Retinoblastoma (siatkówczak) - objawy, rozwój, diagnostyka, leczenie
Siatkówczak, nazywany często z łacińskiego retinoblastomą, to najczęstszy wewnątrzgałkowy nowotwór złośliwy oka u dzieci. Pod względem częstości występowania zajmuje on drugie miejsce po czerniaku złośliwym naczyniówki w tej grupie nowotworów, aczkolwiek schorzenie to pojawia się stosunkowo rzadko.
Szacuje się, że siatkówczak występuje u ok. 4 dzieci na milion rocznie, prawie wyłącznie u maluchów poniżej 5. roku życia i stanowi około 3 proc. nowotworów złośliwych występujących u dzieci poniżej 15. roku życia. Przypadki u dorosłych również zostały odnotowane, aczkolwiek są niezmiernie rzadkie.
1. Objawy raka oka
Pierwszym niepokojącym objawem choroby jest najczęściej leukokoria, czyli pojawienie się białego odblasku w oku lub obu oczach albo zez u dziecka. Podejrzenie choroby nasuwa właśnie wystąpienie zeza, pojawienie się stanu zapalnego gałki ocznej i przekrwienia, różnobarwność tęczówek, oczopląs, zaburzenia widzenia czy jednostronne poszerzenie źrenicy.
Jednakże w większości przypadków guz zostaje rozpoznany dopiero później, na podstawie objawów takich jak: exophthalmos (czyli wysadzenia gałki ocznej z oczodołu) i tzw. „kociego oka”, czyli widocznej serowatej tkanki guza na siatkówce oka, przeświecającej przez soczewkę.
2. Retinoblastoma u dzieci
Niekiedy siatkówczak oka jest długo bezobjawowy. Do rozsiewu nowotworu dochodzi za pośrednictwem naczyń krwionośnych błony naczyniowej. Przerzuty stwierdza się w węzłach chłonnych przedusznych i szyjnych. Odległe przerzuty występują przede wszystkim do mózgu, kości czaszki i innych kości.
Objawy kliniczne retinoblastomy zależą od typu guza i czasu choroby oczu.
Wyróżnia się kilka typów wzrostu guza:
- typ endofityczny – komórki guza dzielą się w obrębie wewnętrznych warstw siatkówki,
- typ egzofityczny – guz rośnie z wewnętrznych warstw siatkówki poza siatkówkę do przestrzeni podsiatkówkowej,
- mieszany typ wzrostu polega na współwystępowaniu egzofityczego i endofotycznego typu wzrostu guza.
3. Rozwój siatkówczaka
Guz w dwóch trzecich przypadków rozwija się w jednej gałce ocznej, w jednym na trzy przypadki w obejmuje obie gałki. Wykrywa się go zazwyczaj zbyt późno, gdy zajęta jest już pokaźna część oka. Jest to guz występujący po obu stronach i posiadający wiele ognisk. Jeśli dziecko zapada na ten rodzaj siatkówczaka, jest też zagrożone pojawieniem się innych nowotworów, np. trójstronnym siatkówczakiem oka, czyli szyszyniakiem płodowym, a także mięsakiem kostnym.
Zastosowanie radioterapii tego typu siatkówczaka wywołuje częste występowanie innych nowotworów głowy w pierwszych trzech dekadach życia chorego. Szybkie rozpoznanie i podjęcie leczenia daje większą szansę na szybki powrót do zdrowia. Małe guzy są bowiem uleczalne w 90 proc. przypadków, zaawansowane – tylko w 30 proc. W rodzinach, w których już wcześniej pojawiły się przypadki siatkówczaka, małe dzieci należy zawsze badać okulistycznie.
4. Diagnostyka siatkówczaka
Postawienie prawidłowej diagnozy umożliwia badanie dna oka w znieczuleniu ogólnym i po maksymalnym farmakologicznym rozszerzeniu źrenicy. Pomocne jest także USG gałki ocznej. W USG siatkówczak prezentuje się jako masa o większej niż ciało szkliste echogeniczności, z drobnymi nawapnieniami. W przypadku guza o wzroście egzofitycznym można stwierdzić odwarstwienie siatkówki. Badanie pozwala ocenić wielkość guza i zróżnicować go z naczyniakiem, ziarniniakiem albo toksokarozowym zapaleniem oka. Tomografia komputerowa zazwyczaj wykazuje obecność wewnątrzgałkowej masy o większej niż ciało szkliste gęstości, posiadającej zwapnienia w 90 proc. przypadków i ulegającej niewielkiemu wzmocnieniu kontrastowemu po podaniu dożylnego jodowego środka kontrastowego.
Rezonans magnetyczny jest natomiast metodą z wyboru przy ocenie miejscowego rozrostu guza. W metodzie tej nie da się stwierdzić obecnych zwapnień w miąższu guza, można natomiast stwierdzić zajęcie nerwu wzrokowego, przedniej komory oka albo tkanki łącznej oczodołu.
5. Leczenie siatkówczaka u dzieci
W leczeniu miejscowym zastosowanie znajdują:
- radioterapia,
- krioterapia,
- fotokoagulacja laserowa,
- termoterapia lub termochemioterapia,
- miejscowa chemioterapia,
- enukleacja.
Do niedawna enukleacja, czyli usunięcie całej gałki ocznej, z przylegającym odcinkiem nerwu wzrokowego, była jedyną formą leczenia. Obecnie stosuje się terapię wieloetapową. Wybór metody leczenia i ewentualne kojarzenie terapii zależy od rozległości procesu nowotworowego i stanu drugiego oka.
Radioterapia ma wysoką skuteczność w leczeniu siatkówczaka, ale obarczona jest poważnymi działaniami ubocznymi. Chemioterapia jest wskazana w przypadkach zaawansowanych guzów oraz w przypadkach wystąpienia przerzutów. Zaleca się chemioterapię wielolekową (karboplatyna, winkrystyna, etopozyd). Istotne jest przestrzeganie właściwego dawkowania w kolejnych cyklach z powodu ryzyka chemiooporności guzów.
Skorzystaj z usług medycznych bez kolejek. Umów wizytę u specjalisty z e-receptą i e-zwolnieniem lub badanie na abcZdrowie Znajdź lekarza.