Trwa ładowanie...

Przewlekła białaczka limfatyczna - charakterystyka, objawy, leczenie

Przewlekła białaczka limfatyczna jest złośliwym nowotworem komórek hematopoetycznych, który powstaje w wyniku rozsianego, układowego i autonomicznego rozrostu jednego z klonów leukocytów oraz wysiewu tak zwanych blastów (niedojrzałych, nowotworowo zmienionych komórek blastycznych) ze szpiku do krwi. Zazwyczaj pierwszym objawem przewlekłej białaczki jest nieprawidłowy wynik morfologii krwi obwodowej, w którym pojawia się zwiększona liczba białych krwinek czyli leukocytoza. Często badanie wykonywane jest w ramach badań profilaktycznych i nieprawidłowy wynik odkrywany jest przypadkowo, wymaga jednak dalszej diagnostyki. Co jeszcze warto wiedzieć o przewlekłej białaczce limfatycznej? Jak przebiega leczenie?

Zobacz film: "Białaczka"

spis treści

1. Co to jest białaczka?

Białaczka to rodzaj złośliwej choroby nowotworowej, która występuje w ukłądzie krwionośnym. Nazywana jest także rakiem krwi. Patologiczny wzrost niektórych białych krwinek skutkuje stanem zagrożenia życia. Białaczka ma cztery odmiany. Są to: ostra białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa, ostra białaczka limfatyczna oraz przewlekła białaczka limfatyczna.

U chorych na białaczkę często występują powiększenia: śledziony, wątroby. migdałków i węzłów chłonnych, zwłaszcza w okolicy szyi, pachy lub pachwiny. Często występują również objawy wynikające z powikłań białaczki w postaci zakażeń różnych narządów (najczęściej dróg oddechowych i moczowych). W morfologii krwi obwodowej występuje zwiększona liczba białych ciałek krwi, czyli leukocytoza – a właściwie zwiększenie liczby części białych ciałek krwi – tzw. limfocytów, czyli limfocytoza.

Często pojawia się również niedokrwistość (czyli zmniejszenie liczby czerwonych ciałek krwi) oraz małopłytkowość (czyli zmniejszenie liczby płytek krwi). Objawy te zwykle występują w bardziej zaawansowanych postaciach, gdy dochodzi do wyparcia linii, z których powstają krwinki w szpiku przez komórki nowotworowe.

2. Białaczka limfatyczna

Białaczka limfatyczna (białaczka limfocytowa) to rodzaj nowotworu złośliwego. Choroba atakuje układ krwiotwórczy i jest bardzo trudna do wyleczenia. U chorych na białaczkę limfocytową występują pewne nieprawidłowości w budowie DNA w szpiku kostnym, w wyniku czego dochodzi do zwiększenia ilości białych krwinek. Występują dwa typy białaczki limatycznej: ostra białaczka limfatyczna oraz na przewlekła białaczka limfatyczna.

Diagnozowanie białaczki limfatycznej bywa problematyczne, ponieważ pierwsze symptomy chorobowe przypominają do złudzenia infekcję odporną na działanie leków. Chorzy mają podwyższoną temperaturę ciała, czują się również osłabieni. Stan ten może utrzymywać się przez dłuższy czas.

Leczenie białaczki limfatycznej można rozpocząć dopiero wtedy, gdy choroba osiagnie trzecie lub czwarte stadium. U chorego można zauważyć wówczas widoczne zmiany w narządach wewnętrznych. Śledziona i węzły chłonne są mocno powiększone, a stan chorego znacznie się pogarsza. Pacjent zostaje poddany chemioterapii. Jedna z szans na pokonanie choroby to przeszczep szpiku, niestety nie u każdego można wykonać taki zabieg. Należy również dodać, że przeszczep nie daje stuprocentowej gwarancji na wyleczenie.

3. Rodzaje białaczki limfatycznej

Białaczka limfatyczna może przybierać formę:

  • przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej,
  • białaczki włochatokomórkowej,
  • chłoniaka śledzionowy sterfy brzeżnej z komórek B,
  • białaczki prolimfocytowej,
  • białaczki z dużych ziarnistych limfocytów linii T.

