Zespół hemolityczno-mocznicowy - przyczyny, objawy, leczenie
Zespół hemolityczno-mocznicowy, określany mianem HUS to poważna choroba, która objawia się u pacjentów anemią hemolityczną, małopłytkowością. Schorzenie to dotyka zazwyczaj najmłodszych pacjentów. Lekarze wymieniają dwie postaci HUS - typową (D+HUS) oraz atypową (D-HUS).
1. Jakie są przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego i przyczyny tego schorzenia?
Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to rzadka, ale poważna choroba, charakteryzująca się występowaniem triady podstawowych objawów klinicznych, takich jak:
- anemia hemolityczna, w której przebiegu proces namnażania i różnicowania erytrocytów nie wyrównuje strat krwinek czerwonych,
- małopłytkowość, określana mianem trombocytopenii (zmniejszona liczba płytek krwi we krwi obwodowej),
- ostra niewydolność nerek.
Istnieją dwie główne formy zespołu hemolityczno-mocznicowego: postać typowa i atypowa.
Postać typowa, diarrhorea positive lub D+HUS - jest poprzedzona o 1 do 15 dni biegunką zakaźną wywołaną przez toksynę bakteryjną wytwarzaną przez bakterie Escherichia coli lub toksynę produkowaną przez patogeny Shigella dysenteriae (werotoksyna). Wiele wskazuje na to, że to właśnie ta toksyna działa destrukcyjnie na komórki śródbłonka naczyń nerkowych i doprowadza do wytworzenia w obrębie tych naczyń niewielkich skrzeplin oraz zawałów w warstwie korowej nerki. Postać typowa zazwyczaj dotyka dzieci
Postać atypowa, diarrhorea negative lub D-HUS nie jest poprzedzona rozwolnieniem. Przyczyną tego problemu nie jest także zakażenie bakteryjne. W tej postaci mogą odgrywać rolę genetyczne uwarunkowania, w tym mutacje genów związanych z regulacją układu dopełniacza. Nadmierna aktywacja układu dopełniacza może być ściśle związana ze schorzeniami autoimmunologicznymi bądź chorobami nowotworowymi.
Postać wtórna zespołu hemolityczno-mocznicowego może pojawić się na skutek:
- nowotworu,
- ciąży,
- tocznia rumieniowatego,
- przyjmowanie niektórych środków farmakologicznych, np. tych, które zawierają klopidogrel, cyklosporynę, chinidynę, interferon, cisplatynę, mitomycynę, bleomycynę, gemcytabinę, takrolimus, tiklopidynę,
- transplantacji jakiegoś narządu.
2. Jakie są główne objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego?
Zespół hemolityczno-mocznicowy może na samym początku objawiać się:
- gorączką,
- zmęczeniem,
- bladością skóry,
- wybroczynami krwotocznymi,
- opuchlizną,
- wzrostem ciśnienia tętniczego.
Z niegiem czasu u pacjenta rozwija się anemia hemolityczna, trombocytopenia, ostre uszkodzenie nerek z krwinkomoczem, które objawia się zahamowaniem wytwarzania moczu, gwałtownym wzrost stężenia kreatyniny i mocznika, białkomocz. W rozmazie krwi widoczne są fragmenty erytrocytów tzw. schistocyty. Występuje również zwiększony poziom bilirubiny wolnej w organizmie.
Zespołowi hemolityczno-mocznicowemu mogą towarzyszyć również takie problemy zdrowotne jak:
- zapalenie jelita grubego,
- zapalenie trzustki,
- niewydolność wątroby,
- śpiączka.
Zespół hemolityczno-mocznicowy diagnozuje się, biorąc pod uwagę inne schorzenia, które powodują tworzenie mikrozakrzepów. Wśród nich wymienić należy zakrzepową plamicę małopłytkową i mikroangiopatię zakrzepową, która spowodowana jest stosowaniem środków farmakologicznych.
3. Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego
Jakie są dostępne metody leczenia zespołu hemolityczno-mocznicowego? Terapia zespołu hemolityczno-mocznicowego opiera się na zastosowaniu leczenia narkozastępczego. Chorzy wymagają podania hemodializy lub dializy otrzewnowej. Dzięki dializie możliwe jest usunięcie z organizmu toksycznych produktów przemiany materii oraz nadmiaru płynów.
W trakcie leczenia u pacjentów uzupełnia się niedobory czerwonych krwi i płytek krwi. Za pomocą transfuzji dożylnie przetacza się preparaty krwiopochodne, np. koncentrat krwinek czerwonych, koncentrat płytkowy.
Rekomendowane przez naszych ekspertów
Skorzystaj z usług medycznych bez kolejek. Umów wizytę u specjalisty z e-receptą i e-zwolnieniem lub badanie na abcZdrowie Znajdź lekarza.
