Przewlekła białaczka limfatyczna - przyczyny, symptomy, rozpoznanie, leczenie

Przyczyny białaczki limfatycznej

Przewlekła białaczka limfatyczna jest spowodowana nabytymi uszkodzeniami DNA w jednej komórce w szpiku. Uszkodzenia nie są dziedziczne, ale czynniki genetyczne najprawdopodobniej mają wpływ na wystąpienie choroby, czego dowodem jest fakt, że krewni pierwszego stopnia chorych na białaczkę limfatyczną są trzykrotnie bardziej narażeni na zachorowanie niż inni ludzie. Uszkodzenie DNA nie jest obecne przy urodzeniu, a wśród przyczyn białaczki nie ma także kontaktu z dużymi dawkami promieniowania lub z benzenem. Na skutek zaburzenia w DNA w szpiku znacznie wzrasta liczba limfocytów, co powoduje wzrost ich liczby także we krwi.

Przewlekła białaczka limfatyczna charakteryzuje się tym, że gromadzenie komórek białaczkowych w szpiku nie przyczynia się do tak znacznego upośledzenia produkcji krwinek, jak ma to miejsce w przypadku ostrej białaczki limfocytowej. W rezultacie na początku przebieg przewlekłej białaczki jest łagodniejszy. Choroba rzadko dotyka osoby poniżej 45. roku życia. Aż 95% przypadków przewlekłej białaczki limfatycznej diagnozuje się u osób, które ukończyły 50 lat.

Symptomy przewlekłej białaczki limfatycznej

Rozwój choroby jest zazwyczaj stopniowy. Chory obserwuje u siebie spadek wagi oraz duszność w czasie aktywności fizycznej. Nawet niewielki wysiłek powoduje zmęczenie. Infekcje skóry, nerek, płuc i innych narządów stają się częstsze. We krwi dochodzi do zwiększenia ilości białych krwinek. Kiedy limfocyty (białe krwinki) gromadzą się w układzie limfatycznym, u chorego może dojść do powiększenia węzłów chłonnych. U niektórych chorych zmiany we krwi mogą być bardzo nieznaczne, a diagnoza przewlekłej białaczki limfatycznej może opóźnić się nawet o lata.

Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfatycznej

W celu zdiagnozowania choroby niezbędne jest przeprowadzenie badania krwi. U większości pacjentów bada się także szpik. Wyniki badań u chorego na białaczkę wykazują podwyższoną liczbę białych krwinek we krwi oraz wyraźny wzrost liczby limfocytów w szpiku, któremu może towarzyszyć spadek ilości pozostałych komórek szpikowych. W początkowym stadium choroby liczba czerwonych krwinek i płytek może być trochę niższa. Aby potwierdzić podejrzenia dotyczące przewlekłej białaczki limfatycznej, lekarz zleca badanie cytogenetyczne, które pomaga określić obecność zaburzeń chromosomalnych.

Istotne jest również ustalenie immunofenotypu limfocytów w szpiku i we krwi. Komórki białaczkowe dzieli się na komórki B, T lub NK. Ten podział ma związek z umiejscowieniem limfocytów w szeregu rozwojowym, w którym doszło do złośliwej transformacji. Większość chorych zapada na białaczkę B-komórkową. Pozostałe dwa typy choroby są dużo rzadziej spotykane.

Kolejnym badaniem wykonywanym w celu rozpoznania przewlekłej białaczki limfatycznej jest oznaczanie stężenia immunoglobulin (gamma globulin) we krwi. Immunoglobuliny to białka, tak zwane przeciwciała, które u zdrowych osób są wytwarzane przez limfocyty B, by chronić organizm przed infekcjami. Produkcja przeciwciał u osób chorych jest nieefektywna, a limfocyty białaczkowe uniemożliwiają spełnianie tej roli przez pozostałe, zdrowe limfocyty. W rezultacie chorzy łatwiej zapadają na różne infekcje.

Leczenie białaczki limfatycznej

Przewlekła białaczka limfatyczna wyróżnia się na tle innych białaczek tym, że jest stabilna i nawet bez podjęcia leczenia przez długi okres nie wpływa negatywnie na jakość życia chorych. Jeśli leczenie białaczki nie jest prowadzone, chorzy są systematycznie dokładnie badani, dzięki czemu można stwierdzić, czy choroba nie rozwija się. W leczeniu przewlekłej białaczki limfatycznej stosuje się klasyfikację zwaną "stagingiem". W praktyce oznacza to określenie stopnia zaawansowania choroby, ustalenie jej postępu oraz dopasowanie właściwego leczenia. Najczęściej korzysta się z klasyfikacji Bineta lub Rai, które wyszczególniają:

• stopień anemii,
• podwyższenie liczby limfocytów w szpiku i we krwi,
• powiększenie węzłów chłonnych (oraz ich rozmieszczenie),
• rozmiar spadku płytek we krwi.

Jeśli białaczka jest bardziej zaawansowana, w leczeniu stosuje się zwykle chemioterapię. Napromienianie ma niekiedy na celu zmniejszenie powiększonych węzłów chłonnych lub węzłów chłonnych zakłócających funkcjonowanie sąsiadujących narządów. U pacjentów, u których limfocyty białaczkowe gromadzą się w śledzionie, niezbędna jest interwencja chirurgiczna (splenektomia).

Oprócz chemioterapii w leczeniu białaczki stosuje się leczenie wspomagające. Polega ono na podawaniu choremu czynników wzrostu, co może przyczynić się do podniesienia wartości w badaniach laboratoryjnych krwi. Dzięki zastosowaniu tych substancji możliwe jest zwiększenie dawek chemioterapii. Jeżeli chemioterapia okaże się nieskuteczna, dokonuje się przeszczepu szpiku. Aby zabieg mógł dojść do skutku, chory musi być w stanie remisji. Jest to stan zmniejszenia liczby komórek nowotworowych i powrotu dobrego samopoczucia przy jednoczesnej prawidłowej pracy szpiku. Przeszczep szpiku to poważna, złożona operacja, którą można przeprowadzić jedynie w wyspecjalizowanych ośrodkach.

Przewlekła białaczka limfatyczna to choroba, która nie zawsze jest odpowiednio wcześnie wykrywana. Aby wykryć nieprawidłowości w obrębie krwi, warto regularnie ją badać, zwłaszcza jeśli w najbliższej rodzinie były przypadki tej choroby. Jej przyczyny leżą w uszkodzeniach DNA, a objawy łatwo zlekceważyć. Dlatego też, jeśli ostatnio łatwiej się męczysz i ciągle łapiesz infekcje, zbadaj krew. Przewlekła białaczka limfatyczna to nie wyrok, chorobę można leczyć.