Czerniak złośliwy

Czerniak jest jednym z najbardziej złośliwych i najczęściej diagnozowanych nowotworów złośliwych u ludzi rasy białej. W niektórych populacjach, narażonych na duże dawki promieniowania UV, jest to najczęstszy nowotwór złośliwy i jednocześnie najczęstsza przyczyna śmierci związana z chorobą nowotworową. Powstaje on z przekształconych melanocytów, a więc komórek barwnikowych skóry, które wytwarzają i gromadzą melaninę. Dlatego też, oprócz występowania na skórze, złośliwy nowotwór skóry  może pojawić się tam, gdzie występują melanocyty, tzn. na błonach śluzowych jamy ustnej, odbytnicy czy w siatkówce oka. Umiejscawia się na skórze, a następnie daje przeżuty do innych tkanek, jeśli pozostanie nieleczony. Nowotwór ten ma niestety dużą skłonność do wczesnych przerzutów oraz w niewielkim stopniu podatny jest na leczenie. W przypadku nieleczonego czerniaka śmierć następuje zwykle w ciągu kilku miesięcy od powstania pierwszych przerzutów. Ponadto, pierwsze jego objawy w postaci pojawienia się nietypowo wyglądającego znamienia są często lekceważone przez chorą osobę. Co więcej, nowotwór ten cechuje zdolność do powracania nawet po latach, gdy wcześniej wydaje się, że nastąpiła całkowita remisja i pacjent jest zdrowy. Wszystko to sprawia, że nowotwór ten cechuje się wysoką śmiertelnością i powinien być traktowany z dużą uwagą.

Jednocześnie z roku na rok wzrasta o ok. 10% częstość jego występowania u rasy białej. Stanowi on jedynie około 5% wszystkich nowotworów skóry, ale jest najbardziej niebezpiecznym spośród nich. Roczna zachorowalność w Polsce wynosi ok. 2 osób na 100 000, a umieralność w granicach 50%. Co ważne, jest to nowotwór możliwy do całkowitego wyleczenia niemal w każdym przypadku, jeśli tylko zostanie odpowiednio wcześnie zdiagnozowany. Dlatego niezwykle ważna jest profilaktyka dermatologiczna.

Przyczyny powstawania i objawy czerniaka złośliwego

Nie jest w pełni poznana etiologia czerniaka złośliwego. Wiadomo, że wiodącą rolę odgrywa narażenie na działanie promieniowania UV, które powoduje zmiany mutagenne w DNA narażonych komórek. Promieniowanie UV osłabia również działanie układu odpornościowego w skórze oraz sprzyja powstawaniu utlenionej melaniny, która z kolei powoduje dalsze mutowanie DNA w komórkach. Z tego powodu narażenie na działanie promieni UV jest uważane za jeden z głównych czynników warunkujących zachorowania. Osoby lubiące się opalać, korzystające z solarium czy narażone na długotrwałe działanie słońca w pracy zawodowej są szczególnie podatne na zachorowanie. Warto przytoczyć fakt, że największa zachorowalność na czerniaka występuje w Australii (ponad dwudziestokrotnie wyższa stopa zachorowalności niż w Polsce), gdzie występuje wysokie nasłonecznienie przez cały rok, a z powodu dziury ozonowej dawka promieniowania UV jest wyższa niż w innych subtropikalnych rejonach świata.
Czerniak zazwyczaj atakuje osoby w średnim wieku, chociaż zdarzają się czasami przypadki występowania tego nowotworu u dzieci przed okresem pokwitania. Szczególnie narażone na rozwój choroby są osoby o obniżonej odporności - przyjmujące leki immunosupresyjne, chorujące na AIDS, etc.
Ponadto, istnieje pewien zespół uwarunkowań genetycznych, który sprzyja powstawaniu czerniaka. Czerniak złośliwy dotyka głównie osób rasy białej. W populacji rasy białej osoby o jasnej karnacji, jasnych oczach, blond lub rudych włosach, mające piegi, osoby, których skóra trudno się opala, a w łatwy sposób doznaje poparzeń słonecznych - narażone są zdecydowanie bardziej niż inni. Jednocześnie osoby o ciemnej karnacji czy ciemnym kolorze skóry, mimo że charakteryzują się niższym ryzykiem zachorowania, gorzej „znoszą” czerniaka. Ich rokowania są z reguły mniej korzystne, szybciej dochodzi do przerzutów, etc. Sam fakt wystąpienia oparzeń słonecznych w przeszłości, nawet we wczesnym dzieciństwie, również przekłada się na zwiększone ryzyko wystąpienia czerniaka w wieku dorosłym.