4. Przyczyny przewlekłej białaczki limfatycznej

Przewlekła białaczka limfatyczna to najczęściej spotykana białaczka w Europie i w Ameryce Północnej. Jest to choroba nowotworowa wywodzącą się z podtypu białych krwinek zwanych limfocytami. W przebiegu choroby dochodzi do zajęcia szpiku kostnego, węzłów chłonnych i śledziony przez nieprawidłowe limfocyty. Postęp choroby powoduje stopniowe zaburzenie prawidłowego układu krwiotworzenia.

Przewlekła białaczka limfatyczna jest spowodowana nabytymi uszkodzeniami DNA w jednej komórce w szpiku. Uszkodzenia nie są dziedziczne, ale czynniki genetyczne najprawdopodobniej mają wpływ na wystąpienie choroby, czego dowodem jest fakt, że krewni pierwszego stopnia chorych na białaczkę limfatyczną są trzykrotnie bardziej narażeni na zachorowanie niż inni ludzie. Uszkodzenie DNA nie jest obecne przy urodzeniu, a wśród przyczyn białaczki nie ma także kontaktu z dużymi dawkami promieniowania lub z benzenem. Na skutek zaburzenia w DNA w szpiku znacznie wzrasta liczba limfocytów, co powoduje wzrost ich liczby także we krwi. Przewlekła białaczka limfatyczna charakteryzuje się tym, że gromadzenie komórek białaczkowych w szpiku nie przyczynia się do tak znacznego upośledzenia produkcji krwinek, jak ma to miejsce w przypadku ostrej białaczki limfocytowej. W rezultacie na początku przebieg przewlekłej białaczki jest łagodniejszy. Choroba rzadko dotyka osoby poniżej 45. roku życia. Aż 95% przypadków przewlekłej białaczki limfatycznej diagnozuje się u osób, które ukończyły 50 lat. Ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem pacjenta. Ogromna zachorowalność występuje u pacjentów płci męskiej, między 65, a 70 rokiem życia. W wielu przypadkach choroba rozwija się niezauważenie. W wielu przypadkach, pierwszym objawem choroby jest nieprawidłowy wynik badania krwi. W krwi obwodowej pacjenta dostrzec można leukocytozę ze znaczną przewagą limfocytów.

5. Jakie są objawy przewlekłej białaczki limfatycznej?

Objawy, które występują w przewlekłej białaczce limfatycznej są niejednoznaczne, a choroba zwykle rozwija się podstępnie. Mogą pojawić się objawy ogólne:

  • niezamierzony spadek masy ciała (o 10 proc. w ciągu pół roku);
  • leukocytoza w morfologii krwi (podwyższona liczbę leukocytów we krwi);
  • gorączka, która nie ma związku z infekcją;
  • nadmierna potliwość w nocy;
  • duszność w czasie aktywności fizycznej;
  • osłabienie, męczliwość, znacznie utrudniająca codzienne funkcjonowanie;
  • spadek wydolności fizycznej;
  • uczucie pełności w jamie brzusznej, spowodowane powiększeniem śledziony.

Pojawiają się również odchylenia widoczne w badaniu lekarskim:

  • powiększenie obwodowych węzłów chłonnych: szyjnych, pachowych, pachwinowych,
  • powiększenie śledziony – obecne u połowy chorych;
  • powiększenie wątroby;
  • powiększenie migdałków;
  • objawy zakażenia skóry lub innych części ciała.

U niektórych chorych zmiany we krwi mogą być bardzo nieznaczne, a diagnoza przewlekłej białaczki limfatycznej może opóźnić się nawet o lata.

Białaczka przewlekła charakteryzuje się, jak wskazuje jej nazwa, przewlekłym przebiegiem, trwającym wiele miesięcy lub lat. Występuje w grupie wiekowej 50+. Istnieje wiele rodzajów białaczek przewlekłych, najprostszy podział to białaczka limfatyczna i szpikowa. Wśród tych głównych typów jest wiele podtypów charakteryzujących się różnym przebiegiem i wymagających innego leczenia. Objawy białaczki przewlekłej nie są charakterystyczne, często jest wykrywana przypadkowo badaniem morfologicznym krwi obwodowej. Czasem pacjenci skarżą się na osłabienie, utratę wagi, powiększenie węzłów chłonnych, stany podgorączkowe, poty nocne, skłonność do krwawień.

