Chłoniak - przyczyny, rodzaje, diagnostyka, leczenie

Chłoniaki to nowotwory tkanki limfatycznej. Podobnie jak przewlekłe białaczki limfatyczne należą do chorób limfoproliferacyjnych. Wyróżnia się tu ziarnicę złośliwą (chłoniak Hodgkina) i chłoniaki nieziarnicze. W trakcie choroby dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych. Komórki nowotworowe mogą naciekać bardzo wiele struktur i narządów, m.in. szpik kostny, tkankę mózgową, przewód pokarmowy. Powiększone węzły często naciskają na narządy, co skutkuje ich niewydolnością i może powodować wiele innych objawów, m.in. wodobrzusze, niedokrwistość, ból brzucha, obrzęk nóg. Częstość występowania chłoniaków zależy od rejonu geograficznego. Choroba występuje częściej u mężczyzn. Stanowi spory procent chorób nowotworowych doprowadzających do zgonu pacjenta. W ostatnim czasie zapadalność na NHL wzrasta, a szczyt występuje pomiędzy 20-30 oraz między 60-70 rokiem życia.

1. Chłoniak - układ limfatyczny człowieka

W skład układu limfatycznego wchodzą naczynia limfatyczne, którymi płynie limfa, czyli chłonka. Chłonka pochodzi z płynu pozakomórkowego znajdującego się w tkankach organizmu. Oprócz naczyń na układ chłonny składają się również narządy limfatyczne: grudki i węzły chłonne, grasica (występuje tylko u dzieci), śledziona, migdałki.

Zobacz film: "Żywienie w chorobie onkologicznej"

Dawniej bardzo wyraźnie rozgraniczano białaczki (które są nowotworami złośliwymi układu krwiotworzenia wywodzącymi się ze szpiku) od chłoniaków, uważając je za zupełnie odrębne choroby. Obecnie po wykonaniu dokładnych badań cytogenetycznych i molekularnych okazało się, że granica między nimi nie jest tak wyraźna. Zarówno białaczek, jak i chłoniaków nie da się sztywno podporządkować pod szpik lub układ chłonny.

PYTANIA I ODPOWIEDZI LEKARZY NA TEN TEMAT

Zobacz odpowiedzi na pytania osób, które miały do czynienia z tym problemem:

Wszystkie odpowiedzi lekarzy

2. Chłoniak - przyczyny

Zdecydowana większość zachorowań wywodzi się z komórek B (86%), mniej z komórek T (12%), a najmniej z komórek NK (2%). Limfocyty NK to naturalne komórki cytotoksyczne - tzw. natural killers. Etiologia chłoniaków nie jest znana, jednak poznane są czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania. Są to:

  • Czynniki środowiskowe - narażenie na: benzen, azbest, pomieniowanie jonizujące. Większą zapadalność odnotowano również wśród rolników, strażaków, fryzjerów, pracowników przemysłu gumowego.
  • Zakażenia wirusowe - ludzki wirus limfocytotropowy typu 1 (HTLV-1), wirus Epsteina i Barr ( EBV) – szczególnie chłoniaki Burkitta, ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), ludzki wirus herpes typ 8 (HHV-8), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV).
  • Zakażenia bakteryjne.
  • Choroby autoimmunologiczne: toczeń trzewny układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Hashimoto.
  • Zaburzenia odporności - zarówno wrodzone, jak i nabyte.
  • Chemioterapia - zwłaszcza, gdy była łączona z radioterapią.
Chłoniak u 6-letniego chłopca
Chłoniak u 6-letniego chłopca

Chłoniaki mają charakter złośliwy. Najczęściej leczy się je za pomocą chemioterapii lub też stosuje się...

zobacz galerię

Nowotwór złośliwy powstaje, gdy pod wpływem jakiegoś czynnika (czasami da się go ustalić) w krwince, która stanie się pierwszą komórką nowotworową, zajdzie mutacja genetyczna. Mówimy wówczas o transformacji nowotworowej. Mutacja może przekształcić tzw. protoonkogeny w onkogen. Powoduje to pobudzenie danej komórki do ciągłych podziałów na identyczne komórki potomne. Zaburzenia mogą też wystąpić w obrębie genów supresorowych (antyonkogenów). Produkowane przez nie białka np. p53 eliminują komórki, które uległy transformacji nowotworowej. Jeżeli ulegną mutacji, komórka nowotworowa będzie miała szansę przeżyć i się rozmnażać.

