Chłoniaki
Chłoniaki to nowotwory tkanki limfatycznej. Podobnie jak przewlekłe białaczki limfatyczne należą do chorób limfoproliferacyjnych. Wyróżnia się tu ziarnicę złośliwą (chłoniak Hodgkina) i chłoniaki nieziarnicze. W trakcie choroby dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych. Komórki nowotworowe mogą naciekać bardzo wiele struktur i narządów, m.in. szpik kostny, tkankę mózgową, przewód pokarmowy. Powiększone węzły często naciskają na narządy, co skutkuje ich niewydolnością i może powodować wiele innych objawów, m.in. wodobrzusze, niedokrwistość, ból brzucha, obrzęk nóg. Częstość występowania chłoniaków zależy od rejonu geograficznego. Choroba występuje częściej u mężczyzn. Stanowi spory procent chorób nowotworowych doprowadzających do zgonu pacjenta. W ostatnim czasie zapadalność na NHL wzrasta, a szczyt występuje pomiędzy 20-30 oraz między 60-70 rokiem życia.
Spis treści:
1. Układ limfatyczny człowieka
W skład układu limfatycznego wchodzą naczynia limfatyczne, którymi płynie limfa, czyli chłonka. Chłonka pochodzi z płynu pozakomórkowego znajdującego się w tkankach organizmu. Oprócz naczyń na układ chłonny składają się również narządy limfatyczne: grudki i węzły chłonne, grasica (występuje tylko u dzieci), śledziona, migdałki.
Dawniej bardzo wyraźnie rozgraniczano białaczki (które są nowotworami złośliwymi układu krwiotworzenia wywodzącymi się ze szpiku) od chłoniaków, uważając je za zupełnie odrębne choroby. Obecnie po wykonaniu dokładnych badań cytogenetycznych i molekularnych okazało się, że granica między nimi nie jest tak wyraźna. Zarówno białaczek, jak i chłoniaków nie da się sztywno podporządkować pod szpik lub układ chłonny.
2. Przyczyny chłoniaków
Zdecydowana większość zachorowań wywodzi się z komórek B (86%), mniej z komórek T (12%), a najmniej z komórek NK (2%). Limfocyty NK to naturalne komórki cytotoksyczne - tzw. natural killers. Etiologia chłoniaków nie jest znana, jednak poznane są czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania. Są to:
- Czynniki środowiskowe - narażenie na: benzen, azbest, pomieniowanie jonizujące. Większą zapadalność odnotowano również wśród rolników, strażaków, fryzjerów, pracowników przemysłu gumowego.
- Zakażenia wirusowe - ludzki wirus limfocytotropowy typu 1 (HTLV-1), wirus Epsteina i Barr ( EBV) – szczególnie chłoniaki Burkitta, ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), ludzki wirus herpes typ 8 (HHV-8), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV).
- Zakażenia bakteryjne.
- Choroby autoimmunologiczne: toczeń trzewny układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Hashimoto.
- Zaburzenia odporności - zarówno wrodzone, jak i nabyte.
- Chemioterapia - zwłaszcza, gdy była łączona z radioterapią.
Nowotwór złośliwy powstaje, gdy pod wpływem jakiegoś czynnika (czasami da się go ustalić) w krwince, która stanie się pierwszą komórką nowotworową, zajdzie mutacja genetyczna. Mówimy wówczas o transformacji nowotworowej. Mutacja może przekształcić tzw. protoonkogeny w onkogen. Powoduje to pobudzenie danej komórki do ciągłych podziałów na identyczne komórki potomne. Zaburzenia mogą też wystąpić w obrębie genów supresorowych (antyonkogenów). Produkowane przez nie białka np. p53 eliminują komórki, które uległy transformacji nowotworowej. Jeżeli ulegną mutacji, komórka nowotworowa będzie miała szansę przeżyć i się rozmnażać.
3. Objawy chłoniaków ziarniczych i nieziarniczych
Chłoniaki ziarnicze to rodzaj chłoniaka, który charakteryzuje się obecnością specyficznych komórek nowotworowych, zwanych komórkami Reed-Sternberga, w węzłach chłonnych lub w niektórych innych tkankach limfatycznych. Ziarnica złośliwa może rozwijać się podstępnie i mieć nietypowe objawy, które mogą być przypisywane innym schorzeniom. Najczęściej powiększeniu ulegają węzły chłonne (u 95% chorych) w górnej części ciała. Węzły są niebolesne i w odróżnieniu od chłoniaków nieziarniczych ich powiększenie się nie cofa. Chłoniak ten najczęściej rozwija się w węzłach powyżej przepony, czyli w górnej części ciała. Przeważnie są to węzły szyjne (60-80%), pachowe lub śródpiersiowe. Tylko w 10% przypadków ziarnica zaczyna się w węzłach poniżej przepony. W zaawansowanej postaci choroba może obejmować śledzionę, wątrobę, szpik, tkanki mózgowe. Jeśli rak obejmuje węzły chłonne w centrum klatki piersiowej, ciśnienie wywołane przez nie może powodować obrzęk, niewyjaśniony kaszel, duszność, problemy w przepływie krwi do i od serca. Inne objawy chłoniaka to: gorączka, poty nocne, spadek masy ciała. U ok. 30% pacjentów występują niespecyficzne objawy: zmęczenie, słaby apetyt, swędzenie, pokrzywka.