Rodzaje i leczenie białaczki
Rodzaje i leczenie białaczki

Białaczka to rodzaj choroby układu krwionośnego, która polega na zmianie ilości leukocytów we krwi, szpiku...

zobacz galerię

6. Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfatycznej

Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfatycznej poprzedzone jest badaniem krwi. U niektórych pacjentów przeprowadza się również badanie szpiku. Ten pobierany jest z okolicy mostka lub biodra. Zabieg wykonuje się w znieczuleniu miejscowym – po podaniu znieczulenia lekarz specjalną igłą wkłuwa się w kość, i pobiera strzykawką próbkę szpiku, który z wyglądu przypomina krew. Pacjenci zazwyczaj nie uskarżają się na ból, jedynie na uczucie tzw. ssania czy rozpierania w momencie aspiracji materiału. Aby stwierdzić obecność komórek białaczkowych, niezbędne jest przeprowadzenie dodatkowych badań. Specjaliści oceniają rodzaj komórek nowotworowych, liczbę, a także ich specyficzne cechy.

U osób dotkniętych przewlekłą białaczką limfatyczną można dostrzec:

  • podwyższoną liczbę białych krwinek we krwi,
  • wzrost liczby limfocytów w szpiku, któremu może towarzyszyć spadek ilości pozostałych komórek szpikowych.

W początkowym stadium przewlekłej białaczki limfatycznej liczba czerwonych krwinek jest nieco niższa. W tej sytuacji lekarz może zlecić wykonanie dodatkowego badania cytogenetycznego. Badanie pozwala ustalić, czy mamy do czynienia z zaburzeniami chromosomalnymi. Istotne jest również ustalenie immunofenotypu limfocytów w szpiku i we krwi. Komórki białaczkowe dzieli się na komórki B, T lub NK. Ten podział ma związek z umiejscowieniem limfocytów w szeregu rozwojowym, w którym doszło do złośliwej transformacji. Większość chorych zapada na białaczkę B-komórkową. Pozostałe dwa typy choroby są dużo rzadziej spotykane.

W rozpoznaniu przewlekłej białaczki limfatyczne wykorzystuje się również badanie immunoglobulin (gamma globulin) we krwi. Immunoglobuliny nazywane również przeciwciałami to w rzeczywistości białka. Za ich produkcję odpowiadają limfocyty B. Ich zadaniem jest ochrona przed drobnoustrojami, infekcjami. U osób dotkniętych białaczką limfatyczna produkcja immunoglobulin jest zaburzona. Limfocyty białaczkowe wpływają negatywnie na funkcjonowanie immunoglobulin. W rezultacie chorzy łatwiej zapadają na różne infekcje.

7. Leczenie przewlekłej białaczki limfatycznej

Przewlekła białaczka limfatyczna wyróżnia się na tle innych białaczek tym, że jest stabilna i nawet bez podjęcia leczenia przez długi okres nie wpływa negatywnie na jakość życia chorych. Jeśli leczenie białaczki nie jest prowadzone, chorzy są systematycznie dokładnie badani, dzięki czemu można stwierdzić, czy choroba nie rozwija się. W leczeniu przewlekłej białaczki limfatycznej stosuje się klasyfikację zwaną "stagingiem". W praktyce oznacza to określenie stopnia zaawansowania choroby, ustalenie jej postępu oraz dopasowanie właściwego leczenia. Najczęściej korzysta się z klasyfikacji Bineta lub Rai, które wyszczególniają:

  • stopień anemii,
  • podwyższenie liczby limfocytów w szpiku i we krwi,
  • powiększenie węzłów chłonnych (oraz ich rozmieszczenie),
  • rozmiar spadku płytek we krwi.

Czasami leczenie może być odroczone nawet o kilka lat, z powodu braku odpowiednich kryteriów i oznak, mówiących iż leczenie jest konieczne. Jeśli białaczka jest bardziej zaawansowana, w leczeniu stosuje się zwykle chemioterapię. Napromienianie ma na celu zmniejszenie powiększonych węzłów chłonnych, zakłócających funkcjonowanie sąsiadujących narządów.

U pacjentów, u których limfocyty białaczkowe gromadzą się w śledzionie, niezbędna jest interwencja chirurgiczna (splenektomia). Oprócz chemioterapii w leczeniu białaczki stosuje się leczenie wspomagające. Polega ono na podawaniu choremu czynników wzrostu, co może przyczynić się do podniesienia wartości w badaniach laboratoryjnych krwi.