Wystąpienie czerniaka w najbliższej rodzinie jest jednym z sygnałów ostrzegawczych do częstego oglądania własnego ciała (ryzyko zwiększone trzykrotnie). Jeśli zachorowało troje krewnych, to ryzyko zachorowania jest ponad siedemdziesiąt razy wyższe niż w populacji ogólnej. Odnotowano przypadki rodzinnego występowania czerniaka złośliwego, tzw. rodzinny zespół znamion atypowych i czerniaka (FAM-M, ang. family atypical mole and melanoma syndrome). Osoby objęte tym zespołem niestety mają ryzyko zachorowania graniczące z pewnością.

Uznaje się, że osoba mająca więcej niż 100 „pieprzyków” na ciele jest narażona dziesięciokrotnie bardziej na rozwój czerniaka niż średnio i powinna przykładać szczególną uwagę do ich rozwoju. Szczególnie jeśli na skórze znaleźć można kilka znamion nietypowych, to jest większych niż zwykłe „pieprzyki”, bardziej wystających, o nieregularnych kształtach. Te nietypowe, duże znamiona w zdecydowanej większości nadal są jedynie znamionami łagodnymi, jednak osoba je posiadająca jest narażona na zachorowanie na czerniaka około dziesięciokrotnie bardziej niż średnio. Oznacza to, że powinna przykładać szczególną uwagę do obserwacji powierzchni swego ciała i w przypadku rozwoju któregoś ze znamion, poszukać pomocy lekarskiej.

Oprócz ekspozycji na słońce, do powstawania czerniaka może przyczyniać się również mechaniczne drażnienie określonego miejsca na skórze przez dłuższy czas.

Diagnozowanie czerniaka, czyli jak rozpoznać podejrzanego „pieprzyka”

Czerniak złośliwy występuje najczęściej na skórze w postaci guzowatej (ang. nodular melanoma, ok. 50% przypadków). Wygląda wtedy jak zgrubienie na skórze, które zwykle jest zabarwione i przypomina atypowe znamię skórne (odstającego, dużego „pieprzyka”). Występuje najczęściej na udach, ramionach oraz tułowiu. W stosunkowo szybkim tempie penetruje on głębsze warstwy skóry i daje przerzuty. Nieco rzadziej czerniak występuje w postaci płaskiej, rozlewającej się po skórze (ang. superficial spreading melanoma, ok. 30% przypadków). W tej postaci wygląda jak rozlewający się „pieprzyk”, często o nieregularnych kształtach i kolorach. Zmiany mają początkowo charakter płaski, a z czasem może nastąpić ich uwypuklenie. Czasem występuje owrzodzenie na granicy znamiona i wysięk krwisto-surowiczy, który daje złe rokowanie.

Inne rzadsze postacie czerniaka to czerniak podpaznokciowy (ang. subungual melanoma), czerniak gałki ocznej (ang. ocular melanoma) oraz czerniak z plamy soczewicowatej (ang. lentigo maligna melanoma).

Czerniak z plamy soczewicowatej powstaje zwykle na skórze twarzy, szyi i rąk osób starszych, które to powierzchnie były narażone na intensywne działanie słońca przez wiele lat. W porównaniu do innych form czerniaka, może on się rozwijać stosunkowo długo, nawet wiele lat, nie penetrując głębszych warstw skóry ani nie dając przerzutów. W sytuacji jednak nagłego obniżenia odporności, uszkodzenia mechanicznego czy innej, następuje jego szybka progresja i choroba rozwija się podobnie jak przy pozostałych postaciach czerniaka. Rozpoznanie go jest trudniejsze ze względu na zwykłe umiejscowienie na zniszczonej słońcem skórze, w pobliżu innych przebarwień i plam soczewicowatych, oraz brak tak wyraźnej pigmentacji jak przy innych typach czerniaka.

