Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) – objawy, przyczyny, leczenie, rokowania

Neuroblastoma (NBL, nerwiak zarodkowy, nerwiak płodowy, zwojak zarodkowy) to nowotwór złośliwy, który atakuje głównie najmłodszych. Stanowi jeden z najczęściej rozpoznawanych nowotworów złośliwych u dzieci.

50 proc. chorych ma mniej niż 2 lata, 3/4 pacjentów to 4-latkowie, a 90 proc. diagnozowanych nie osiągnęło wieku 5 lat. Neuroblastoma u dorosłych, starszych dzieci, młodzieży rozwija się niezwykle rzadko.

Nowotwór powstaje z komórek układu współczulnego, odpowiadającego za reakcje organizmu w sytuacjach zagrożenia. Najczęściej guz rozwija się w nadnerczach, może być także umiejscowiony w jamie brzusznej, szyi, czy miednicy. Choroba daje przerzuty do wątroby, kości i skóry.

Neuroblastoma atakuje niespodziewanie i może rozwijać się bardzo szybko. W ostrej neuroblastomie guz może podwoić swój rozmiar w ciągu doby.

Jedno z częściej poruszanych zagadnień, na poświęconych dziecięcym nowotworom forach, dotyczy objawów neuroblastomy. Rodzice nierzadko zastanawiają się, jak szybko rozpoznać chorobę. Niestety objawy bywają niespecyficzne. I w dużej mierze zależą od lokalizacji guza i stopnia jego zaawansowania.

Co więcej, pierwsze objawy neuroblastomy, mogą także przypominać inne schorzenia, przez co choroba nierzadko mylona jest np. z przeziębieniem, niestrawnością i infekcją wirusową.

Neuroblastoma – objawy

W przypadku, gdy nerwiak zarodkowy rozwija się w okolicy jamy brzusznej, objawy mogą wyglądać następująco:

• stwierdzany palpacyjnie guzek lub masy guzowate,
• przewlekły ból brzucha,
• utrata apetytu i wagi,
• nudności i wymioty,
• zaparcia,
• trudności w oddawaniu moczu.

Choroba może również występować poza obrębem brzucha, np. w kręgosłupie, wówczas powoduje:

• ból pleców,
• zaburzenie unerwienia kończyn,
• niedowład,
• problemy podczas stania,
• potykanie się.

Neuroblastoma (guz oczodołów lub szyi) daje też objawy w obrębie oczu i oczodołów, takie jak:

• zaburzenia widzenia,
• zez,
• objaw Hornera,
• opadanie powiek, obrzęk powiek,
• zwężenie źrenicy,
• brak reakcji źrenic na światło,
• krwawienia do siatkówki,
• krwiaki okularowe,
• zapadanie się gałki ocznej w głąb czaszki,
• wytrzeszcz oczu.

Neuroblastoma klatki piersiowej i miednicy może objawiać się poprzez:

• trudności z połykaniem,
• ból gardła,
• duszności,
• chroniczne zapalenie płuc,
• obrzęk gardła i krtani,
• problem w załatwianiu potrzeb fizjologicznych.

Choroba nierzadko wpływa na oczy. Neuroblastoma może prowadzić do zablokowania reakcji takich jak rozszerzanie się źrenic. Ponadto wpływa też na pocenie, pojawianie się gęsiej skórki czy wydzielanie śliny. Choroba uniemożliwia też regulację tempa pracy serca.

Neuroblastoma u dorosłych

Objawy neuroblastomy u dorosłych mogą być równie mało specyficzne. Ponadto z uwagi na rzadkość występowania choroby i ograniczone dane w tej grupie wiekowej, rozpoznanie choroby może być utrudnione.

Dotychczas nie udało się poznać dokładnej przyczyny neuroblastomy. Wiadomo, że nowotwór rozwija się z macierzystych komórek nerwowych. Pojawia się głównie u małych dzieci (średnia wieku diagnozy to 2 lata).

