Trwa ładowanie...

Chłoniak Hodgkina (ziarnica złośliwa) - przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, rokowania

Ziarnica złośliwa nazywana również chłoniakiem Hodgkina to choroba nowotworowa, obejmująca układ chłonny. Przebieg może być różny, istnieją postaci choroby z mniejszą złośliwością, jak również odmiany bardzo złośliwe o gwałtownym przebiegu. Im wcześniej postawione jest rozpoznanie, tym szybciej włączone leczenie, co daje lepsze efekty terapeutyczne. Z tego względu warto wiedzieć, jakie objawy powinny zwrócić naszą uwagę. Co to jest chłoniak? Jak rozpoznać chłoniaka?

spis treści

1. Co to jest ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina)?

Ziarnica złośliwa, czyli choroba Hodgkina (Hodgkin lymphoma) lub tak zwana limfogranulomatoza, dotyczy głównie ludzi młodych. Występują dwa szczyty zachorowalności – pierwszy przypada na 25. rok życia, drugi pojawia się po 50. roku życia. Ziarnica u dziecka najczęściej rozpoznawana jest w wieku od 5 do 15 lat.

Zobacz film: "Żywienie osób z chorobą nowotworową"

Ziarniak rak to choroba charakteryzująca się nowotworowym rozrostem komórek – na początku w węzłach chłonnych, a następnie, w miarę rozwoju, w innych narządach.

Często choroba chłoniak długi czas nie daje żadnych objawów chłoniaka ziarnistego, a gdy wystąpią często są niecharakterystyczne (niezamierzony spadek masy ciała, gorączka, nadmierna potliwość w nocy, osłabienie, świąd skóry). Objawy chłoniaka u dorosłych są niemalże identyczne jak objawy chłoniaka u dziecka (symptomy ziarnicy u dzieci).

Uwzględniając zaawansowanie nowotworu układu limfatycznego (nowotworu limfatycznego), jego przebieg można podzielić na cztery okresy, gdzie okres I oznacza wystąpienie komórek nowotworowych w węzłach chłonnych, a okres IV jest równoznaczny z przerzutami na wątrobę, śledzionę, płuca, szpik kostny oraz inne narządy. Spożycie alkoholu przez pacjenta doprowadza do bolesności węzłów chłonnych.

Powyższe objawy ziarnicy (objawy chłoniaka ziarniczego, objawy choroby Hodgkina) powinny zwrócić naszą uwagę i powinny być skonsultowane z lekarzem.

Na ziarnicę złośliwą chorują zwykle ludzie bardzo młodzi. W krajach słabo rozwiniętych około 10 proc. zachorowań pojawia się u dzieci (poniżej 16. roku życia).

Znacznie częściej chorują mężczyźni niż kobiety (szacunkowe dane podają stosunek 3 do 2). W Polsce, która zaliczana jest do grupy krajów wysoko rozwiniętych, co roku około 3 na 100 000 osób zapada na ziarnicę złośliwą.

1.1. Przebieg ziarnicy

Przebieg ziarnicy może być rozmaity, od postaci charakteryzujących się mniejszą złośliwością, do postaci bardzo złośliwych o wręcz błyskawicznym przebiegu.

Zajmują przede wszystkim węzły chłonne, ale także narządy pozawęzłowe, w związku z czym chłoniaka można spotkać w śledzionie, wątrobie, grasicy, przewodzie pokarmowym (chłoniak w brzuchu), układzie oddechowym, ośrodkowym układzie nerwowym oraz skórze (chłoniak skóry).

2. Przyczyny ziarnicy złośliwej

Przyczyny choroby Hodgkina nie zostały poznane. Rozpatruje się między innymi udział przenoszonego drogą kropelkową wirusa Epsteina-Barra, wywołującego mononukleozę zakaźną.

Wirus, który początkowo wywołuje niegroźne objawy grypopodobne, atakuje limfocyty B, w których bytuje przez całe życie. W przypadku sprzyjających warunków może doprowadzić do ich nowotworowej przemiany, wynikiem czego jest powstanie i rozwój ziarnicy.

