Otępienie czołowo-skroniowe - przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Otępienie czołowo-skroniowe (frontotemporal dementia, FTD) to choroba, która wywołuje zmiany zanikowe zlokalizowane w płatach czołowych oraz w przednich częściach płatach skroniowych mózgu.

Wyróżnia się kilka rodzajów choroby:

• wariant behawioralny otępienia czołowo-skroniowego,
• afazja postępująca niefluentna,
• otępienie semantyczne.

Otępienie czołowo-skroniowe jest rozpoznawane na świecie z częstotliwością 15:100 000. Choroba ta stanowi 8-10% wszystkich przypadków otępienia. Schorzenie to występuje bez względu na płeć, najbardziej narażone są osoby po 65. roku życia. Zdarza się również, że otępienie występuje u kilku członków rodziny, również w młodszym wieku.

Do tej pory nie ustalono przyczyn otępienia czołowo-skroniowego. Najbliższa jest teoria o degradacji neuronów na skutek białek o niewłaściwej budowie, zlokalizowanych w płatach czołowych i skroniowych.

Nadmiar białek w mózgowiu skutkuje problemami w wymianie sygnałów pomiędzy neuronami oraz zwiększeniem obumierania komórek.

Otępienie rozwija się powoli i przez długi czas dolegliwości są niezauważane. Na początku pacjenci zapominają słów i zaczynają mówić mniej wyraźnie. Dodatkowo pojawiają się trudności z kontrolą nad emocjami i zachowaniami, co negatywnie przekłada się na relacje z innymi osobami.

Wraz z upływem czasu chory ma bardzo zmienne nastroje, jest pobudzony, niestabilny emocjonalnie, nie widzi też niczego złego w swoim postępowaniu. Zaczyna zapominać o zupełnie naturalnych czynnościach, jak picie, jedzenie czy higiena osobista.

Niestety wśród objawów otępienia można wyróżnić także występowanie myśli samobójczych, wzmożoną skłonność do używek (nawet jeżeli w przeszłości pacjent nie był uzależniony). Następnie pojawiają się zaburzenia funkcji ruchowych, takie jak sztywność, drżenie mięśni, nietrzymanie moczu lub stolca.

Podstawą do rozpoznania choroby jest wywiad lekarski, który ma na celu określenie objawów i ich natężenia. Istotne jest to, by pacjentowi towarzyszył ktoś z najbliższego otoczenia, ze względu na jeden z symptomów otępienia, czyli brak krytycyzmu.

Kolejnym krokiem jest wykonanie badania neurologicznego i oceny neuropsychologicznej. Specjalista musi wykluczyć pozostałe możliwe przyczyny zaistniałych zmian, na przykład podłoże psychiczne lub inne schorzenia neurologiczne.

Głównym punktem diagnostyki otępienia czołowo-skroniowego jest badanie obrazowe głowy, który podkreśli zmiany zanikowe w konkretnych miejscach. Natomiast czynnościowe badania obrazowe mózgu mogą ujawnić cechy choroby, nawet w jej wczesnym etapie.

Otępienie czołowo-skroniowe rozwija się, pomimo stosowanych leków. Preparaty mają za zadanie jedynie wyciszenie objawów, szczególnie tych powiązanych z brakiem kontroli nad emocjami.

Chorzy zwykle żyją około ośmiu lat od początku otępienia. Niestety wyleczenie choroby jest niemożliwe, ponieważ uszkodzenie komórek nerwowych jest nieodwracalne.