Wyróżnia się też dwie postaci choroby – dziedziczną i sporadyczną. Większość przypadków ma charakter sporadyczny i nierodzinny. W tym przypadku mówi się o spontanicznych, nieprawidłowych podziałach komórkowych i mutacjach genetycznych.

Czynniki ryzyka neuroblastomy

Zauważono także, że sam przebieg ciąży może mieć związek z rozwojem neuroblastomy. Co to oznacza? Otóż okazuje się, że pewne zachowania przyszłej mamy mogą wpływać na ryzyko wystąpienia nowotworu u dziecka.

Do czynników ryzyka zalicza się:

• spożywanie alkoholu w ciąży,
• przyjmowanie fenytoiny lub diuretyków w czasie ciąży,
• stosowanie w ciąży koloryzujących farb do włosów,
• stosowanie hormonów płciowych w czasie ciąży.

Pierwszymi diagnostami neuroblastomy są rodzice. W przypadku wystąpienia niepokojących objawów należy wykonać w domu badanie palpacyjne – dotykając i uciskając brzuch dziecka, sprawdzić obecność ewentualnych guzów.

Z kolei lekarz powinien przeprowadzić szczegółowy wywiad z rodzicami dziecka (m.in. wywiad okołoporodowy, rozwojowy, aktualny stan odżywienia, objawy), który jest pierwszym krokiem do rozpoznania neuroblastomy.

Wyniki krwi i moczu dostarczają najczęściej podstawowych informacji o stanie zdrowia dziecka. Dalej lekarz kieruje małego pacjenta m.in. na USG, rezonans magnetyczny, tomografię komputerową lub zdjęcia RTG.

Neuroblastoma może wymagać także potwierdzenia poprzez badania takie jak biopsja oraz scyntygrafia.

Według Międzynarodowej Oceny Grup Ryzyka wyróżnia się następujące stopnie choroby:

• L1: guz ograniczony do jednej okolicy ciała, nie rozprzestrzenił się,
• L2: guz rozprzestrzenił się nieznacznie (tylko do przyległej okolicy po tej samej stronie linii środkowej), występuje co najmniej jeden czynnik ryzyka,
• M: obecność zmian rozsianych (z wyjątkiem stadium MS),
• MS: u dzieci poniżej 18. m.ż. przerzuty odległe wraz z przerzutami ograniczonymi do wątroby, skóry oraz/lub szpiku kostnego.

Decyzja o rodzaju leczenia zależy od stopnia uszkodzenia układu współczulnego. Najbardziej efektywnym krokiem w kierunku wyleczenia neuroblastomy jest wycięcie zmiany. Jednak u dzieci z wyższym stopniem zaawansowania choroby (neuroblastoma 3 stopnia, neuroblastoma 4 stopnia) całkowite usunięcie rozpoznanego guza jest rzadko możliwe.

Terapia jest też często wspomagana chemioterapią i radioterapią. Leczenie neuroblastomy może obejmować również transplantację komórek krwiotwórczych lub krew obwodową. Lekarz może również zaproponować immunoterapię z wykorzystaniem przeciwciał anty-G2.

Rokowania zależą od stopnia choroby i wieku dziecka. Dlatego też szybka diagnoza neuroblastomy jest kluczem do sukcesu.

Aż 95 proc. najmłodszych dzieci, u których wykryto neuroblastomę w pierwszym stadium, pokonuje chorobę. Co więcej, u części dzieci możliwa jest samoistna regresja choroby. Z kolei dzieci, które ukończyły rok, mają ok. 65 proc. szans na przeżycie, w zależności od stopnia zaawansowania neuroblastomy.

Należy pamiętać, że statystyki te mają charakter tylko szacunkowy. Co więcej, nierzadko zdarza się nawrót choroby po zakończeniu leczenia pierwszego rzutu.