Zgromadzone dane donoszą, że wirus Epsteina-Barra może być odpowiedzialny za 40 proc. przypadków choroby. Pomimo że wirus przenosi się drogą kropelkową, należy zaznaczyć, że ziarnica złośliwa nie jest w żadnym stopniu chorobą zakaźną i nie wymaga izolacji chorych.

Wśród wyników statystycznych uwagę zwraca fakt rodzinnego występowania choroby, co świadczyć by mogło o genetycznym jej podłożu. Rodzeństwo pacjenta chorego na ziarnicę złośliwą ma pięciokrotnie większe ryzyko zachorowania niż przeciętny człowiek. Ewentualny sposób dziedziczenia do tej pory nie został jednak poznany.

Choroba Hodgkina występuje zdecydowanie częściej u pacjentów z obniżoną odpornością, na skutek AIDS lub przyjmowania niektórych leków, np. po przeszczepie narządów. Ryzyko zachorowania jest również wyższe w przypadku nałogowych palaczy.

3. Ziarnica złośliwa – czynniki ryzyka i rokowania

Chłoniaki Hodgkina diagnozowane są w Polsce u 2-3 osób na 100 tysięcy, częściej wśród mężczyzn. Wyodrębniono dwa przedziały wiekowe, w których rozpoznaje się najwięcej zachorowań na chorobę Hodgkina - od 25 do 35 lat oraz 50-55 lat.

Do tej pory nie wykazano czynników ryzyka zachorowania na nowotwór układu chłonnego, choć bierze się pod uwagę dziedziczenie, stan obniżonej odporności organizmu, zakażenie wirusem HIV, Esptein-Barr lub cytomegalią.

Wyleczalność chłoniaka jest o wiele lepsza niż 10 lat temu, kiedy starano się jedynie poprawić komfort życia pacjenta. Obecnie w przypadku wczesnego rozpoznania choroby udaje uzyskać się remisję u nawet 90 procent chorych (chłoniak rokowania).

W stadium III i IV choroby Hodgkina około 80% pacjentów przeżywa 5 lat, a w przypadku stadium IV - około 50% chorych. Z tego względu uznaje się rokowania ziarnicy złośliwej (rokowania chłoniaka Hodgkina) za stosunkowo dobre.

4. Pierwsze objawy chłoniaka Hodgkina – jak postępować?

Nowotwór ziarnisty (rak ziarnisty) powoduje powiększenie się węzła chłonnego, co sprawia, że jest on zauważalny w miejscu, w którym wcześniej nie był wyczuwalny (są to tzw. węzły chłonne nowotworowe).

Zwykle ma to miejsce na szyi lub w okolicy nadobojczykowej (powiększeniu mogą ulec też węzły chłonne klatki piersiowej) jest to pierwszy sygnał rozwoju nowotworu węzłów chłonnych. W sytuacji podejrzenia chłoniaka (choroby rozrostowej układu chłonnego) zalecana jest wizyta lekarska w celu badania fizykalnego oraz USG.

4.1. Objawy ziarnicy złośliwej

Częstym objawem chłoniaka jest wysoka gorączka, której nie da się zbić za pomocą środków farmakologicznych. Na nic zda się w tym wypadku podawanie leków przeciwgorączkowych czy antybiotyków.

Okresowe zwyżki temperatury zazwyczaj obserwuje się późnymi wieczorami. Na problematyczną gorączkę pacjent może uskarżać się nawet przez kilka dni. Po tym czasie dochodzi do wyciszenia procesu i stabilizacji temperatury.

Wśród innych objawów wyróżnić należy:

  • nocne poty,
  • utratę masy ciała (w ciągu kilku pierwszych miesięcy),
  • osłabienie,
  • dolegliwości bólowe w węzłach chłonnych po spożyciu alkoholu.

Ostatni objaw definiowany jest jako niespecyficzne dolegliwości bólowe okolicy obojczyków i pach, występujące po spożyciu nawet niewielkich ilości alkoholu.

Wraz z rozwojem procesu chorobowego dochodzi do powiększenia wątroby, czego przejawami mogą być żółtaczka, powiększenie śledziony i upośledzenie odporności oraz wzmożony świąd skóry całego ciała.