Dzięki zastosowaniu tych substancji możliwe jest zwiększenie dawek chemioterapii. Jeżeli chemioterapia okaże się nieskuteczna, dokonuje się przeszczepu szpiku. Aby zabieg mógł dojść do skutku, chory musi być w stanie remisji. Jest to stan zmniejszenia liczby komórek nowotworowych i powrotu dobrego samopoczucia przy jednoczesnej prawidłowej pracy szpiku. Przeszczep szpiku to poważna, złożona operacja, którą można przeprowadzić jedynie w wyspecjalizowanych ośrodkach.

Czas przeżycia chorych wynosi średnio 10-20 lat aczkolwiek nowoczesne metody leczenia wraz z allotransplantacja szpiku dają również szansę całkowitego wyleczenia choroby. Niestety, możliwy jest także przebieg od początku agresywny, słabo poddający się leczeniu (oporność na leczenie) . Najczęstszą przyczyną zgonów są zakażenia, głównie układu oddechowego.

8. Przewlekła białaczka prolimfocytowa

Przewlekła białaczka prolimfocytowa (Prolymphocytic Leukemia - PLL) występuje znacznie rzadziej i dotyka głównie osoby starsze. Zaatakować może limfocyty linii B oraz T. Przebieg choroby jest znacznie bardziej gwałtowny i agresywny. W białaczce prolimfocytowej bardzo często dochodzi do bardzo znacznego podniesienia liczby białych ciałek krwi oraz do powiększenia śledziony (splenomegalii). Często dochodzi także do powstania anemii i małopłytkowości z towarzyszącymi objawami. Ten typ białaczki ma znacznie gorsze rokowanie od przewlekłej białaczki limfocytowej . Z tego powodów u pacjentów bez dodatkowych obciążeń rozważa sie transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczycyh w celu uzyskania satysfakcjonujacego efektu leczenia.

9. Przewlekła białaczka z dużych ziarnistych limfocytów linii T

Przewlekła białaczka z dużych ziarnistych limfocytów linii T to choroba, która może objawiać się nawracającymi infekcjami związanymi z upośledzeniem odporności. Infekcje najczęściej mają podłoże bakteryjne i dotyczą zatok przynosowych oraz układu oddechowego. U 20 procent chorych dochodzi również do reumatoidalnego zapalenia stawów. Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów (T-Cell Large Granular Lymphocytic Leukemia – T-LGLL) jest chorobą rzadką i występuje głównie u ludzi dorosłych. U pacjentów dotkniętych tym rodzajem choroby dochodzi do znacznej neutropenia. Obraz morfologiczny ukazuje spadek liczby białych krwinek, zwanych neutrofilami (lub granulocytami). Oprócz reumatoidalnego zapalenia stawów, mogą pojawić się inne choroby autoimmunizacyjne. W przypadku przewlekłej białaczki z dużych ziarnistych limfocytów linii T nie ma jasno określonych standardów postępowania leczniczego. W wielu przypadkach pomocna jest profilatyka, a także leczenie zakażeń. Wielu pacjentów wymaga obserwacji ambulatoryjnej.

10. Białaczka włochatokomórkowa

Białaczka włochatokomórkowa dotyka osoby nieco młodsze, średnia wieku w chwili wykrycia choroby wynosi ok 50 lat. Przebiega często wiele lat bez objawów. Najbardziej charakterystycznym objawej białaczki jest znaczna splenomegalia (powiększenie śledziony) oraz spadek liczby neutrofilów (rodzaj białych krwinek) i innych elementów morfologii krwi. Rokowania w tej chorobie są pomyślne i zazwyczaj wystarczy jeden cykl odpowiedniej chemioterapii w celu osiągnięcia wieloletniej remisji. Komórki nowotworowe w białaczce włochatokomórkowej (Hairy Cell Leukemia – HCL) mają charakterystyczne wypusti, przypominające włosy. Stąd też nazwa białaczki. Komórki te wywoczą sie z limfocytów B.

11. Czym jest przewlekła białaczka szpikowa?

Wyróżnia się dwa rodzaje przewlekłych białaczek – przewlekłą białaczkę limfatyczną (limfocytową) oraz przewlekłą białaczkę szpikową. Obie choroby znacznie się od siebie różnią, wymagają również innego leczenia.