3. Chłoniak - objawy chłoniaków ziarniczych i nieziarniczych

Chłoniaki ziarnicze to rodzaj chłoniaka, który charakteryzuje się obecnością specyficznych komórek nowotworowych, zwanych komórkami Reed-Sternberga, w węzłach chłonnych lub w niektórych innych tkankach limfatycznych. Ziarnica złośliwa może rozwijać się podstępnie i mieć nietypowe objawy, które mogą być przypisywane innym schorzeniom. Najczęściej powiększeniu ulegają węzły chłonne (u 95% chorych) w górnej części ciała. Węzły są niebolesne i w odróżnieniu od chłoniaków nieziarniczych ich powiększenie się nie cofa. Chłoniak ten najczęściej rozwija się w węzłach powyżej przepony, czyli w górnej części ciała. Przeważnie są to węzły szyjne (60-80%), pachowe lub śródpiersiowe. Tylko w 10% przypadków ziarnica zaczyna się w węzłach poniżej przepony. W zaawansowanej postaci choroba może obejmować śledzionę, wątrobę, szpik, tkanki mózgowe. Jeśli rak obejmuje węzły chłonne w centrum klatki piersiowej, ciśnienie wywołane przez nie może powodować obrzęk, niewyjaśniony kaszel, duszność, problemy w przepływie krwi do i od serca. Inne objawy chłoniaka to: gorączka, poty nocne, spadek masy ciała. U ok. 30% pacjentów występują niespecyficzne objawy: zmęczenie, słaby apetyt, swędzenie, pokrzywka.

Chłoniaki nieziarnicze mogą różnie przebiegać – zarówno powoli i nieznacznie ograniczać komfort życia pacjentów, jak i szybko i w krótkim czasie doprowadzać do zgonu. Występują w każdym wieku, także w okresie dzieciństwa, lecz rzadko przed 3 rokiem życia. Pierwszym objawem jest znaczny wzrost limfocytów (rodzaj białych krwinek gromadzący się w węzłach chłonnych).

Objawy pojawiające się w chłoniakach nieziarniczych są różne w zależności od typów i zaawansowania klinicznego. Główną przyczyną zgłaszania się do lekarza jest powiększenie węzłów chłonnych. Zwykle wzrost następuje powoli, występuje tendencja do łączenia się w pakiety (powiększenie węzłów znajdujących się w bliskim sąsiedztwie). Ich średnica przekracza dwa centymetry. Skóra nad powiększonym węzłem jest niezmieniona. Po wzroście może wystąpić zmniejszenie węzłów chłonnych, nawet do wymiaru początkowego, co utrudnia postępowanie.

Jeżeli dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych zlokalizowanych w śródpiersiu, wystąpić może: duszność, kaszel, objawy związane z uciskiem na żyłę główną górną. Powiększone węzły chłonne w jamie brzusznej mogą powodować ucisk na żyłę główną dolną, co może powodować powstanie wodobrzusza oraz obrzęku kończyn dolnych.

Oprócz powiększonych węzłów chłonnych wystąpić może szereg innych objawów:

  • Objawy ogólne: gorączka, narastające osłabienie, utrata masy ciała, poty nocne.
  • Objawy pozawęzłowe – zróżnicowane w zależności od rodzaju występującego chłoniaka i jego lokalizacji: ból brzucha - związany z powiększeniem śledziony i wątroby, żółtaczka - w przypadku zajęcia wątroby, krwawienia z przewodu pokarmowego, niedrożność, zespół złego wchłaniania, bóle brzucha – w przypadku lokalizacji w przewodzie pokarmowym, duszność, obecność płynu w jamie opłucnowej - w przypadku nacieku w tkance płucnej lub opłucnej, objawy neurologiczne związane zarówno z naciekiem ośrodkowego, jak i obwodowego układu nerwowego, zajęte mogą być również – skóra, tarczyca, ślinianki, nerki, nadnercza, serce, osierdzie, narządy rozrodcze, gruczoły sutkowe, oczy.
  • Objawy związane z nacieczeniem szpiku – w badaniach laboratoryjnych: pojawia się zwykle zwiększona liczba białych ciałek krwi, spada liczba krwinek czerwonych oraz płytek krwi.