Na szczególną uwagę zasługuje również czerniak podpaznokciowy, który przyjmuje zwykle postać ciemnego paska biegnącego wzdłuż płytki paznokcia. Często posiada rozmyte krawędzie oraz towarzyszy mu tzw. objaw Hutchinsona (zwiększona pigmentacja skóry pod paznokciem). W przypadku wystąpienia takiego „paska” należy bezwzględnie pokazać go dermatologowi. Co ciekawe, ten typ czerniaka występuje częściej u osób z ciemniejszym kolorem skóry. Ponadto występuje on częściej u osób, które wcześniej miały zdiagnozowanego czerniaka w innej części ciała oraz przekroczyły wiek 50 lat. Podobnie jak czerniak z plam soczewicowatych, pozostaje on stosunkowo długo w uśpieniu, zanim zacznie rozprzestrzeniać się do głębszych warstw skóry.

Czerniak rozpoznany i leczony wcześnie jest wyleczalny w prawie każdym przypadku. Dlatego niezwykle ważny jest nawyk przeglądania swojej skóry w poszukiwaniu podejrzanych znamion. Oczywiście w warunkach domowych nie jesteśmy w stanie stwierdzić, czy i które znamię może jest czerniakiem. Z całą pewnością można to określić dopiero po jego wycięciu lub pobraniu fragmentu, oglądając wypreparowaną zmianę pod mikroskopem. Niemniej istnieje szereg zewnętrznych sygnałów ostrzegawczych, które powinny nas skłonić do udania się z daną zmianą do dermatologa, który w dalszej kolejności ewentualnie skieruje na zabieg. Lekarz dermatolog uzbrojony jest nie tylko w dużą wiedzę i doświadczenie, ale i w urządzenie, tzw. dermatoskop, za pomocą którego jest w stanie obejrzeć znamię w pewnym powiększeniu, co ułatwia różnicowanie zmian łagodnych od złośliwych.

Znamiona barwnikowe, tzw. „pieprzyki”, występują na całej skórze naszego ciała. Zwykle są to łagodne zmiany, zupełnie nieszkodliwe. Czasem jednak mogą być one oznaką toczącego się procesu nowotworowego w formie złośliwej. Szczególnie niebezpieczne są znamiona pojawiające się na skórze odsłoniętej i skórze owłosionej głowy, które narażone na działanie promieni UV charakteryzują się większą skłonnością do przechodzenia w formę złośliwą. Aby mieć szansę na wczesną diagnozę czerniaka, trzeba dość dokładnie znać swoją skórę. Najczęstszym sygnałem ostrzegawczym jest bowiem dynamiczna zmiana wyglądu znamienia. Znamiona będące manifestacją czerniaka charakteryzują się często asymetrią – nie przyjmują regularnych owalnych kształtów, ale raczej nieregularne, z postrzępionymi krawędziami. Są z reguły wyraźnie większe niż pozostałe „pieprzyki” na skórze. Ponadto, mogą się charakteryzować kilkoma kolorami. Należy też zwracać uwagę na ewentualne niewielkie znamiona pojawiające się wokół jednego większego, może być to bowiem oznaka toczącej się choroby. Po angielsku te cechy podejrzanego czerniaka nazywa się łącznie ABCDE, jako pierwsze litery od słów: A – asymmetry (niesymetryczność), B – border (granica, w domyśle postrzępiona, nieregularna), C – colour (kolor, w domyśle niejednolity), D – diameter (średnica, większa niż 6 mm) oraz E – elevated (uwypuklony).

Czerniak może również dawać objawy w postaci pieczenia lub świądu wokół znamienia. W przypadku zaobserwowania znamienia o jednej lub kilku z powyższych cech, należy się udać na kontrolę dermatologiczną. Może ona ocalić nam zdrowie i życie.

