Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej

spis treści
rozwiń

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL – acute lymphoblastic leukemia) to choroba nowotworowa wywodząca się z prekursorów limfocytów linii B lub T. Limfocyty to podtyp białych krwinek. Do grupy chorób wywodzących się z prekursorów limfocytów zaliczane są również chłoniaki o dużym stopniu złośliwości. Choroba dotyka głównie osoby młode oraz dzieci a rokowanie zależne jest od charakterystyki białaczki, zaawansowania choroby oraz zastosowanego leczenia. Bez leczenia rokowanie jest niekorzystne, choroba prowadzi wtedy do śmierci w przeciągu kilku tygodni.

1. Ostra białaczka limfoblastyczna- grupy ryzyka

Po rozpoznaniu choroby można podzielić chorych na grupy w zależności od wyjściowej oceny rokowniczej. Wyróżnia się następujące grupy ryzyka:

Zobacz film: "#dziejesienazywo: Dlaczego warto robić screening?"

  • standardowego - wiek poniżej 35 lat, poziomy białych krwinek w określonych przedziałach w zależności od typu białaczki ( z linii B poniżej 30000/mm³), określony immunofenotyp (czyli budowa białek na powierzchni komórki), uzyskanie całkowitej remisji po 4 tygodniach leczenia,
  • pośredniego – pomiędzy standardowym a bardzo dużym,
  • bardzo dużego – występowanie kariotyp choromosomu Filadelfia, wysoka wyjściowa liczba białych krwinek.

Obecnie znaczenie rokownicze samej obecności chromosomu Filadelfia jest dyskusyjne: ważne jest, żeby wiedzieć, czy występuje. Wtedy wpływa to na decyzje terapeutyczne. Jeśli białaczka z chromosomem Filadelfia jest leczona właściwie, rokowanie bywa lepsze niż w pozostałych przypadkach.

Aktualnie uważa się, że poza występowaniem chromosomu Filadelfia, największe znaczenie rokownicze ma fakt, czy chory dobrze odpowiedział na zastosowaną chemioterapię. Niekorzystnym czynnikiem jest, jeśli po pierwszej chemioterapii, tzw. indukcyjnej wciąż stwierdza się > 0.1% limfoblastów w szpiku oraz wtedy, gdy po kolejnych chemioterapiach, tzw. konsolidujących, wciąż stwierdza się ich > 0.01%. Najgorzej rokują pacjenci, u których nie stwierdzono remisji po zastosowanym leczeniu oraz u których doszło do nawrotu choroby.

2. Ostra białaczka limfoblastyczna - leczenie

Rodzaje i leczenie białaczki
Rodzaje i leczenie białaczki

Białaczka to rodzaj choroby układu krwionośnego, która polega na zmianie ilości leukocytów we krwi, szpiku...

zobacz galerię

Niestety u pewnego odsetka pacjentów dochodzi do wznowy choroby i ponownego pojawienia się komórek blastycznych w szpiku kostnym, ośrodkowym układzie nerwowym lub jądrach. Wznowa białaczki limfoblastycznej może wystąpić wkrótce po zakończeniu leczenia lub po dłuższym czasie. W przypadku wznowy w obrębie centralnego systemu nerwowego stosuje się agresywne leczenie dokanałowe oraz naświetlania. Wznowa wczesna rokuje niestety gorzej od ponownego pojawienia się choroby po dłuższym okresie czasu, wymaga też bardziej intensywnego leczenia.

3. Ostra białaczka limfoblastyczna - rokowanie

Rokowanie w ostatnich latach po zastosowaniu agresywnego leczenia poprawiło się. Odsetek osób dorosłych które uzyskują remisję wynosi >70%. U dzieci całkowitą remisję stwierdza się nawet w >90% przypadków. Niestety w wielu przypadkach dochodzi do wznowy choroby. Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej jest gorsze u osób starszych, u chorych z chromosem Filadelfia nie leczonych inhibitorami kinaz tyrozynowych, przy obecności innych niekorzystnych markerów genetycznych, przy zajęciu ośrodkowego układu nerwowego, w określonych podtypach ostrej białaczki limfoblastycznej oraz u chorych, u których białaczka nie poddaje się leczeniu i nie uzyskują remisji bądź obecna jest tzw. choroba resztkowa. W ostatnich latach odsetek całkowitych 5-letnich przeżyć wśród osób dorosłych wynosił:

  • poniżej 30. roku życia – 55%
  • 30-44 lat – 35%,
  • 45-60 lat – 24%,
  • powyżej 60. roku życia - 13%.

Rokowanie to jest lepsze, jeśli wykonano transplantację szpiku – w tej grupie można liczyć na 5-letnie przeżycie rzędu 50-55%.

Występuje także zależność rokowania od typu ostrej białaczki limfatycznej. W białaczkach wywodzących się z linii T obserwowana jest duża częstość remisji, jednak często pojawiają się wczesne nawroty. Zapobiega temu intensywne leczenie (stosowanie arabinozydu cytozyny oraz cyklofosamidu zmniejszyło częstość nawrotów).

Niektóre typy wywodzące z się z komórek T rokują bardzo źle - podtyp pre-T oraz białaczka wywodząca się z dojrzałych komórek T – są wskazaniem do przeszczepu szpiku ze względu na złe rokowanie. W przypadku białaczki limfoblastycznej, wywodzącej się z prekursorów komórek B często udaje uzyskać się remisję, jednak dochodzić może do wznowy choroby, nawet po 2 latach od uzyskania całkowitej remisji (czyli ustąpienia objawów nowotworu).

4. Rokowania w poszczególnych rodzajach białaczki limfoblastycznej

Ze szczególnie złym rokowaniem wiąże się występowanie chromosomu Philadelphia (Ph) – w białaczce w której stwierdza się jego obecność okres remisji jest krótkotrwały, a okres przeżycia niestety krótki. Obecność tego chromosomu jest wskazaniem do zastosowania tzw. leczenia celowanego za pomocą tzw. inhibitorów kinaz tyrozynowych, dodatkowo do standardowej chemioterapii. Stosuje się w tym celu lek I generacji: imatynib oraz leki II generacji: dasatynib i nilotynib.

Po uzyskaniu całkowitej remisji i pogłębieniu jej za pomocą leczenia konsolidującego, dąży się do wczesnego wykonania przeszczepu alogenicznego (od dawcy). Również białaczka pre –B ma wyjściowe rokowanie przy zastosowaniu standardowej chemioterapii niekorzystne. Wskazane jest wczesne przeszczepianie szpiku. W pozostałych przypadkach przeszczepienie szpiku jest wskazane zwłaszcza wtedy, kiedy stwierdza się chorobę resztkową (obecność nawet niewielkiej liczby komórek białaczkowych) po indukcji i konsolidacji.

W ostatnich latach postęp medycyny i leczenia poprawił rokowania w ostrej białaczce limfoblastycznej. Jednak wyleczenie zależne jest od wieku chorego, stopnia zaawansowanie białaczki oraz zastosowanego leczenia.

Następny artykuł: Rokowanie w ziarnicy złośliwej

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska S.A. z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.
    Podoba Ci się ten artykuł? Chcesz więcej? Polub
    i bądź na bieżąco!