek choroba Wilsona. Wówczas należy zmniejszyć dawkę leku do 1 g na dobę).

Terapia penicylaminą obarczona jest ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych. Są one częste i mogą mieć poważny przebieg, niekiedy prowadząc do zgonu.

Zwykle obserwowane skutki uboczne to: reakcje nadwrażliwości, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, pokrzywka, rumień, świąd, osutki polekowe, o charakterze liszaja płaskiego lub zmian toczniopodobnych, a także bóle stawów, uszkodzenie kłębuszków nerkowych, zakażenia dróg moczowych, gorączka, małopłytkowość, powiększenie węzłów chłonnych.

Poważnym powikłaniem jest indukowana penicylaminą miastenia (miastenia to nabyta, przewlekła choroba cechująca się szybkim zmęczeniem i osłabieniem mięśni szkieletowych).

Jeśli chodzi o środki ostrożności, przez pierwsze pół roku terapii, co 2 tygodnie należy wykonywać badania kontrolne, które obejmują: badanie ogólne moczu, morfologię krwi z rozmazem oraz oznaczenie liczby płytek krwi.