Czerniak gałki ocznej

Czerniak gałki ocznej stanowi 10% wszystkich przypadków czerniaka i jest najczęstszym nowotworem złośliwym gałki ocznej. Podobnie jak na postać skórną czerniaka, szczególnie narażone są osoby o jasnej karnacji. Czerniak może występować na tęczówce. Przyjmuje wtedy postać guza, formy wieloogniskowej oraz naciekającej. Najlepsze rokowanie daje postać guza, którego odpowiednio wczesne wycięcie prowadzi zwykle do pełnego wyzdrowienia pacjenta. Guz tęczówki jest zwykle dostrzegalny gołym okiem na tęczówce. Dzięki temu zostaje szybko wykryty i jego wyleczalność sięga nawet 95%. Z kolei postać wieloogniskowa czy naciekająca widoczna jest raczej w postaci przebarwień. W przypadku tej postaci dokonuje się zwykle wycięcia całej gałki ocznej, jako że bez takiego zabiegu usunięcie tkanki nowotworowej jest zwykle niemożliwe. Postać rozlana i naciekająca daje szybciej przeżuty, przez co rokowanie jest zwykle gorsze. Ponadto, ze względu na mniej charakterystyczne objawy, jest wykrywana zwykle później. Jego innymi objawami może być jaskra oraz krwawienia do komory oka.

Niebezpiecznymi formami czerniaka gałki ocznej są również czerniaki ciałka rzęsowego i naczyniówki. Jest to związane z ich zwykle bezobjawowym początkowo rozwojem. Przy czerniaku naczyniówki może dochodzić po pewnym czasie do pogorszenia ostrości wzroku i ograniczenia pola widzenia. Do ich rozpoznania niezbędne są specjalistyczne badania okulistyczne. Sposób leczenia zależy od stopnia zaawansowania zmian. Przy niewielkich zmianach podejmuje się próby leczenia radioterapią. Przy bardziej zaawansowanych formach stosuje się usunięcie gałki ocznej w połączeniu z onkologiczną kontrolą ewentualnych przerzutów do innych tkanek.

Najrzadszym czerniakiem gałki ocznej jest czerniak spojówki, stanowiący 2% wszystkich przypadków. Zwykle występuje w formie guza, którego usuwa się z pewnym marginesem tkanki zdrowej. W przypadku wycięcia guza rokowanie jest dobre, szanse przeżycia zależą, tak jak przy innych formach czerniaka, od szybkości rozpoznania i ewentualnego powstania przerzutów do innych tkanek.

Leczenie czerniaka złośliwego

Nieleczony czerniak niechybnie prowadzi do śmierci. Nacieka on coraz głębsze warstwy skóry, a następnie tkanki podskórnej, jednocześnie dając przerzuty do węzłów chłonnych oraz przerzuty do innych tkanek i narządów za pośrednictwem naczyń chłonnych i/lub krwionośnych.

Nowotwór charakteryzuje się wczesnym powstawaniem przerzutów, a w jego leczeniu decydującą rolę odgrywa rozpoznanie w odpowiednim czasie. Leczenie czerniaka polega przede wszystkim na chirurgicznym usunięciu zmiany wraz z marginesem zdrowej skóry wokół niej. Margines ten wynosi 1 cm dla czerniaków płaskich oraz nawet 2-3 cm dla czerniaków wyraźnie uwypuklonych. Po wykonanym zabiegu, ocenia się pod mikroskopem nie tylko preparat z samego znamienia, ale również z marginesu skóry. Jeśli okaże się, że w owym marginesie również znaleźć można komórki nowotworowe, pacjent niezwłocznie wysyłany jest na ponowny zabieg, w którym powiększa się ów margines, wycinając często również tkanki podskórne.

Taki sposób wycinania znamion może budzić obiekcje natury estetycznej, szczególnie u pań. Tym bardziej, że zmiany te występują zwykle na eksponowanych miejscach, ze względu na większe działanie promieniowania słonecznego. Należy jednak pamiętać, że jest to element walki o zdrowie i życie. Większy margines daje większe szanse przeżycia i pełnego wyzdrowienia. Wydaje się, że z tej perspektywy ewentualny, nawet szpecący ubytek tkanki nie ma istotnego znaczenia.