4. Chłoniak - diagnostyka i leczenie

Aby rozpoznać chorobę, pobiera się węzeł chłonny. Biopsje są również niezbędne przy chłoniakach, które obejmują szpik kostny lub struktury w klatce piersiowej lub brzuchu. Pobieranie węzła najczęściej wykonywane jest w znieczuleniu miejscowym (czyli podaniu znieczulenia w okolicę, gdzie będzie pobierany materiał, bez podawania znieczulenia działającego na cały organizm) i nie wymaga od pacjenta pozostania w szpitalu dłużej niż kilka godzin. Następnie pod mikroskopem węzeł jest oglądany. Kolejnym krokiem jest wykonanie specjalistycznych badań celem określenia dokładnej linii komórkowej, z której chłoniak się wywodzi. Ma to decydujące znaczenie w wybieraniu leczenia oraz rokowaniu.

Zobacz także:

Na podstawie badania węzła ustala się typ histopatologiczny chłoniaka – na podstawie pochodzenia z poszczególnej grupy komórek :

  1. Wywodzące się z komórek B – to bardzo liczna grupa; chłoniaki te stanowią znaczną część chłoniaków nieziarniczych; do grupy zalicza się między innymi: chłoniak B-limfoblastyczny - występuje głównie do 18 roku życia, chłoniak z małych limfocytów - głównie u ludzi starszych, białaczka włochato-komórkowa, pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej - tak zwany MALT - lokalizuje się najczęściej w żołądku;

  2. Wywodzące się z komórek T - do grupy wchodzą między innymi: Chłoniak limfoblastyczny T-komórkowy - występuje głównie do 18 roku życia, Ziarniniak grzybiasty - zlokalizowany w skórze;

  3. Wychodzące z komórek NK – najrzadziej występujące chłoniaki, między innymi:Agresywna białaczka z komórek NK

Chorobę należy różnicować z chorobami w przebiegu których dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych, czyli między innymi z:

  • zakażeniami,
  • chorobami o podłożu immunologicznym,
  • nowotworami,
  • sarkoidozą.

Także z chorobami będącymi przyczyną powiększenia śledziony:

  • nadciśnienie wrotne,
  • skrobiawica.

Leczenie chłoniaka nieziarniczego jest uzależnione od typu histologicznego chłoniaka, jego zaawansowania i od występowania czynników rokowniczych. W tym celu dzieli się chłoniaki na trzy grupy:

  • powolne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu lat;
  • agresywne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu miesięcy;
  • bardzo agresywne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu tygodni.

Podstawową metodą leczenia jest chemioterapia. W niektórych przypadkach stosowana jest radioterapia, która powoduje zmniejszenie się guzów i hamuje rozrost komórek raka. Mimo znacznej poprawy wyników leczenia, różnych kombinacji leków i przeszczepu szpiku, nadal nie ma całkowicie skutecznej metody leczenia chłoniaków nieziarniczych. Inaczej jest w odniesieniu do ziarnicy złośliwej – silna chemioterapia i radioterapia poprawiają rokowania – wyleczyć można nawet 90% chorych. Intensywna chemioterapia, choć może zniszczyć całkowicie komórki nowotworowe, ma także niekorzystne działanie na organizm. Wpływa na szpik kostny, może spowodować anemię, problemy z krzepnięciem krwi i zwiększa ryzyko poważnych infekcji. Krótkotrwałe skutki chemio- i radioterapii to wypadanie włosów, zmiany koloru skóry, nudności, wymioty. Długotrwałe leczenie może doprowadzić do uszkodzenia nerek, niepłodności, problemów z tarczycą i innych.

Nowe metody leczenia chłoniaków obejmują zastosowanie przeciwciał do dostarczenia leków, wprowadzanie chemioterapeutyków i radioaktywnych substancji chemicznych bezpośrednio do komórek chłoniaka. Takie leczenie może zapobiec niekorzystnym skutkom obecnego leczenia chemio- i radioterapeutykami.

spis treści
rozwiń
Następny artykuł: Ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina)

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska S.A. z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.
    Podoba Ci się ten artykuł? Chcesz więcej? Polub
    i bądź na bieżąco!