Zespół hemolityczno-mocznicowy

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) jest to ciężkie schorzenie charakteryzujące się występowaniem triady podstawowych objawów klinicznych, takich jak niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i ostra niewydolność nerek. Z największą częstością występuje on u dzieci. Możemy wyróżnić dwie postaci choroby – postać typową (D+HUS) oraz atypową (D-HUS). W zależności od rodzaju choroby, objawy i ich stopień nasilenia nieco różnią się między sobą. W przypadku typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego w leczeniu niezbędna jest dializoterapia.

Przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego

W przebiegu zespołu hemolityczno-mocznicowego możemy wyróżnić postać typową, diarrhorea positive lub D+HUS (90% przypadków HUS), która jest poprzedzona o 1 do 15 dni biegunką zakaźną wywołaną przez bakterie z rodzaju Escherichia lub Shigella, które wytwarzają tzw. werotoksynę. Prawdopodobnie to właśnie ona jest odpowiedzialna za uszkodzenie komórek śródbłonka naczyń nerkowych lub zmiany ich właściwości antygenowych i wytworzenie autoprzeciwciał, co doprowadza do powstania w tych naczyniach drobnych zakrzepów zamykających ich światło i w efekcie do zawałów, zwłaszcza w warstwie korowej nerki. W ten sposób rozwija się ostra niewydolność nerek. Postać typowa najczęściej dotyczy dzieci do 5 roku życia.

Postać atypowa, diarrhorea negative lub D-HUS (10% przypadków) dotyczy dzieci w każdym wieku i nie jest poprzedzona biegunką.

Istnieje także postać wtórna – w przebiegu chorób nowotworowych, twardziny układowej, tocznia rumieniowatego układowego, ciąży, transplantacji narządu lub stosowania niektórych leków (np. cisplatyna, mitomycyna, bleomycyna, gemcytabina, cyklosporyna, chinidyna, interferon, takrolimus, tiklopidyna, klopidogrel). Prawdopodobnie również zakażenia wirusowe mogą prowadzić do rozwoju zespołu hemolityczno-mocznicowego. Obserwowano także rodzinne występowanie tego zespołu.

Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego

W początkowym etapie rozwoju choroby obserwuje się pogorszenie stanu ogólnego, bladość, żółtaczkę, wybroczyny krwotoczne na skórze, a także zmniejszenie ilości oddawanego moczu, obrzęki i nadciśnienie. Następnie rozwija się pełnoobjawowy HUS z niedokrwistością hemolityczną (poziom hemoglobiny poniżej 7-8 g%, obecność uszkodzonych fragmentów krwinek czerwonych, tzw. schizocytów i podwyższona liczba retikulocytów), małopłytkowością (poniżej 40 tysięcy w mm3) oraz ostrą niewydolnością nerek z krwinkomoczem, białkomoczem, obrzękami i nadciśnieniem tętniczym.

Mogą też wystąpić inne objawy, takie jak krwotoczne zapalenie jelita grubego, zapalenie trzustki, uszkodzenie wątroby i mięśnia sercowego czy objawy uszkodzenia centralnego układu nerwowego (śpiączka, drgawki, objawy ogniskowe).

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego

W leczeniu stosuje się leczenie nerkozastępcze (hemodializa lub dializa otrzewnowa) i w miarę potrzeby uzupełnia się niedobory erytrocytów i płytek krwi, przetaczając preparaty krwiopochodne, np. koncentrat krwinek czerwonych, koncentrat płytkowy. Szacuje się, że u 10-20% pacjentów, pomimo leczenia rozwinie się w przyszłości schyłkowa niewydolność nerek, u 1/3 dojdzie do całkowitego wyleczenia, natomiast śmiertelność we wczesnym etapie sięga 25%.

 

Postać atypowa ma mniej ostry przebieg i nie zawsze wymaga dializowania, ale za to istnieje możliwość nawrotów, a częstość występowania schyłkowej niewydolności nerek w przyszłości oraz śmiertelność w ostrym okresie choroby są dość wysokie.