Na znamieniu nie wolno wykonywać biopsji, gdyż pod wpływem tego zabiegu łagodne znamię może przekształcić się w nowotwór. Jeśli lekarz pomyli się w ocenie znamienia i usunięte zostanie znamię łagodne, to sam zabieg chirurgiczny nie będzie przyczyną jego zmiany w nowotwór. Jeśli po prawidłowo wykonanym zabiegu pojawią się zmiany, to oznacza, że do przerzutów doszło już przed zabiegiem, a usunięta zmiana była nowotworem.

Podczas zabiegu chirurgicznego zaleca się również wykonanie biopsji tzw. węzła wartowniczego, to jest najbliższego węzła chłonnego na drodze spływu chłonki. Po wycięciu następuje ocena histopatologiczna owego węzła. Jeśli jest on wolny od komórek rakowych, to rokowanie jest raczej dobre, pacjent ma duże szanse na wyleczenie. Zajęcie węzła wartowniczego przez komórki rakowe może oznaczać, że doszło do proliferacji nowotworu do innych tkanek, a rokowanie jest raczej złe.

Lepsze rokowanie daje czerniak zlokalizowany w obrębie kończyn niż na tułowiu lub na głowie. Jeśli czerniak na kończynie daje przerzuty w obrębie tej kończyny lub nastąpiło jego wznowienie po wycięciu, można zastosować intensywną chemioterapię po wcześniejszym odcięciu kończyny z krążenia ogólnego. Dzięki temu istnieje możliwość zastosowania bardzo wysokich dawek leków antynowotworowych bez narażania pacjenta na ich silne działania niepożądane. Taka terapia daje nawet 50% wyleczeń czerniaka, który dał przerzuty w ramach danej kończyny. W przypadku braku możliwości zastosowania takiej terapii (pojawienie się przerzutów odległych, poza kończyną, lub lokalizacja nowotworu pierwotnego na tułowiu lub głowie), skuteczność chemioterapii jest bardzo niska, ewentualna terapia raczej przedłuża życie, a przypadki całkowitej remisji nowotworu są incydentalne.

Zmiany, za które odpowiada nowotwór skóry, można całkowicie wyleczyć tylko wtedy, gdy zostaną wcześnie rozpoznane i usunięte, przed pojawieniem się pierwszych przerzutów. Nawet wtedy jednak zabieg nie daje pewności wyzdrowienia. Niestety dość często pojawiają się przerzuty, nawet po wielu latach od pozornego wyleczenia.

Nie należy się również decydować na zabiegi kosmetyczne polegające na wypalaniu prądem, gorącem, ciekłym azotem czy substancją żrącą nieestetycznego „pieprzyka”, które to zabiegi są czasem oferowane w gabinetach kosmetycznych. Jeśli zmiana o charakterze nowotworowym zostanie „potraktowana” w ten sposób, to po pierwsze nie zostanie ona zidentyfikowana (brak badania histopatologicznego wyciętego znamienia), a po drugie, sam zabieg może przyspieszyć rozwój choroby, w szczególności powstawanie przerzutów.

Profilaktyka czerniaka złośliwego

Profilaktyka czerniaka polega przede wszystkim na rozsądnym korzystaniu ze słońca. Z kąpieli słonecznych nie powinny korzystać osoby ze znamionami dysplastycznymi, o jasnej karnacji, osoby z dużą liczbą znamion oraz te, u których w bliskiej rodzinie doszło do zachorowań na czerniaka złośliwego. Ponadto, abstrahując od problemu zachorowania na czerniaka złośliwego, warto pamiętać, że pod wpływem nadmiernego opalania się skóra szybciej się starzeje  oraz istnieje ryzyko wystąpienia mniej złośliwych nowotworów skóry.
Przy każdorazowym narażeniu na intensywne działanie promieni słonecznych, warto chronić skórę kremami z odpowiednimi filtrami. Jest to szczególnie ważne u dzieci, osób starszych, kobiet w ciąży i w okresie okołoporodowym oraz u osób mających genetyczne skłonności do czerniaka, wiele znamion i jasną karnację.

Mężczyźni, pracując na dworze w upalne dni, nie powinni zdejmować koszulek, co jest niestety częstym obrazem. Warto przywdziać bawełnianą, jasną koszulkę, która zabezpieczy plecy przed działaniem promieniowania UV, a której włożenie nie spowoduje istotnego dyskomfortu.