Ostra białaczka limfoblastyczna

Białaczka albo leukemia to nowotwór układu krwiotwórczego, który charakteryzuje się ilościowymi i jakościowymi zmianami leukocytów (krwinek białych) w szpiku, krwi, śledzionie oraz węzłach chłonnych. Ostra białaczka limfoblastyczna (ang. Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL) to jeden z rodzajów leukemii wynikający z nabytego (niedziedzicznego) uszkodzenia DNA rozwijających się komórek w szpiku kostnym. Jest to schorzenie rozrostowe o złośliwym charakterze. W 80% wszystkich białaczek u dzieci pojawia się właśnie typ ostrej białaczki limfoblastycznej.

Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej

Często bardzo trudno ustalić przyczyny zachorowania na ten typ białaczki. Czynniki zwiększające możliwość pojawienia się choroby, to:

• narażenie na wysokie dawki promieniowania, dokładnie poznane na przykładzie ludzi ocalałych po wybuchu bomby atomowej w Japonii,
• narażenie na substancje chemiczne, takie jak benzen, dioksyna czy gaz musztardowy,
• mutacje genetyczne,
• mechanizmy wewnątrzustrojowe, np. hormonalne albo immunologiczne.

Ostra białaczka limfocytarna (ALL) wynika z transformacji nowotworowej hematopoetycznych komórek pnia i ekspansji złośliwych „tworów komórkowych”, które wypierają prawidłowe komórki ze szpiku, co prowadzi do postępującego upośledzenia funkcji szpiku kostnego. Rokowania na wyleczenie pogarsza zachorowanie w wieku poniżej 2 lat i powyżej 10 roku życia, zajęcie OUN w pierwszym rzucie choroby oraz zajęcie śródpiersia lub innych pozaszpikowych miejsc przez nowotwór. W zależności od ilości blastów we krwi obwodowej, stopnia powiększenia i nacieczenia wątroby oraz śledziony, można obliczyć tzw. indeks ryzyka (ang. Risk Factor). W oparciu o ten indeks wyróżnia się 3 grupy pacjentów: grupa niskiego ryzyka, grupa średniego ryzyka i grupa wysokiego ryzyka.

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Objawy są podobne, jak w przypadku ostrej białaczki szpikowej – z tą różnicą, że ostra białaczka limfoblastyczna częściej powoduje powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Symptomy mogą być bardzo różnorodne i niespecyficzne. Do najczęstszych objawów ostrej białaczki limfoblastycznej zalicza się:

• gorączkę,
• poty nocne,
• ogólne osłabienie organizmu,
• wybroczyny na skórze,
• bladość powłok skórnych,
• krwawienia skórne i śluzówkowe,
• łatwą męczliwość,
• bóle brzucha,
• upośledzenie łaknienia,
• zmiany usposobienia,
• bóle kostno-stawowe,
• podatność na zakażenia bakteryjne i drożdżakowe, np. pleśniawki na błonie śluzowej jamy ustnej.

Badania krwi i szpiku kostnego, stwierdzające obecność blastów (nowotworowo zmienionych, niedojrzałych komórek białych) we krwi obwodowej, pozwalają na postawienie diagnozy ostrej białaczki limfoblastycznej. Ponadto, tego typu białaczka odznacza się małopłytkowością (redukcją ilości płytek krwi), niedokrwistością (anemią, zmniejszoną ilością hemoglobiny), zmniejszoną ilością granulocytów, przyspieszonym odczynem opadania erytrocytów, zwiększonym stężeniem kwasu moczowego oraz wzmożoną aktywnością LDH. Powikłaniem choroby mogą być zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym o charakterze białaczkowego zapalenia opon mózgowych. U wszystkich dzieci na początku choroby wykonuje się badania płynu mózgowo-rdzeniowego. Dodatkowo wykonuje się badania kariotypu w celu wykrycia ewentualnych anomalii chromosomowych oraz badania immunofenotypowe.

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Leczenie należy rozpocząć natychmiast po rozpoznaniu choroby. Ma ono doprowadzić do remisji, czyli stanu, w którym we krwi i szpiku nie będzie białaczkowych komórek blastycznych, a krew obwodowa uzyska prawidłowy obraz. Dzieci leczy się w specjalistycznych ośrodkach hematologicznych. Przed rozpoczęciem kuracji przetacza się im krew. Mogą otrzymywać również antybiotyki. Aby osiągnąć całkowitą remisję, niezbędna jest chemioterapia wraz z wieloetapową farmakoterapią, a czasami radioterapia (gdy nowotwór zajął OUN). Po zakończeniu konsolidacji leczenia konieczna jest okresowa kontrola stanu zdrowia pacjenta, badanie szpiku i poziomu krwinek. Obecnie leczenie ALL jest bardzo skuteczne i całkowitą remisję choroby uzyskuje się u około 70% pacjentów, natomiast u dzieci, u których zmiany nowotworowe wykryto wcześnie, sukces leczenia notuje się nawet w 98% przypadków.

Gdy szpik kostny zaczyna funkcjonować prawidłowo, poprawia się samopoczucie pacjenta i następuje remisja choroby (zmniejszenie liczby komórek rakowych), przygotowuje się chorego do przeszczepu szpiku. Przeszczep szpiku polega na transplantacji komórek macierzystych szpiku kostnego do krwi biorcy. Dawcą szpiku czy komórek macierzystych uzyskanych z krwi obwodowej może być genetycznie identyczny bliźniak lub rodzeństwo z odpowiednim układem antygenów zgodności tkankowej (przeszczep allogeniczny). Można przeszczepić także własne komórki macierzyste chorego pobrane z krwi pępowinowej w czasie narodzin, krwi obwodowej lub szpiku (przeszczep autologiczny). Komórki macierzyste umożliwiają zapoczątkowanie wszystkich linii komórek krwi: leukocytów, erytrocytów i trombocytów.