5. Diagnostyka choroby Hodkinga

Chłoniak - jakie badania? W badaniach laboratoryjnych uwagę zwracają:

  • morfologia krwi - znacznego stopnia niedokrwistość, czasami małopłytkowość, nieprawidłowy rozmaz krwinek (czyli nieprawidłowy procentowy skład poszczególnych krwinek) (chłoniak morfologia, chłoniak wyniki krwi),
  • podwyższone OB (jeden z wyznaczników stanu zapalnego, chłoniak a OB),
  • może wystąpić podniesienie niektórych enzymów w krwi (na przykład wzrost aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH) oraz fosfatazy zasadowej),
  • nieprawidłowy wynik proteinogramu (hipergammaglobulinemia, zmniejszenie stężenia albumin, zwiększenie β2-mikorglobuliny).

Kolejnym etapem diagnostyki chłoniaka Hodgkina jest pobranie węzła chłonnego do badania. Węzeł pobiera się zwykle w znieczuleniu miejscowym, a po kilku godzinach możliwy jest powrót do domu. Następnie węzeł ogląda się pod mikroskopem.

5.1. Badanie histopatalogiczne węzła chłonnego

Do diagnozy konieczne jest badanie histopatologiczne. To właśnie jego wynik decyduje o ostatecznym rozpoznaniu choroby i stanowi podstawę podziału ziarnicy na kilka typów.

Aby ocenić stopień zaawansowania choroby Hodgkina, wykonuje się także ultrasonografię, badania radiologiczne, tomografię komputerową, scyntygrafię kośćca, a także bada się szpik kostny. Oceny stopnia zaawansowania choroby dokonuje się na podstawie kilku czynników:

  • liczby i położenia zmienionych węzłów,
  • czy zmienione chorobowo węzły leżą po obu stronach przepony,
  • czy zmiany patologiczne występują także w szpiku, śledzionie lub wątrobie.

Po otrzymaniu wyników badań określa się stopień zaawansowania choroby i podejmuje leczenie. Chłoniak Hodgkina jest uleczalny u 80 proc. chorych, u których wykryto chorobę we wczesnym stadium.

W badaniu histopatologicznym węzła występują:

  • komórki Reed-Sternberga, będące nowotworową odmianą limfocytów;
  • badanie histologiczne (czyli badanie mikroskopowe, w którym określana jest budowa tkanki) węzła decyduje o ostatecznym rozpoznaniu choroby; stanowi także podstawę podziału ziarnicy na kilka typów i stopni zaawansowania.

Typy histologiczne ziarnicy złośliwej:

  • odmiana bogatolimfocytow,
  • postać guzkowo-stwardniejąca - najczęściej spotykana, dotyczy ponad 80% chorych,
  • postać mieszanokomórkową,
  • odmiana ubogolimfocytow.

W przebiegu ziarnicy (może dojść do zajęcia szpiku kostnego, wskazaniami do jego pobrania jest IIB, III i IV stadium choroby (chłoniak agresywny), obecność guza w śródpiersiu (chłoniak piersiowy), wykrycie niewyjaśnionej niedokrwistości lub brak innych krwinek w osoczu, obecność zmian w kościach uwidoczniona w badaniach obrazowych, nawracające bóle kości. Szpik pobierany jest z talerza kości biodrowej.

5.2. Diagnostyka chłoniaka

Do zestawu badań wykonywanych w procesie diagnostycznym ziarnicy złośliwej wchodzi:

  • badanie laryngologiczne - ocena jamy nosowej i gardła;
  • badanie stomatologiczne – w celu wykrycia ukrytych ognisk infekcji, wszystkie zęby próchnicze powinny być wyleczone, a zęby martwe usunięte;
  • RTG klatki piersiowej – ewentualnie tomografia komputerowa;
  • USG jamy brzusznej - ewentualnie tomografia komputerowa;
  • pobranie szpiku z talerza kości biodrowej (materiał pobrany z mostka może być niemiarodajny);
  • badanie wydolności płuc (spirometria);
  • EKG i badanie echokardiograficzne.