4. Diagnostyka i leczenie chłoniaków
Aby rozpoznać chorobę, pobiera się węzeł chłonny. Biopsje są również niezbędne przy chłoniakach, które obejmują szpik kostny lub struktury w klatce piersiowej lub brzuchu. Pobieranie węzła najczęściej wykonywane jest w znieczuleniu miejscowym (czyli podaniu znieczulenia w okolicę, gdzie będzie pobierany materiał, bez podawania znieczulenia działającego na cały organizm) i nie wymaga od pacjenta pozostania w szpitalu dłużej niż kilka godzin. Następnie pod mikroskopem węzeł jest oglądany. Kolejnym krokiem jest wykonanie specjalistycznych badań celem określenia dokładnej linii komórkowej, z której chłoniak się wywodzi. Ma to decydujące znaczenie w wybieraniu leczenia oraz rokowaniu.
Na podstawie badania węzła ustala się typ histopatologiczny chłoniaka – na podstawie pochodzenia z poszczególnej grupy komórek :
1. Wywodzące się z komórek B – to bardzo liczna grupa; chłoniaki te stanowią znaczną część chłoniaków nieziarniczych; do grupy zalicza się między innymi:
- chłoniak B-limfoblastyczny - występuje głównie do 18 roku życia,
- chłoniak z małych limfocytów - głównie u ludzi starszych,
- białaczka włochato-komórkowa,
- pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej - tak zwany MALT - lokalizuje się najczęściej w żołądku;
2. Wywodzące się z komórek T - do grupy wchodzą między innymi:
- Chłoniak limfoblastyczny T-komórkowy - występuje głównie do 18 roku życia,
- Ziarniniak grzybiasty - zlokalizowany w skórze;
3. Wychodzące z komórek NK – najrzadziej występujące chłoniaki, między innymi:
- Agresywna białaczka z komórek NK
Chorobę należy różnicować z chorobami w przebiegu których dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych, czyli między innymi z:
- zakażeniami,
- chorobami o podłożu immunologicznym,
- nowotworami,
- sarkoidozą.
Także z chorobami będącymi przyczyną powiększenia śledziony:
- nadciśnienie wrotne,
- skrobiawica.
Leczenie chłoniaka nieziarniczego jest uzależnione od typu histologicznego chłoniaka, jego zaawansowania i od występowania czynników rokowniczych. W tym celu dzieli się chłoniaki na trzy grupy :
- powolne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu lat;
- agresywne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu miesięcy;
- bardzo agresywne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu tygodni.
Podstawową metodą leczenia jest chemioterapia. W niektórych przypadkach stosowana jest radioterapia, która powoduje zmniejszenie się guzów i hamuje rozrost komórek raka. Mimo znacznej poprawy wyników leczenia, różnych kombinacji leków i przeszczepu szpiku, nadal nie ma całkowicie skutecznej metody leczenia chłoniaków nieziarniczych. Inaczej jest w odniesieniu do ziarnicy złośliwej – silna chemioterapia i radioterapia poprawiają rokowania – wyleczyć można nawet 90% chorych. Intensywna chemioterapia, choć może zniszczyć całkowicie komórki nowotworowe, ma także niekorzystne działanie na organizm. Wpływa na szpik kostny, może spowodować anemię, problemy z krzepnięciem krwi i zwiększa ryzyko poważnych infekcji. Krótkotrwałe skutki chemio- i radioterapii to wypadanie włosów, zmiany koloru skóry, nudności, wymioty. Długotrwałe leczenie może doprowadzić do uszkodzenia nerek, niepłodności, problemów z tarczycą i innych.
Nowe metody leczenia chłoniaków obejmują zastosowanie przeciwciał do dostarczenia leków, wprowadzanie chemioterapeutyków i radioaktywnych substancji chemicznych bezpośrednio do komórek chłoniaka. Takie leczenie może zapobiec niekorzystnym skutkom obecnego leczenia chemio- i radioterapeutykami.
Bibliografia
- Kułakowski A., Skowrońska-Gardas A. Onkologia. Podręcznik dla studentów medycyny, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003, ISBN 83-200-2737-3
- Perek D. (red.) HARRISON - Onkologia, Czelej, Lublin 2009, ISBN 978-83-7563-008-4
- Deptała A. Onkologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3225-3
- Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
- Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
- Urasiński I. Hematologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 1996, ISBN 83-86342-21-8
- Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
- Kokot F. (red.), Choroby wewnętrzne, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3368-3
Komentarze (1)
świetnie napisane. Pozdrawiam