Przewlekła białaczka szpikowa (Chronic Myeloid Leukemia - CML) to choroba nowotworowa wywodzącą się z komórki macierzystej szpiku w wyniku określonej mutacji genetycznej. Częściej choruja mężczyźni. W przeciwieństwie do ostrych białaczek przebieg choroby jest długotrwały i stosunkowo powolny. Choroba stanowi około 15 % wszystkich białaczek. Większość chorych to osoby dorosłe, najczęściej w 4 i 5 dekadzie życia, dzieci i młodzież chorują rzadziej. Przyczyna występowania choroby nie jest znana, ryzyko wzrasta po narażeniu na promieniowanie jonizujące.

Przewlekła białaczka szpikowa spowodowana jest mutacją w obrębie chromosomu 9 i 22, – proces ten nazywamy translokacją. W wyniku tej translokacji powstaje nowy, tzw. fuzyjny gen BCR/ABL, znajdujący się na chromosomie 22-im. Taki zmieniony chromosom otrzymał nazwę chromosomu Philadelphia (Ph). Produkt zmutowanego chromosomu – białko BCR/ABL pobudza mnożenie białych krwinek w szpiku kostnym w wyniku czego w morfologii krwi obserwuje się znaczny wzrost liczby leukocytów, zwłaszcza linii granulocytarnej.

W przewlekłej białaczce szpikowej również pojawiające się objawy mogą być niecharakterystyczne. Może pojawiać się zmęczenie, spadek masy ciała, uczucie pełności w jamie brzusznej i bóle w lewym podżebrzu (w wyniku powiększenia śledziony), spadek wydolności fizycznej.

Objawy są zwykle związane z występowaniem znacznej leukocytozy (zbyt wysoki poziom białych ciałek krwi) i mogą to być objawy leukostazy, to znaczy zaburzenia przepływu krwi w najmniejszych naczyniach związane z dużą ilością leukocytów. Do objawów tych należą:

  • bóle głowy;
  • duszność;
  • zaburzenia czynności układu nerwowego – na przykład zaburzenia świadomości, omdlenia;
  • zaburzenia widzenia;
  • priapizm (bolesny wzwód prącia).

W przewlekłej białaczce szpikowej objawy są w znacznym stopniu uzależnione od fazy, w której znajduje się chory. W fazie początkowej, tzw. przewlekłej, są zwykle mało nasilone, często przebieg jest zupełnie bezobjawowy, a choroba rozpoznawana jest przypadkowo w badaniach laboratoryjnych. W fazie akceleracji objawy choroby narastają, wzrasta liczba białych ciałek krwi, nasila się niedokrwistość i spada także poziom płytek krwi. Narasta także powiększenie śledziony. Mogą wystąpić gorączki. W fazie blastycznej nasilają się objawy związane z uszkodzeniem szpiku – czyli objawy braku czerwonych ciałek krwi (objawy niedokrwistości) - bladość skóry, łatwa męczliwość, duszność; oraz niedobór płytek krwi, który jest powodem łatwego powstawania siniaków oraz krwawień. Na tym etapie białaczka szpikowa postępuje w bardzo szybkim tempie. Brak odpowiedniego leczenia może prowadzić do śmierci pacjenta.

Niekorzystnym czynnikiem rokowniczym jest pojawienie się gorączki, znaczne powiększenie węzłów chłonnych oraz zmian skórnych

Do rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej oraz oceny fazy choroby niezbędne jest wykonanie odpowiednich badań: krwi oraz szpiku. Leczenie dostosowane jest do fazy choroby.

Od 2001 roku nastąpił przełom w leczeniu tej choroby, związany z pojawieniem sie leków najnowszej generacji – tzw. inhibitory kinazy tyrozynowej (imatinib, dasatinib, nilotinib i t.d.). W naszym kraju leki te dostępne są od roku 2003. Stosuje się je w pierwszej linii leczenia. W jaki sposób działają nhibitory kinazy tyrozynowej?

Leki te doprowadzają w znacznym odsetku do remisji cytogenetycznej choroby, co pozwala pacjentom cieszyć się życiem, bez konieczności przeprowadzenia bardziej agresywnych metod leczenia, takich jak intensywna chemioterapia lub przeszczepienie szpiku.

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska Media SA z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.