6. Klasyfikacja zaawansowania ziarnicy

W zależności od lokalizacji i zajęcia poszczególnych narządów organizmu stworzono klasyfikację zaawansowania ziarnicy:

  • stopień I- zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu pozalimfatycznego,
  • stopień II – zajęcie minimum 2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub jednoogniskowe zajęcie jednego narządu pozalimfatycznego i ≥2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony,
  • stopień III- zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony czemu towarzyszyć może jednoogniskowe zajęcie narządu pozalimfatycznego lub zajęcie śledziony, lub zajęcie jednego ogniska pozalimfatycznego i śledziony,
  • stopień IV – rozsiane zajęcie narządów pozawęzłowych (np. szpik kostny, płuca, wątroba), niezależnie od stanu węzłów chłonnych.

Stopień zaawansowania ziarnicy jest jednym z czynników decydujących o leczeniu i rokowaniu. Ziarnicę należy różnicować z chorobami, w przebiegu których dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych:

  • zakażeniami – bakteryjnymi (gruźlica), wirusowymi (cytomegalia, mononukleoza zakaźna, HIV), pierwotniakowymi (toksoplazmoza)
  • chorobami o podłożu immunologicznym – toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów;
  • nowotworami – chłoniaki nieziarnicze, przewlekła białaczka limfocytowa, ostra białaczka limfoblastyczna;
  • sarkoidozą.

Po postawieniu rozpoznania ziarnicy złośliwej ocenia się niekorzystne czynniki rokownicze, wydolność poszczególnych narządów i układów (serca, nerek, płuc, wątroby) pod kątem działań niepożądanych leków i możliwości zastosowania terapii.

7. Choroba ziarnica złośliwa - metody leczenia

7.1. Chemioterapia i radioterapia

Leczenie ziarnicy złośliwej opiera się przede wszystkim na radioterapii, w stadium zaawansowania I i II oraz chemioterapii w stadium III i IV. W cięższych przypadkach należy zastosować skojarzone schematy leczenia.

Chemioterapia, opierająca się na kombinacji wielu bardzo silnych leków, ma za zadanie zatrzymać nowotworowy rozrost komórek. Klasycznie stosuje się sześć kursów leczenia, w schemacie co cztery tygodnie. Leczenie daje dużą szansę na pełną remisję choroby.

Powrót do zdrowia obserwowany jest u 95 proc. pacjentów znajdujących się w stadium I choroby i u około 50 proc. pacjentów w stadium IV.

Należy pamiętać, że zawsze istnieje jednak ryzyko wznowy (chłoniak nawrót choroby). W przypadku braku remisji albo wznowy stosuje się nowoczesne, eksperymentalne programy chemioterapii oraz megachemioterapii połączonej z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego. Leczenie chirurgiczne ma w tym przypadku niewielkie znaczenie.

Obecnie prowadzone są badania nad wprowadzaniem chemio- i radioterapeutyków bezpośrednio do komórek chłoniaka. Ma to na celu zmniejszenie skutków ubocznych obu terapii.

7.2. Terapia celowana

Chłoniaki złośliwe poza chemioterapią i promieniowaniem jonizującym leczone są immunoterapią oraz radioimmunoterapią, jest to tzw. leczenie celowane.

Terapia polega na zastosowaniu przeciwciał monoklonalnych, które po połączeniu z antygenami powierzchniowymi komórek nowotworowych skutecznie je wyniszczają.

Najpopularniejsze preparaty do terapii celowanej to rituximab (używany od 1998 roku) oraz alemtuzumab. Pierwszy z nich zwiększa o około 20 procent szanse na powrót do zdrowia w przypadku chłoniaków, wydłużając jednocześnie czas remisji i poprawiając rokowania chłoniaka złośliwego (chłoniak śmiertelność, rokowania raka węzłów chłonnych).

Wybranie odpowiednich przeciwciał jest zależne od indywidualnego przypadku, a także obecnego stanu pacjenta, decyzja należy do lekarza prowadzącego.

7.3. Skutki uboczne

Leczenie chłoniaka Hodgkina nie jest obojętne dla organizmu i może skutkować wieloma działaniami niepożądanymi. Najczęstsze skutki uboczne chemioterapii to nudności i wymioty, wypadanie włosów, biegunka, zaparcia, wysypka, zaburzenia układu rozrodczego i libido, objawy grypodobne czy obrzęki.

Skutki uboczne radioterapii to ogólne osłabienie, utrata apetytu, spadek liczby białych krwinek i płytek krwi, popromienne odczyny skórne, utrata włosów czy odczyny śluzówkowe.

Natomiast działania niepożądane terapii celowanej to najczęściej wysypka, zaczerwienienie i suchość skóry oraz obecność ropnych lub trądzikopodobnych zmian.

8. Skuteczność leczenia choroby Hodgkina

Nowotwór chłoniak leczony jest zazwyczaj 2-4 cyklami chemioterapii, a następnie radioterapią uzupełniającą (również w przypadku chłoniaka u dzieci).

Zaawansowana postać choroby (chłoniaki złośliwe) leczona jest dłużej, zwykle podaje się 6 cykli chemioterapii. Skuteczność leczenia ziarnicy jest dość wysoka i u większości pacjentów rozpoznaje się całkowite ustąpienie choroby. Sukces leczenia potwierdza badanie PET wykonane 4-6 tygodni po zakończeniu leczenia.

9. Choroba Hodgkina – profilaktyka

Profilaktyka w przypadku ziarnicy złośliwej, jak również wszystkich chorób nowotworowych opiera się na regularnym wykonywaniu badań. Niezwykle ważna jest morfologia krwi (chłoniak badania krwi) oraz analiza moczu, ale również badania obrazowe jamy brzusznej oraz klatki piersiowej.

USG, RTG oraz tomografia mają wysoką wartość diagnostyczną i pozwalają na wczesne wykrycie choroby Hodgkina, nawet wtedy, gdy pacjent nie odczuwa żadnych dolegliwości.

Najdokładniejszym badaniem jest tomografia pozytonowa (PET), która pozwala na rozpoznanie choroby, ale również ocenę skuteczności wprowadzonego leczenia.

PET jest wykonywana w przebiegu bardzo wielu nowotworów, takich jak chłoniak płuc (ziarnica płuc), rak węzłów chłonnych (ziarnica węzłów chłonnych), chłoniak migdałka, chłoniak śródpiersia (chłoniak w klatce piersiowej), chłoniak limfatyczny, chłoniak pod pachą, chłoniak jelita, chłoniak śledziony, chłoniak wątroby czy chłoniak na szyi.

10. Jak postępować po przebytym leczeniu ziarnicy złośliwej?

Osoby po zakończonym leczeniu chłoniaka wymagają stałej opieki medycznej i regularnych kontroli, w celu jak najszybszego rozpoznania ewentualnego nawrotu ziarnicy.

W tym celu w odpowiednich odstępach czasu wykonuje się badanie fizykalne, morfologię krwi oraz badania obrazowe, zwykle co 3-6 miesięcy przez pierwsze dwa lata od zakończenia terapii. Po upływie kilku lat wizyty kontrolne są rzadsze, ale równie istotne i nie należy ich pomijać.

Warto mieć również na uwadze, że po pacjent po przejściu chemio- lub radioterapii jest w grupie ryzyka nowotworów wtórnych, takich jak białaczka, chłoniak Hodgkina (chłoniak ziarniczy), rak płuc czy piersi.

Często rak chłoniak w okolicy szyi (ziarniak węzłów chłonnych, chłoniak węzłów chłonnych, chłoniak gardła) jest leczony za pomocą promieniowania jonizującego, osoby po przebytym leczeniu powinny regularnie wykonywać badanie TSH w celu kontrolowania funkcjonowania tarczycy.

Niepozorne dolegliwości, które mogą być objawem nowotworu
Niepozorne dolegliwości, które mogą być objawem nowotworu [5 zdjęć]

Choroby nowotworowe bywają podstępne. Często nie dają typowych objawów, rozwijają się w ukryciu, a ich

zobacz galerię

Nie czekaj na wizytę u lekarza. Skorzystaj z konsultacji u specjalistów z całej Polski już dziś na abcZdrowie Znajdź lekarza.

Lek. Joanna Gładczak
Polecane dla Ciebie
Komentarze
Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska Media SA z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.
    Pomocni lekarze
    Szukaj innego lekarza